Indian Pediatrics V44, 2007, p 615-617

Легочный саркоидоз, походяший на туберкулез

Meenu Singh, Kavitha Kothur
From the Pediatric Pulmonology unit, Advanced Pediatric Center, Post Graduate Institute of Medical Education and Research, Chandigarh, India.

Реферат

Саркоидоз с легочными проявлениями может быть перепутан с другими болезнями, подобными туберкулезу. Мы сообщаем о 11-летней девочке, которая имела хронический кашель, небольшую лихорадку, внутригрудную лимфаденопатию и недавний контакт с больными туберкулезом. Первоначально предполагался легочный туберкулез и проводилось соответствующее лечение. Поскольку ответа на проотивотуберкулезную терапию не наблюдалось, диагноз был пересмотрен на саркоидоз, подтвержденный при биопсии легкого. Лечение стероидами привело к быстрому клиническому улучшению.

Введение

Саркоидоз - хроническая, мультисистемная, гранулематозная болезнь, заболеваемость которой у детей составляет 0.22-0.27 на 100,000 в год (1). В странах, подобных Индии, саркоидоз часто не диагностируется, вероятно из-за отсутствия опыта и присутствия других, более распространенных гранулематозных болезней, особенно туберкулеза.

Диагноз саркоидоз устанавливается, когда совместимая клиническая и рентгенографическая картина поддержана гистологическим свидетельствами наличия неказеозных гранулем в пораженных тканях при исключении других гранулематозных болезней, например, туберкулеза, гистоплазмоза или бластомикоза. Поиск в литературе позволил обнаружить 12 случаев детского саркоидоза в Индии. 9 пациентов были идентифицированы в обычных больницах, остальные 3 были обнаружены в педиатрическом отделении AIIMS, New Delhi (2,3).

История болезни

В нашу клинику поступила 11-летняя девочка с редким непродуктивным кашлем и перемежающейся лихорадкой в течение 2 месяцев. В школе, где она училась, недавно были обнаружены несколько случаев легочного туберкулеза. Она не подвергалась действию органической пыли и не принимала никаких лекарств. При физикальной экспертизе были отмечены низкий вес и бледность. Утолщения концевых фаланг пальцев, высыпаний на коже, периферической лимфаденопатии или увеличения внутренних органов не наблюдалось.

При аускультации легких были отмечены двусторонние крепитации. Гемоглобин 10.4 g/dL, реакция оседания эритроцитов 30 мм. Тест Манту показал кожную реакцию 10*10 мм. Исследования мокроты и аспирата из желудка не показали присутствия кислотоупорных организмов, бактерий или грибов. Рентгенограмма грудной клетки показала двустороннюю внутригрудню лимфаденопатию и консолидации с ретикулонодулярными тенями в нижних долях легких. Ввиду характерной эпидемиологической истории, хронических легочных симптомов и радиологических ненормальностей, рассматривалась возможность легочного туберкулеза. Была начата терапия RHZE (изониазид - 5 милиграмм / кг, рифампицин - 10 милиграмм / кг, этамбутол - 20 милиграмм / кг и пиразинамид - 25 милиграмм / кг), согласно протоколу IAP (4). Однако, клинического или радиологического улучшения через 6 месяцев противотуберкулезной терапии, включая терапию туберкулеза с множественной лекарственной устойчивостью, не произошло.

Была проведена оценка на муковисцидоз. Содержанеие хлора в поте было 30 mEq/L. Исследования функции легких показали рестриктивное нарушение с уменьшением FEV 1 (1.2 L/S, 60 % от должного), FVC (1.3 L/S 66 % от должного) и диффузионной способности по окиси углерода (DLCO 18.6 mL/min/ mm Hg). КТВР показала паратрахеальную и субкаринальную лимфаденопатию, ретикулонодулярные инфильтраты в нижних долях легких и умеренное утолщение междольковых перегородок, совместимое с интерстициальной болезнью легкого. Эхокардиография была нормальной. Серологические исследования были отрицательны для ANA, ANCA и ВИЧ. Уровни кальция в сыворотке были в пределах нормы.

Уровень АПФ был увеличен (55.8 U/L, норма 8-52 U/L). Рассматривалась возможность саркоидоза, поэтому была выполнена открытая биопсия легкого (4 участка). Гистопатологическое исследование показало неказеозные гранулемы, совместимые с саркоидозом. Другие исследования, включая офтальмологическое, не показали признаков саркоидоза. Было начато лечениеи преднизолоном 2 мг/кг в день в течение 4 недель с постепенным снижением дозировки. Через 4 недели лечения стероидами функция легкого улучшилась (FEV1 85 %, FVC 70 % от должного), рентгенографические ненормальности также улучшились, с разрешением паренхиматозных узловых инфильтратов.

Обсуждение

Хотя ввиду внутригрудной лимфаденопатии, эпидемиологической истории пациента и прогрессирования симптомов первоначально мы подозревали туберкулез, отрицательные результаты бактериологических исследований, отсутствие ответа на противотуберкулезные препараты и преобладающие рестриктивные нарушения исследования функции легких, побудили нас искать другие причины интерстициальной болезни легкого (первичные и вторичные). Двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов и симметричные легочные инфильтраты, заставили нас подозревать саркоидоз как причину легочных симптомов. Наше предположение позднее было подтверждено увеличенными уровнями АПФ и результатами биопсии легкого.

Саркоидоз является причиной примерно 2 % интерстициальных болезней легкого (7). В подавляющем большинстве случаев, кашель и легочные признаки не являются первичными особенностями болезни. Приблизительно у 50 % детей с саркоидозом нарушение функции легкого имеет рестриктивный паттерн. Ухудшение функции легкого с обструктивным паттерном наблюдается приблизительно у 15 % детей (7).

Рентгенограмма легких является патологической у более 90 % пациентов с саркоидозом. Наиболее характерная патология рентгенограммы - двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, наблюдаемое в 50-85 % случаев и центральные, двусторонние ретикулярные или ретикулонодулярные помутнения. Наш случай согласно радиологическим критериям классификации саркоидоза, соответствует стадии 2. КТВР показала перибронхиальное утолщение, субплевральные узелки и тракционные бронхоэктазы, которые являются диагностическими для саркоидоза (9). Другие исследования, которые могут дополнительно указывать на саркоидоз, включают увеличение уровня белков острой фазы и серологический уровень АПФ. Гиперкальциемия наблюдается примерно 30 % случаев саркоидоза (6-8).

Наш пациент имел существенное улучшение функции легкого при лечении низкими дозами стероидов (10). Диагноз саркоидоз в нашей стране часто не устанавливается из-за недостатка опыта и присутствия более распространенных гранулематозных болезней, подобных туберкулезу и отсутствия диагностических критериев для изолированного легочного саркоидоза (2,3).

Для постановки диагноза саркоидоз у ребенка с хроническими легочными симптомами и типичными радиологическими результатами, с учетоом эпидемиологической обстановки в Индии, нужно иметь высокий индекс подозрительности. После исключения других обычных этого состояния, необходимо выполнить биопсию легкого.