Q J Med 2008;101: 909 –911

Поражение языка при саркоидозе

I. Marie, A. Proux, H. Levesque, S. Bony-Rerolle, P. Chenal
Department of Internal Medicine, Rouen University Hospital, 76031 Rouen Cedex, France, Department of Stomatology, Le Havre Hospital, Le Havre, France, Department of Histopathology, Le Havre Hospital, Le Havre, France

Введение

Саркоидоз - иммунная гранулематозная болезнь, наиболее часто поражающая легкие, лимфатические узлы, кожу и глаза (1-4). Поражение полости рта, включая поражение языка, является редким осложнением саркоидоза; фактически, в англоязычной литературе сообщалость только о пяти подобных случаях (5-8).

История болезни

Недавно мы наблюдали пациента, у которого поражение языка было первым проявлением саркоидоза. У 25-летней женщины, без особенностей в анамнезе, в течение 5 месяцев на языке развились безболезненные язвы. Пациент также жаловался на усталость, ночную потливость и потерю веса на 3 кг.

Физикальная экспертиза показала показала язвенное повреждение нижней части языка желтоватого цвета (рис. 1). Остальная часть физикальной экспертизы была без особенностей. Лабораторные исследования показали СОЭ 10 мм/ч, C-реактивный белок 14 мг/л, гемоглобин 13,4 г/дл, лейкоциты 5.1х10⁹ /л, тромбоциты 225х10⁹ /л. Другие биохимические исследования, включая гликемию, функцию почек и печени, уровни витамина B12 и фолиевой кислоты в крови, иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи, были нормальными. Исследования крови и мочи не показали присутствия бактериальных (Treponema pallidum, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Brucella), вирусных (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус простого герпеса, герпес зостер, гепатит B и C, ВИЧ) агентов и Toxoplasma gondii. Ревматоидный фактор, антинуклеарные и антинейтрофильные цитоплазматические антитела, антитела к эндомизию и трансглутаминазе выявлены не были. Уровень АПФ был увеличен 77 IU/l (норма < 68).

Рис.1 Язвенное повреждение нижней части языка

Была выполнена биопсия повреждения языка. Гистологическая экспертиза показала многочисленные неказеозные эпителиоидные гранулемы. Культуральные исследования не показали роста микобактерий и грибов. ПЦР не показала присутствия Mycobacterium tuberculosis complex. Туберкулиновая кожная проба была отрицательной. Микробиологические исследования (окрашивание по Цилю-Нильсену и культуральные исследования мокроты и мочи) не показали присутствия кислотостоупорных организмов.

КТ грудной клетки и брюшной полости показала двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию и гепатомегалию. Исследования функции легких показали умеренное уменьшение диффузионной способности по окиси углерода (69 %) без рестриктивных нарушений. Дополнительные исследования, включая биопсию слюнной железы, гастроскопию и колоноскопию не показали патологии. Из-за системных проявлений (потери веса, астении и поражения печени) связанных с саркоидозом, была начата стероидная терапия с начальной дозой 20 мг в день. Состояние пациента быстро улучшилось с регрессом клинических симптомов и повреждения языка.

Обсуждение

Поражение околоушной железы (паротит, синдром Хеерфордта) и слюнных желез при саркоидозе происходит довольно часто и встречается у 6 и 19-58 % пациентов, соответственно (5-8). Однако поражение других органов полости рта при саркоидозе происходят редко (5-8). В базе данных Medline (1966-2008 г.) мы обнаружили только 71 случай саркоидоза полости рта, подтвержденного гистологически (5-8). Анализ этих случаев показал небольшое преобладание женщин (40 женщин, 27 мужчин; отношение: 1.5/1); пациенты имели возраст от 5 до 72 лет, с самой высокой распространенностью в возрасте 30-40 лет (5-8).

Поражение полости рта может быть изолированным или частью генерализованного саркоидоза. Действительно, в обзоре литературы поражение полости рта обычно происходило у пациентов с хроническим мультисистемным саркоидозом. Поражение полости рта было первым проявлением болезни у 35.2 % пациентов (5-8). Эти данные подчеркивают, что экспертиза полости рта должна систематически выполняться у пациентов с саркоидозом. Описанный нами случай показывает, что когда наблюдаются необъяснимые проявления, должна быть выполнена тщательная клиническая экспертиза, чтобы обнаружить основную болезнь.

Клинические проявления саркоидоза полости рта крайне вариабельны. Поражение костей челюсти были наиболее частыми проявлениями и встречались у 29. 6 % пациентов. Клинические проявления были связаны с литическими и пермеативными повреждениями кости, включая выпадение зубов (5-8). Также у пациентов с саркоидозом было описано поражение слизистой оболочки щеки (18.3 %; n=13), десны (16.9 %; n=12; гингивит, гиперплазия десны), губ (8. 5 %), нижней стенки полости рта (8. 5 %; n=6), языка (7 %; n= 5), нёба (4.2 %; n=3), подчелюстных желез (2.8 %; n=2); у 4. 2 % пациентов (n=3) повреждений было несколько (5-8). Связанные с саркоидозом повреждения полости рта могут проявляться как безболезненные подслизистые узелки или язвы (5-8).

Специфический диагноз саркоидоза полости рта может быть установлен только после исключения других состояний (9-11). У нашего пациента диагноз был установлен после того как: (1) поиск других причин образований язвы языка был неудачен, включая инфекции (туберкулез, вирус простого герпеса, гистоплазмоз и кокцидиоидомикоз), аутоиммуннные болезни (гранулематоз Вегенера), болезнь Крона и язвы, связанные с употреблением лекарственных средств; (2) разрешение всех клинических и биохимических произошло после начала терапии.

Показания для лечения саркоидоза полости рта точно не определены. В литературе мы обнаружили данные о лечении 55 из 71 пациентов (5-8). 12 пациентов не получали никакой специфической терапии; у 18 пациентов использовалось хирургическое лечение и/или кюретаж (5-8). При лекарственной терапии использовались стероиды (n=18) или другие препараты (метотрексат, гидроксихлорохин или миноциклин; n=3) и кислород (n=1) (5-8). Авторы этих сообщений считают, что стероиды должны использоваться у пациентов с (1) болью и прогрессом повреждений; и (2) с мультивисцеральным и серьезным саркоидозом в дополнение к саркоидозу полости рта.