International Archives of Medicine 2011, 4:9

Сосуществование саркоидоза и артериита Такаясу

Amira Hamzaoui, Randa Salem, Rim Klii, Olfa Harzallah, Olfa Berriche, Mondher Golli, Silvia Mahjoub
Department of Internal Medicine. Department of Radiology, Fattouma Bourguiba Hospital, Monastir, Tunisia.

Реферат

Артериит Такаясу - хронический васкулит неизвестного происхождения, поражающий аорту и основные отходящие артерии. В результате этого происходят воспаление, стеноз, окклюзия или дилатация пораженного сосуда, вызывающие разнообразные симптомы. Артериит Такаясу был описан в сочетании с различными аутоиммуннными болезнями, главным образом воспалительными состояниями пищеварительного тракта. Однако, также сообщалось о нескольких случаях сочетания артериита Такаясу с саркоидозом, что поднимает вопрос о случайности этой ассоциации. Мы сообщаем о 34-летней женщине саркоидозом в течение 1 года, у которой развилась асимметричная гипертония, оценка которой показла плечевой, подмышечный и подключичный артериит Такаясу, успешно леченный стероидами и метотрексатом. Артериит Такаясу и саркоидоз в этом случае могли быть связаны, что позволяет предположить, что артериит Такаясу или артериит Такаясу-подобный гранулематозный васкулит фактически может быть осложнением саркоидоза.

Введение

Артериит Такаясу - хроническая воспалительная болезнь крупных артерий, при которой развивается прогрессирующий стеноз, окклюзия или аневризма. Начало болезни характеризуется острой стадией с конституциональными симптомами, затем, через несколько месяцев или лет развивается хроническая стадия, при которой происходит фиброз или окклюзия сосудов. Ангиография - золотой стандарт для постановки диагноза. Результаты ангиографии коррелируют с симптомами и прогнозом. Уровни провоспалительных цитокинов, в том числе TNF-alpha, увеличены и играют важную роль в патогенезе болезни. Результаты лабораторных исследований неспецифические. Лечение активной болезни основано на кортикостероидах, но другие иммуносупрессивные средства также часто бывают необходимы. Также часто используются антитромбоцитарные средства, статины и гипотензивные препараты [1].

Саркоидоз, также является системной воспалительной болезнью, которая может поражать любую систему организма, наиболее часто легкие. Также могут поражаться костно-мышечная система, кожа, центральная нервная система и сердце. При саркоидозе формируются гранулемы, состоящие из центральной зоны с активизированными CD4+ лимфоцитами, макрофагами, эпителиоидными клетками и многоядерными гигантскими клетками и периферийной зоны с макрофагами, фибробластами, CD4 и CD8 лимфоцитами.

Иногда у пациентов с саркоидозом обнаруживают васкулит. Однако, не известно, является ли васкулит истинным проявлением саркоидоза или случайной, сопутствующей ненормальностью. Сообщалось о параллелизме саркоидоза и артериита Такаясу.

История болезни

34-летняя женщина поступила в нашу клинику с одышкой, увеличением поднижнечелюстной слюнной железы и увеличением околоушных желез. Частота дыханий 24 в минуту. Остальная часть физикальной экспертизы была без особенностей. Лабораторные исследования: гемоглобин 10 г/дл, индекс лейкоцитов 11 200/mm³, тромбоциты 450 000/mm³, СОЭ 76 mm/h, кальций 12 mg/dl (норма 9-11 mg/dl). антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, компоненты системы комплемента C3 и C4 - отрицательны. Уровень АПФ 135 UI/L. Рентгенограмма легких показала двустороннюю интерстициальную болезнь. Торакоабдоминальная КТ показала средостенную и забрюшинную лимфаденопатию с умеренной гепатомегалией. Исследование легочной функции показало рестриктивный петтерн. Фибробронхоскопия показала присутствие неказеозных гранулем в слизистой бронхов. В ЖБАЛ был обнаружен лимфоцитоз с увеличенным отношением CD4+/CD8+.

Офтальмологическая экспертиза показала присутствие синдрома сухого глаза без увеита. Биопсия слюнной железы показала присутствие неказеозных гранулем. На основании этих данных был диагностирован саркоидоз и начато лечение преднизолоном, 60 милиграмм в день. Через 1 месяц терапии все жалобы разрешились. Через 7 месяцев, когда она получала 10 милиграмм преднизолона в день, развился респираторный дистресс-синдром. Пульс в левой плечевой и лучевой артерии отсутствовали, кровяное давление в левой руке 180/120. В левой сонной артерии и в левый и правой подключичной артерии выслушивались шумы. СОЭ была увеличена 100 mm/H.

Ультразвуковое цветовое Доплеровское исследование (USCD) показало круговое париетальное утолщение стенки левой подключичной артерии, уменьшающее просвет на 76 %. Эти данные были подтверждены при ангиографии. Мы диагностировали у пациента артериит Такаясу, связанный с саркоидозом. Был назначен преднизолон 40 милиграмм в день, метотрексат 10 милиграмм в неделю и амлодипин 5 милиграмм в день. Через 2 недели кровяное давление стало нормальным. Контрольная USCD подтвердила уменьшение повреждения стенки левой подключичной артерии.

Обсуждение

В литературе сообщалось о нескольких случаях сочетания артериита Такаясу и саркоидоза [1,2,3,4,5,6]. В группе из 60 пациентов с артериитом Такаясу, Kerr [2] обнаружил два случая саркоидоза (3 %), связанного с артериитом Такаясу. Weiler [1] отметил, что диагноз саркоидоз как правило (в 80 % случаях) предшествовал разитию артериита Такаясу (от 2 до 17 лет). Наше наблюдение подтверждает эти результаты, так как начало саркоидоза произошло за 7 месяцев до развития артериита Такаясу. Артериит Такаясу может быть связан с болезнью Крона [7], системной красной волчанкой [8], ревматоидным артритом и гранулематозом Вегенера [1]. С другой стороны, сообщалось о сосуществовании саркоидоза с другим васкулитом, гранулематозом Вегенера и болезнью Хортона [9].

Сочетание саркоидоза и артериита Такаясу или другими формами аортита является редким. Однако, артериит Такаясу и другие формы аортита слишком редки, чтобы считать, что их параллелизм с саркоидозом происходит случайно. Фактически, все эти пациенты имели несколько общих особенностей: (a) обычно саркоидоз предшествовал артерииту Такаясу; (b) время между постановкой диагноза саркоидоз и артериит Такаясу было несколько лет (8 и более) у большинства пациентов; (c) обычно поражаются аорта и/или основные отходящие артерии; (d) 50 % пациентов имели увеит, который при саркоидозе происходит менее часто; (e) все пациенты ответили на лечение глюкокортикоидами.

Сочетание артериита Такаясу и саркоидоза поднимает множество вопросов относительно возможной связи между этими двумя болезнями. Гранулематозный васкулит, преимущественное поражение аорты и/или внутригрудных отходящих артерий, могут быть осложнением саркоидоза [1-3-10]. Однако, так как было описано сочетание артериита Такаясу с другим гранулематозным васкулитом, болезнью Крона, некоторые авторы считают, что в развитии этого сочетания участвуют различные патогенетические механизмы: инфекционные факторы (Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae), генетические факторы или иммунологические нарушения [11-12].

Заключение

Сочетание саркоидоза и артериита Такаясу происходит редко, но возможно не является случайным. Полная клиническая экспертиза сосудов должна быть выполнена у пациентов, чтобы выявить бессимптомный воспалительный артериит. Относительно низкая распространенность саркоидоза и еще большая редкость аортита, говорит, что частота совпадения этих состояний является слишком высокой, чтобы быть совпадением. Мы считаем, что саркоидоз и артериит Такаясу могут быть двумя связанными болезнями или артериит Такаясу или артериит Такаясу-подобный гранулематозный васкулит фактически может быть осложнение саркоидоза.