Dermatol Online J. 2008;14(5):1.

Саркоидоз с подкожными повреждениями

Marissa Heller, MD; Anthony C Soldano, MD
Department of Dermatology, New York University

Реферат

30-летний мужчина поступил в нашу клинику для оценки множественных гипопигментированных пятен и эритематозных папул на верхней и нижней губе и верхних конечностях. Впоследствии у него развились твердые, безболезненные, подвижные подкожные узелки на левом предплечьи, левой икре и правом бедре. Клинические и гистопатологические особенности были совместимы с кожным и подкожным саркоидозом. Системная оценка не показала никаких свидетельств поражения других систем организма.

История болезни

30-летний мужчина обратился в Нью-Йоркское отделение Veterans Affairs New York Harbor Healthcare System с повреждениями на губах и предплечьях. Физикальная экспертиза показала множественные гипопигментированные пятна размером от 1 до 2 мм и эритематозные папулы на верхней и нижней губе и верхних конечностях. Четыре твердых, безболезненный, подвижных подкожных узелка, размером от 3 до 6 см были обнаружены на внутренней части левого предплечья, задней части левой икры и правом бедре. Офтальмологическая экспертиза не показала патологии. Других симптомов и признаков не наблюдалось. Не имелось персональной и семейной истории аутоиммуннных болезней. У пациента был хронический синусит, КТ показала обширное поражение слизистой придаточных пазух носа. Пациент наблюдался у отоларинголога. Никакой системной терапии не проводилось.

Общий анализ крови, ферменты печени, анализ мочи и исследования функции легких были нормальными. Рентгенограмма легких не показала патологии. Анализ на ВИЧ, гепатит B и гепатит C были отрицательны. Туберкулиновая кожная проба была отрицательной. Биопсия эритематозной папулы на правом предплечье и двух подкожных узелков на правой ноге показала неказеозные гранулемы, типичные для саркоидоза.

Пациент отказался от лечения гидроксихлорохином, поэтому проводилось лечение местными глюкокортикоидами, которые включали клобетазол 0.05 % в форме мази дважды в день для эритематозных папул на верхних конечностях, гидрокортизон 2.5 % в форме мази дважды в день для эритематозных папул на губах и введение триамцинолона 5mg/cc в подкожные узелки на туловище и конечностях.

Комментарий

Подкожный саркоидоз - редкий, специфический подтип узлового кожного саркоидоза, который был описан Дарье и Русси в 1904 г. Хотя в литературе эти узелки часто упоминаются как саркоиды Дарье-Русси, фактически, это термин используется для описания множества подкожных воспалительных повреждений и поэтому не является специфическим. Поэтому, этот эпоним чаще всего используется для более точного описания подкожного саркоидоза [1]. Диагноз подкожного саркоидоза устанавливается при обнаружении неинфекционных саркоидных или эпителиоидных гранулем с многоядерными гигантскими клетками и лимфоцитарным воспалением, преобладающе в подкожном слое [1,2]. Подкожный саркоидоз часто связан с двусторонней внутригрудной лимфаденопатией. Однако, подкожный саркоидоз также был описан в отсутствии системной болезни.

Подкожный саркоидоз происходит в виде безболезненных, твердых, подвижных узелков, без повреждения прилежащего эпидермиса [3]. Узелки имеют склонность располагаться на туловище и конечностях, но иногда развиваются на лице. Сообщалось о числе повреждений у одного пациента от 1 до 100, средний размер повреждений от 0.5 до 2 см [4]. Большое, ретроспективное исследование клинических и патологических особенностей пациентов с подкожным саркоидозом, используя критерии, выделенные выше, идентифицировало в литературе 33 случая дополнительно к 21 новому случаю из собственной практики авторов [5]. Это исследование отметило наибольшую заболеваемость подкожным саркоидозом в четвертом десятилетии жизни. Кроме того, имелась немного более высокая заболеваемость у женщин, по сравнению с мужчинами. Кроме того, имелась связь между подкожным саркоидозом и аутоиммуннными болезнями, включая витилиго, пернициозную анемию и аутоиммуннный тиреоидит [5,6]. В другом ретроспективном обзоре, который включал 10 пациентов с подкожным саркоидозом, также было обнаружено преобладание женщин. Однако, в этом исследовании, максимальная заболеваемость наблюдалась в пятом и шестом десятилетии жизни [7].

Гистопатологически, подкожный саркоидоз характеризуется эпителиоидноклеточными туберкулезными бугорками в подкожном жире [2]. Узелки возникают в глубокой дерме и жировой ткани и в редких случаях могут отвердевать. Все формы кожного саркоидоза, включая подкожный саркоидоз, являются диагнозами исключения. Соответствующие исследования и окрашивание образцов пораженных тканей должны быть выполнены, чтобы исключить альтернативные этиологии формирования этих гранулем. Основа лечения подкожного саркоидоза - оральные глюкокортикоиды. Обычно, рекомендуется дозировка от 20 до 40 милиграмм ежедневно с ответом через 4-8 недель после начала терапии [5]. Также сообщалось о лечении нестероидными противовоспалительными средствами, клофазамином, метотрексатом, гидроксихлорохином, введением глюкокортикоидов внутрь повреждений, дапсоном, аллопуринолом, миноциклином и йодидом калия с различным ответом [5,8,9,10]. Однако, поскольку подкожные саркоиды происходят довольно редко, многие из этих терапий описаны в единственной истории болезни.