Southern Medical Journal Vol. 79, No. 10 30S October 1986

Обструкция верхней полой вены, вызыванная саркоидозом

Ruth-Marie E. Fingher, MD, And Eloise B. Sherman, MD
From the Department of Medicine, Liberty Memorial Hospital, Hincsvillc, Ga; and the Department of Pathology, Memorial Medical Center, Savannah

Реферат

Мы сообщаем о пациенте, который поступил в клинику с кардиогенным шоком. Аутопсия показала обструкцию верхней полой вены, вызыванную саркоидозом.

Введение

Саркоидоз редко является причиной синдрома верхней полой вены. Мы сообщаем о случае синдрома верхней полой вены, вызванным саркоидозом и представляем корокий обзор литературы. В течение первой половины 20 века, приблизительно 2/3 случаев синдрома верхней полой вены имели доброкачественную причину (1). Ранее, от 10 до 23 % пациентов с синдромом верхней полой вены имели доброкачественные причины (2-4). В 1973 г. Gordonson с коллегами (5) впервые описали пациента с саркоидозом, который был причиной синдрома верхней полой вены. Обзор американской литературы позволил обнаружить 4 дополнительных случая (6-9).

История болезни

Ранее здоровый 22-летний чернокожий мужчина поступил в отделение неотложной хирургии с прогрессирующей одышкой, ортопноэ, генерализованной слабостью и анорексией продолжительностью две недели. Кровяное давление не определялось, пульс не пальпировался. Апикальный пульс 28 ударов в минуту, частота дыханий 40 в минуту. Ректальная температура 94° F (34.4°C). Периферических отеков не было.

Газы артериальной крови: РаО₂ 28 мм Hg, PaCO₂ 22 мм, pH 6.91. Индекс лейкоцитов 14,700/мм³, 78 % полиморфоядерные лейкоциты, лимфоциты 21 %. Гематокрит 47 %. Биохимия крови: натрий 136 mEq/L, калий 4.0 mEq/L, хлориды 89 mEq/L, CO₂ 9 mEq/L, глюкоза 29 mg/dl, остаточный азот мочевины крови 41 mg/dl, креатинин 4.5 mg/dl. Рентгенограмма грудной клетки показала генерализованную кардиомегалию и расширение средостения. Электрокардиограмма показала гипертрофию левого желудочка.

Первоначально проводилось лечение физраствором внутривенно, 50 мл 50 % декстрозы внутривенно, дофамин и метилпреднизолон 200 милиграмм внутривенно. Затем был назначен цефапирин (2 г внутривенно) и гентамицин (80 милиграмм внутривенно). Проведенные позднее культуральные исследования крови и мочи (образцы были взяты до начала терапии) не показали присутствия микроорганизмов. Катетер Суона-Ганца показал давление в легочной артерии 60/45 мм Hg. При перикардиоцентезе жидкость из полости перикарда не была получена. Позднее произошла остановка сердца, реанимировать пациента не удалось.

Посмертная экспертиза показала массивную средостенную и паратрахеальную лимфаденопатию, сжимающую крупные сосуды сердца, особенно верхнюю полую вену. Некоторые лимфатические узлы имели диаметр до 6 см и сжимали щитовидную железу а также легочную паренхиму. Сердце было увеличено (550 г). В легких, диафрагме, печени, селезенке, лимфатических узлах и костном мозге были обнаружены классические неказеозные гранулемы, совместимые с системным диссеминированным саркоидозом.

Другие ткани, включая надпочечники, гипофиз и поджелудочнкю железу, поражены не были. Кроме неказеозных гранулем, микроскопическое исследование ткани печени показало серьезный застой крови. Культуральные исследования ткани пораженых органов и крови не показали присутствия микобактерий и грибов.

Комментарий

Обструкция верхней полой вены, вызванная доброкачественной болезнью обычно имеет постепенное начало и хороший прогноз (10). Саркоидоз - редкая причина обструкции верхней полой вены. В 4 из 5 ранее сообщенных случаев, обструкция верхней полой вены была начальным проявлением саркоидоза. Два пациента, у которых обструкция верхней полой вены была начальным проявлением саркоидоза, имели хороший ответ на стероиды с регрессом симптомов обструкции (5,7). У третьего пациента лечение стероидами не проводилось и он имел спонтанную ремиссию симптомов обструкции верхней полой вены в течение 3 лет (9). Четвертый пациент с обструкцией верхней полой вены, вторичной к саркоидозу, имел сопутствующий стеноз митрального клапана и умер от инфекции через 4 недели после митральной комиссуротомии (8). У пятого пациента обструкция верхней полой вены развилась через 2 года после постановки диагноза саркоидоз. Проводилось лечение стероидами без существенного клинического ответа. Биопсия лимфатического узла при медиастиноскопии показала недифференцированную карциному как причину обструкции верхней полой вены (6).

Поскольку случаев обструкции верхней полой вены вызванной саркоидозом в литературе описано мало, естественое течение этого состояние не вполне ясно. Однако, большинство описанных пациентов имели постепенное начало симптомов.

Наш пациент имел несколько необычных особенностей. В отличие от ранее сообщенных случаев, он имел быстрое ухудшение клинического состояния и умер от кардиогенного шока до постановки диагноза саркоидоз. При посмертной экспертизе была отмечена компрессия верхней полой вены увеличенными лимфатическими узлами и обширное поражение сердца саркоидными гранулемами, что было вероятной причиной кардиогенного шока.

Болезнь Аддисона и пангипопитуитаризм были маловероятны, так как надпочечники и гипофиз не были поражены. Хотя причины гипогликемии были не ясны, сообщалось, что она может происходить в сочетании ацидозом у пациентов с неадекватным потреблением пищи и повреждением печени (11).