Dermatol Online J. 2008;14(5):1.

Саркоидоз с подкожными повреждениями

Marissa Heller, MD; Anthony C Soldano, MD
Department of Dermatology, New York University

Реферат

30-летний мужчина поступил в нашу клинику для оценки множественных гипопигментированных пятен и эритематозных папул на верхней и нижней губе и верхних конечностях. Впоследствии у него развились твердые, безболезненные, подвижные подкожные узелки на левом предплечьи, левой икре и правом бедре. Клинические и гистопатологические особенности были совместимы с кожным и подкожным саркоидозом. Системная оценка не показала никаких свидетельств поражения других систем организма.

История болезни

30-летний мужчина обратился в Нью-Йоркское отделение Veterans Affairs New York Harbor Healthcare System с повреждениями на губах и предплечьях. Физикальная экспертиза показала множественные гипопигментированные пятна размером от 1 до 2 мм и эритематозные папулы на верхней и нижней губе и верхних конечностях. Четыре твердых, безболезненный, подвижных подкожных узелка, размером от 3 до 6 см были обнаружены на внутренней части левого предплечья, задней части левой икры и правом бедре. Офтальмологическая экспертиза не показала патологии. Других симптомов и признаков не наблюдалось. Не имелось персональной и семейной истории аутоиммуннных болезней. У пациента был хронический синусит, КТ показала обширное поражение слизистой придаточных пазух носа. Пациент наблюдался у отоларинголога. Никакой системной терапии не проводилось.

Общий анализ крови, ферменты печени, анализ мочи и исследования функции легких были нормальными. Рентгенограмма легких не показала патологии. Анализ на ВИЧ, гепатит B и гепатит C были отрицательны. Туберкулиновая кожная проба была отрицательной. Биопсия эритематозной папулы на правом предплечье и двух подкожных узелков на правой ноге показала неказеозные гранулемы, типичные для саркоидоза.

subcutaneous1.jpg (14890 bytes)subcutaneous2.jpg (5212 bytes)

Пациент отказался от лечения гидроксихлорохином, поэтому проводилось лечение местными глюкокортикоидами, которые включали клобетазол 0.05 % в форме мази дважды в день для эритематозных папул на верхних конечностях, гидрокортизон 2.5 % в форме мази дважды в день для эритематозных папул на губах и введение триамцинолона 5mg/cc в подкожные узелки на туловище и конечностях.

Комментарий

Подкожный саркоидоз - редкий, специфический подтип узлового кожного саркоидоза, который был описан Дарье и Русси в 1904 г. Хотя в литературе эти узелки часто упоминаются как саркоиды Дарье-Русси, фактически, это термин используется для описания множества подкожных воспалительных повреждений и поэтому не является специфическим. Поэтому, этот эпоним чаще всего используется для более точного описания подкожного саркоидоза [1]. Диагноз подкожного саркоидоза устанавливается при обнаружении неинфекционных саркоидных или эпителиоидных гранулем с многоядерными гигантскими клетками и лимфоцитарным воспалением, преобладающе в подкожном слое [1,2]. Подкожный саркоидоз часто связан с двусторонней внутригрудной лимфаденопатией. Однако, подкожный саркоидоз также был описан в отсутствии системной болезни.

Подкожный саркоидоз происходит в виде безболезненных, твердых, подвижных узелков, без повреждения прилежащего эпидермиса [3]. Узелки имеют склонность располагаться на туловище и конечностях, но иногда развиваются на лице. Сообщалось о числе повреждений у одного пациента от 1 до 100, средний размер повреждений от 0.5 до 2 см [4]. Большое, ретроспективное исследование клинических и патологических особенностей пациентов с подкожным саркоидозом, используя критерии, выделенные выше, идентифицировало в литературе 33 случая дополнительно к 21 новому случаю из собственной практики авторов [5]. Это исследование отметило наибольшую заболеваемость подкожным саркоидозом в четвертом десятилетии жизни. Кроме того, имелась немного более высокая заболеваемость у женщин, по сравнению с мужчинами. Кроме того, имелась связь между подкожным саркоидозом и аутоиммуннными болезнями, включая витилиго, пернициозную анемию и аутоиммуннный тиреоидит [5,6]. В другом ретроспективном обзоре, который включал 10 пациентов с подкожным саркоидозом, также было обнаружено преобладание женщин. Однако, в этом исследовании, максимальная заболеваемость наблюдалась в пятом и шестом десятилетии жизни [7].

Гистопатологически, подкожный саркоидоз характеризуется эпителиоидноклеточными туберкулезными бугорками в подкожном жире [2]. Узелки возникают в глубокой дерме и жировой ткани и в редких случаях могут отвердевать. Все формы кожного саркоидоза, включая подкожный саркоидоз, являются диагнозами исключения. Соответствующие исследования и окрашивание образцов пораженных тканей должны быть выполнены, чтобы исключить альтернативные этиологии формирования этих гранулем. Основа лечения подкожного саркоидоза - оральные глюкокортикоиды. Обычно, рекомендуется дозировка от 20 до 40 милиграмм ежедневно с ответом через 4-8 недель после начала терапии [5]. Также сообщалось о лечении нестероидными противовоспалительными средствами, клофазамином, метотрексатом, гидроксихлорохином, введением глюкокортикоидов внутрь повреждений, дапсоном, аллопуринолом, миноциклином и йодидом калия с различным ответом [5,8,9,10]. Однако, поскольку подкожные саркоиды происходят довольно редко, многие из этих терапий описаны в единственной истории болезни.