Interact CardioVasc Thorac Surg 2008;7:333-335

Хирургическое удаление тромба левого желудочка, связанного с кардиосаркоидозом

Shinji Kanemitsu, Yoichiro Miyake and Manabu Okabe
Division of Cardiovascular Surgery, Kochi Health Sciences Center, Kochi, Japan

Реферат

Мы сообщаем о успешной хирургической операции у 31-летнего мужчины с с сердечной недостаточностью и тромбом левого желудочка вследствие кардиосаркоидоза. Дооперационная эхокардиография показала диффузный гипокинез и подвижный шарообразный тромб в левом желудочке. Компьютерная томография показала массу в левом желуджочке, двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию, в то время как МРТ мозга показала маленькие образования в затылочной доле. Послеоперационная патологическая экспертиза экземпляра стенки левого желудочка и средостенного лимфатического узла показала неказеозные гранулемы, совместимые с саркоидозом. Пациент был направлен к кардиологу для дальнейшего лечения преднизолоном. Мы описываем редкий случай хирургического удаления шарообразного тромба левого желудочка у пациента с кардиосаркоидозом.

Введение

Саркоидоз - системная болезнь неизвестной причины, которая характеризуется присутствием неказеозных гранулем в пораженных органах. Поражение сердца было обнаружено у 20-50 % пациентов саркоидоза в исследованиях аутопсий, хотя клинически очевидные проявления замечены приблизительно у 5 % пациентов с саркоидозом [1]. Кардиосаркоидоз связан с существенной смертностью из-за фатальной аритмии, атриовентрикулярной блокады и рефрактерной застойной сердечной недостаточности, вызванной кардиомиопатией. Диагностирование кардиосаркоидоза не всегда является легким [2]. Мы описываем редкий случай хирургического удаления шарообразного тромба левого желудочка у пациента с кардиосаркоидозом. Мы предполагаем , что гипокинез, сопровождавший кардиосаркоидоз, вызвал формирование тромба в левом желудочке.

История болезни

31-летний мужчина поступил в нашу клинику из-за ортопноэ вследствие застойной сердечной недостаточности. Электрокардиограмма показала частоту сердечных сокращений 110 ударов в минуту и регулярный синусовый ритм. Рентгенограмма показала двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию. Эхокардиография показала умеренную недостаточность митрального клапана с дисфункцией левого желудочка (внутреннее диастолическое давление 59.9 мм; фракция выброса 23 %) и шарообразный тромб в вершине левого желудочка, без истончения желудочковой перегородки или задней стенки. КТ подтвердила двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию и тромб в левом желудочке. Неврологических симптомов не было. Однако, МРТ мозга показала небольшие образования в затылочной доле вследствие эмболизации. Коронарная ангиография не показала ненормальностей. По результатам экспертиз настоятельно подозревался саркоидоз и предполагалось, что застойная сердечная недостаточность была вызвана кардиосаркоидозом. Была проведена экстренная тромбэктомия под умеренной гипотермией, с экстракорпоральным кровообращением и кардиоплегией. Передняя стенка левого желудочка была рассечена и была извлечена рыхлая масса размером 2.5x1.5 см с регулярной поверхностью, которая была соединена с апикальной перегородкой тонкой ножкой. Мы также резецировали средостенный лимфатический узел. Послеоперационная патологическая экспертиза экземпляра стенки левого желудочка и средостенного лимфатического узла показала неказеозные гранулемы совместимые с саркоидозом. Послеоперационный курс был несложненным, была начата терапия варфарином. Затем пациент был направлен к кардиологу для дальнейшего лечения преднизолоном.

Обсуждение

Кардиосаркоидоз - редкая причина кардиомиопатии, которая может вести к сердечной недостаточности и желудочковой аритмии. Лечение кардиосаркоидоза является трудным. Возможность установки имплантируемого дефибриллятора / кардиовертера может рассматриваться у пациентов с аритмией. Трансплантация сердца была выполнена у некоторых пациентов с терминальной стадией сердечной недостаточности [3].

Тромб левого желудочка - крайне редкая первичная болезнь, которая обычно следует за острым инфарктом миокарда, но редко связана с кардиосаркоидозом. В частности шарообразный тромб связан с более высоким риском системной эмболии. Хирургическое удаление тромба у таких пациентов является необходимым из-за риска системной эмболии и внезапной смерти. Однако, разрез желудочковой стенки может вызывать дальнейшее ухудшение функции левого желудочка особенно, если его функция уже нарушена. Кроме того, разрез желудочковой стенки может увеличивать риск кровотечения и вентрикулотомия потенциально может усиливать желудочковую аритмию. Были описаны альтернативные способы извлечения тромба из левого желудочка, включая трансаортальный [4] и через митральный клапан [5]. Однако, мы не считаем, что любой из этих альтернативных методов был приемлим для нашего пациента. Мы полагали что необходимо выполнить левосторонню вентрикулотомию, чтобы полностью осмотреть левый желудочек для поиска другой патологии. Кроме того, если масса является миксоматозной, важно удалить всю опухоль, включая ножку.

Кортикостероиды могут быть полезны для пациентов с нарушением проведения и миокардиальной дисфункцией вследствие саркоидоза [6]. В ранней стадии кардиосаркоидоза, стероидная терапия может предотвращать реремоделирование и сохранять функцию левого желудочка. Однако, эти меры не эффективны в терминальной стадии кардиосаркоидоза [7]. У нашего пациента проводилась терапия преднизолоном с начальной дозировкой 60 милиграмм через день в течение двух месяцев с постепенным сниженеим к поддерживающей дозе 10 милиграмм через день. Таким образом, ранний диагноз и оценка активности болезни очень важны при лечении кардиосаркоидоза. Однако, эти принципы трудно использовать в случаях кардиосаркоидоза без поражения днугих органов [2]. Кроме того, при прогрессе болезни, иногда очень трудно отличить кардиосаркоидоз от идиопатической дилатационной кардиомиопатии.