Pediatrics Vol. 100 No. 3 September 1997, pp. 392-395

Саркоидоз, представленный двусторонними тестикулярными массами

Stephen S. Evans, MD, Randall G. Fisher, MD, Margie A. Scott, MD, Barbara G. Kennedy, MD, John W. Brock III, MD, Gregory J. Wilson, MD
Departments of Medicine/Pediatrics, Pediatric Infectious Diseases, Pathology, and Urology Vanderbilt University School of Medicine Nashville, Department of Pediatrics Metropolitan Nashville General Hospital Nashville

Введение

Детский саркоидоз - редкая болезнь; до 1990 г. сообщалось только о 350 случаях. Болезнь одинаково распространена в обоих полах, но у чернокожих детей саркоидоз более обычен, чем у белых детей (1). Также имеется увеличенная заболеваемость саркоидозом на юго-востоке США (2, 3). Проявления болезни отличаются в зависимости от возраста (2,3). Для детей, диагностированных в возрасте < 5 лет, триада - глаза (от 60 % до 100 %), суставы (> 75 %) и кожа (30 %) без вовлечения легких, является наиболее типичной (3,4). Эти симптомы, обычно принимают за ювенильный ревматоидный артрит (5). Для пациентов в возрасте от 8 до 15 лет, болезнь характеризуется вовлечением кожи, легкого и глаз (6). Хотя об этих двух триадах сообщается наиболее часто, детский саркоидоз может затрагивать различные органы, включая печень, селезенку, околоушные железы, мозг, скелетные мышцы, кости и почки (2). Pattishall сообщил о пациенте с вовлечением 8 различных органов (2). Мы сообщаем о необычном случае саркоидоза, воздействующего на тестикулы.

История болезни

5-летний чернокожий мальчик был здоров за ~15 месяцев до появления симптомов, когда у него развивись лихорадка, артрит крупных суставов и левосторонний лицевой паралич. 1-недельный курс стероидов привел к разрешению всех симптомов кроме персистирующего левостороннего лицевого паралича. Рассматривался диагноз ювенильного ревматоидного артрита. Рекуррентные приступы конъюнктивита (pink eye) происходившие за 3 месяца до нашей оценки пациента, были диагностированы как иридоциклит.

Месяцем позже, из-за периодического опухания левого яичка продолжительностью 6 недель, была проведена урологическая экспертиза. Ультраэхография предположила опухоль и была выполнена левосторонняя орхиэктомия. Гистологическая экспертиза показала гранулематозное воспаление и несколько очагов васкулита. Культуральные исследования для поиска бактериальных, микобактериальных и грибковых патогенов были отрицательны. Через две недели после операции, у пациента начало увеличиваться правое яичко и он был направлен в инфекционную клинику.

В семейной истории не было туберкулеза или коллагенозов. Физикальная экспертиза показала, что ребенок имел нормальный рост и вес, был живым и общительным. Лимфаденопатия отсутствовала. Присутствовал умеренный лицевой паралич. Правое яичко имело длину 4 см, было твердое и безболезненное при пальпации. На животе были обнаружены маленькие области гиперпигментации. Лабораторная экспертиза показала индекс лейкоцитов 5500/mm³, с реакцией оседания эритроцитов 35 mm в час, отрицательные антинуклеарные антитела и отрицательные антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Электрофорез гемоглобина показал гемоглобин 100 % A.

Грибковые, микобактериальные и бактериальные культуры материалов орхиэктомии были отрицательны. Туберкулиовый тест был отрицателен. ПЦР ткани была отрицательна для M tuberculosis, H capsulatum, B henselae и B quintana. Был предпололжен диагноз саркоидоз. Дополнительные лабораторные исследования показали нормальные серологические уровни кальция; кальция в моче 41 µg/dL (норма от 50 до 150 µg/dL); увеличенный серологический иммуноглобулин G 1830 mg/dL (норма от 633 до 1280 mg/dL) и иммуноглобулин A 410 mg/dL (норма от 33 до 202 mg/dL) и уровень АПФ 49 U (норма от 12 до 55 U). Рентгенограмма показала нормальные ворота легких и средостение.

Была начата терапия преднизоном 1 mg/kg в день. Через 1 месяц, яичко имело размеры 4*2.5*2 см и реакция оседания эритроцитов была 58 mm в час. Офтальмологическая экспертиза показала узелки Кёппе радужной оболочки, заднюю синехию и умеренный иридоциклит, что совместимо с саркоидозом. Не было обнаружено конъюнктивальных узелков, кератита или ухудшения зрения. Через 2 месяца стероидной терапии, яичко имело размеры 1.5*1.3*0.6 см, и реакция оседания эритроцитов была 24 mm в час. Ультраэхография показала нормальную препуберантную тестикулярную ткань с утолщенным эпидидимисом. Дополнительные офтальмологические экспертизы не проводились. В настоящее время пациент находится на минимальной дозировки стероидов, без рецидива симптомов.

Обсуждение

Для саркоидоза наиболее обычными являются иридоциклит, задняя синехия, узелки Кёппе, конъюнктивальные узелки и кератит (1,5). Иридоциклит или увеит могут быть доминирующей особенностью болезни (7). Для ребенка необходима полная офтальмологическая экспертиза, поскольку у детей часто вовлекаются глаза. Конъюнктивальная биопсия может указывать на диагноз в 50 % случаев (4). Артрит также является обычным проявлением у детей с саркоидозом. Как правило, суставная болезнь начинается с вовлечения нескольких крупных суставов с перемежающимися симптомами, и в конечном итоге развивается прогрессирующий полисуставной паттерн, подобный ревматоидному артриту (7). Вовлечение кожи происходит примерно у 30 % детей с саркоидозом (1) и может производить разнообразные формы сыпей, большинство из которых являются пятнисто-папулярными и эритематозными. Также наблюдались ихтиозиформенные повреждения (5,7).

Необычной особенностью нашего пациента было тестикулярное и эпидидимальное вовлечение. В сообщении о случае саркоидоза с двусторонним эпидидимальным вовлечением у 2-летнего чернокожего ребенка (8), сообщалось, что тестикулярный и/или эпидидимальный саркоидоз редок, и наиболее обычно происходит у чернокожих мужчин в возрасте 20-40 лет (9) с наиболее обычным клиническми проявлением в виде увеличенного яичка. Во многих подобных случаях предполагается опухоль и яичко удаляется (10,11). Гистологическая экспертиза показывает особенности, совместимые с саркоидозом, обычно неказеозные гранулемы.

Гистологический паттерн в нашем случае был несколько необычен, показав не только диффузные неказеозные гранулемы, но также и некротический васкулит сосудов, мало чем отличающийся от васкулита, замеченного при некротическом саркоидном гранулематозе, который обычно отмечается в легких у взрослых (12). Васкулит при саркоидозе может иметь много различных форм (13). Единственный случай некротического саркоидоза со связанным васкулитом, был зарегистрирован у ребенка (14). Наш случай - первое сообщение о саркоидозе с некротическим васкулитом, представленным как тестикулярные/эпидидимальные массы.

В связи с редкостью, диагноз детского саркоидоза должен быть установлен очень тщательно. Другие болезни, которые должны быть исключены, включают инфекции (туберкулез и грибы); гранулематозный васкулит (гранулематоз Вегенера, васкулит Черджа-Стросса, семейный гранулематозный артериит) и коллагенозы. В нашем случае, ювенильный ревматоидный артрит был исключен на основании тестикулярного вовлечения, узелков Кёппе и гранулематозного воспаления. Васкулит был исключен на основании отрицательных лабораторных данных и отсутсвия васкулита в клинической и семейной истории. Признаков инфекции обнаружно не было. Клиническая история ребенка должна быть полной и должна быть сосредоточена на симптомах и возрасте начала симптомов. Лабораторные особенности в этой возрастной группе обычно включают увеличенные уровни иммуноглобулинов, нормальные уровни кальция (хотя иногда они могут быть увеличены), увеличенную реакцию оседания эритроцитов и увеличенные уровни АПФ. Уровни АПФ у детей связаны с активностью острой болезни и стероиды могут использоваться при возникновении признаков прогресса болезни (15).

При детском саркоидозе могут вовлекаться различные органы. Мы описываем редкий случай тестикулярного/эпидидимального вовлечения с необычной гистопатологией. Лечение стероидами (обычно 1 милиграмм / кг) в течение нескольких месяцев может подавлять клинические проявления болезни. Продолжительность стероидной терапии остается неясной. Некоторые пациенты имеют разрешение симптомов в пределах нескольких недель, принимая во внимание, что другие имеют рецидив, если терапия прекращается. Отдаленный прогноз может быть только предположительным из-за малого числа случаев, но сообщалось о развитии хронической болезни кожи и глаз (1,15). Стероиды могут предотвращать прогресс болезни глаз.