South Med J. 2005;98(9):935-936.
Саркоидоз походящий на диссеминированный тестикулярный рак
Ibrahim SultanAli, MD; Muhammad Zaman, MD; Sachin Yende, MD, MS, Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, The University of Tennessee Health Science Center, Memphis, TN.
Реферат
Саркоидоз редко вовлекает мочеполовую систему или спинной мозг. Это сообщение описывает случай саркоидоза с наличием скротальной массы, вызывающей компрессию спинного мозга и повреждениями печени и селезенки. Этот случай иллюстрирует редкое проявление саркоидоза, который может походить на диссеминированный тестикулярный рак.
Введение
Саркоидоз - хроническая мультисистемная болезнь, характеризованная формированием неказеозных гранулем, которая обычно вовлекает легкие (90 %), кожу (25 %) и глаза (25 %) [1]. Вовлечение мочеполовой системы или спинного мозга происходит у менее 1 % пациентов с саркоидозом [1,2]. Поэтому, параллельное вовлечение мочеполовой системы и спинного мозга является крайне редким. Мы сообщаем о случае саркоидоза, вовлекающего эпидидимис, спинной мозг, печень и селезенку.
История болезни
30-летний чернокожий мужчина имел болезненную тестикулярную массу и прогрессирующую слабость нижних конечностей в течение 2 недель. Он не сообщил ни о каких травмах в медицинской истории. Он не имел лихорадки, одышки, кашля, ночной потливости или недержания мочи или кала. Он сообщил о потере веса на 30 фунтов за предыдущие 6 месяцев. Он был безработным, не злоупотреблял алкоголем, не курил и не принимал наркотики. 4 года назад он находился в заключении в течение 1 года. Физикальная экспертиза показала нормальную силу мышц верхних конечностей и уменьшенную силу мышц нижних конечностей. Коленный и голеностопный рефлекс отсутствовали, рефлекс Бабинского был положителен в обеих ногах. Ниже уровня Т10 сенсорная и вибрационная чувствительность была уменьшена. Была обнаружена твердая и болезненная масса размером 2*2 см немного выше левого яичка. Цервикальные, надключичные, подмышечные и паховые лимфатические узлы не пальпировались, гепатоспленомегалия отсутствовала. Полный анализ крови, электролиты и функции печени были нормальны. Уровень человеческого хорионического гонадотропина был 7 IU/L (норма менее 10 IU/L).
Тесты на ВИЧ и туберкулин были отрицательны. Исследование мочи на гистоплазмоз было отрицательно. Рентгенограмма легких показала нормальные легочные поля и средостение. Скротальное ультразвуковое исследование показало твердую массу в левом эпидидимисе, размером 2.4*2.1*2.3 см. МРТ позвоночного столба показала интрадуральную, экстрамедуллярную массу, размером 16 мм между уровнями Т10 и Т11. Масса сжимала и вызывала умеренный отек спинного мозга. МРТ головы была нормальна. КТ показала внутригрудную и средостенную лимфаденопатию а также подвздошную лимфаденопатию, маленькие диффузные повреждения печени и селезенки. Исследование функции легких показало FEV1 2.75 л (82 % от должного), FVC 4.29 л (103 % от должного), отношение FEV1/FVC 64 %, общая емкость легких 4.29 л (103 % от должного) и диффузионная способность 21.6 mL/mmHg/min (69 % от должного).
Пациент получил дексаметазон с высокой дозировкой с существенным улучшением параплегии. Была проведена левосторонняя орхиэктомия. Биопсия показала обширные неказеозные гранулемы в эпидидимисе и яичке. Поиск кислотостойких организмов был отрицателен, злокачественные клетки не были идентифицированы. Впоследствии была выполнена бронхоскопия с трансбронхиальной биопсией и были обнаружены неказеозные гранулемы с множественными многоядерными гигантскими клетками. В материале трансбронхиальной биопсии не были обнаружены грибы и микобактерии. Был поставлен диагноз саркоидоз. Вмето дексаметазона был назначен преднизон. Через два месяца пациент не имел никаких признаков слабости в нижних конечностях и неврологическая экспертиза была нормальна. Повторная МРТ позвоночного столба показала уменьшение размера массы спинного мозга.
Обсуждение
В этом случае, дифференциальный диагноз включил тестикулярный рак, лимфому, саркоидоз, туберкулез и микоз. Результаты биопсии ткани двух различных участков и клинический ответ на кортикостероиды поддерживают диагноз саркоидоз. По нашим данным, это первый случай саркоидоза с параллельным вовлечением мочеполовой системы и спинного мозга.
Мочеполовой саркоидоз (GUS) редок и происходит в 0.2 % клинических случаев и обнаружен в 5 % при аутопсиях [3]. Сообщалось о приблизительно 60 случаев GUS у мужчин [4]. GUS обычно проявляется как односторонняя, узловая, безболезненная скротальная масса у молодых мужчин [5]. Тестикулярное вовлечение при GUS является редким и происходит только у 21 % пациентов с GUS [5]. Нейросаркоидоз происходит у 5 % пациентов с саркоидозом, вовлечение спинного мозга происходит у менее 10 % этих пациентов [2]. Результаты МРТ, как в нашем случае, не являются специфическими. Хотя терапия GUS и нейросаркоидоза все еще дискутируется, наш пациент улучшился при кортикостероидной терапии.
Саркоидоз должен рассматриваться как дифференциальный диагноз у пациентов с массами спинного мозга и мочеполового тракта.