J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;66:510-512

Саркоидая ''опухоль'' : по-прежнему диагностическая проблема в эпоху МРТ

A J Larner, J A Ball, R S Howard
Department of Neurology, St Mary's Hospital, Praed Street, London, UK, National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square, London, UK

Введение

Действия саркоидоза на нервную систему являются разносторонними (1-3) и включают поражение мозговой оболочки, паралич черепных нервов, поражение гипофиза и гипоталамуса, периферических нервов (симметричная полинейропатия, многоочаговая нейропатия), мозговой паренхимы (повреждения головного и спинного мозга без очевидного поражения мозговой оболочки) а также вторичные проявления системной болезни, такие как интрацеребральные кровоизлияния, вызванные тромбоцитопенией (4).

Уединенные саркоидные массы ЦНС, походящие на опухоли, описаны в литеартуре крайне редко, всего сообщалось о менее 100 таких случаях (5-8). Они могут происходить из твердой мозговой оболочки или полностью быть расположены в пределах паренхимы, с радиологическими особенностями, походящими на менингиому и глиому. Компьютерная томография как правило не бывает полезной при различении этих повреждений от других инртацеребральных масс (5-7), поэтому была надежда, что использование МРТ позволит дифференцировать саркоидные ''опухоли'' (2).

Мы представляем двух пациентов с уединенными интрацеребральными массами, которые, как предполагалось, были опухолями с типичными результатами МРТ, у которых диагноз нейросаркоидоз был совершенно неожиданным, пока не было получено гистологическое подтверждение.

Истории болезни

Случай 1

Пациент - 28-летний афро-карибский мужчина, с эпизодами судорог и нечувствительности правой икры, с потерей сознания приблизительно в течение 2 минут, в течение которых наблюдались конвульсии и пена из рта, но непроизвольного мочеиспускания или прикусывания языка не было. Никаких неврологических ненормальностей найдено не было. Было начато лечение карбамазепином,100 милиграмм два раза в день. Впоследствии пациент имел эпизод судорог правой ноги, не связанный с потерей сознания. Начальные исследования включили КТ мозга, которая не показала патологии и ЭЭГ, которая показала значительную активность тета-волны, но никакой эпилептиформной активности. МРТ мозга показала повреждение, расположенное вдоль precentral gyrus (что может объяснять нормальные результаты КТ), растущее из соединительной ткани твердой мозговой оболочки. МРТ с гадолинием и диэтилентриаминпентаацетиловой кислотой (DTPA), показала однородное контрастное повреждение. Несмотря на молодой возраст пациента, предполагалось, что это повреждение является менингиомой.

Повреждение было хирургически резецировано; его внешний вид подтверждал диагноз менингиомы. Однако, гистологическая экспертиза показала множественные гранулемы без некроза, состоящие из эпителиоидных клеток, макрофагов, единичных гигантских клеток и лимфоцитов. Окрашивание для кислотоупорных организмов и грибов было отрицательным. По результатам патологической экспертизы предполагался диагноз гранулематозного пахименингита. Дальнейшие исследования показали нормальные уровни ионизированного кальция и АПФ, но умеренную лимфопению. Рентгенограмма легких показала небольшую внутригрудную лимфаденопатию, но спирометря и DLco были нормальными. Сцинтиграфия с галлием 67 показала значительное поглощение в слезных железах и небольшие очаги в средостении. Тест Квейма показал папулу размером 8 мм через 4 недели, биопсия которой показала гранулематозное воспаление с несколькими многоядерными гигантскими клетками, что совместимо с диагнозом саркоидоз.

Случай 2

У 33-летней афро-карибской женщины один за одним произошли четыре правосторонних сенсорно-двигательных приступа. При обследовании пациент был сонливым и имел умеренный правосторонний гемипарез. МРТ с гадолинием и DTPA показала солитарное париетальное интрапаренхимальное повреждение в виде массы с отеком. Других повреждений замечено не было. Так как подозревалась злокачественная глиома, возникли разногласия, необходима ли биопсия для подтверждения диагноза или немедленно должна быть начата лучевая терапия. Стереотаксическая биопсия показала эпителиоидные гранулемы без некроза, суггестивные для саркоидоза. Чрескожная биопсия печени показала множественные неказеозные гранулемы.

Обсуждение

Саркоидоз поражает нервную систему приблизительно в 5 % случаев. Большинство этих пациентов имеет диагностированный системный саркоидоз и затем развиваются неврологические признаки. Небольшая часть пациентов имеет системную болезнь только с неврологическими проявлениями. Очень редко, саркоидоз может быть ограничен нервной системой (1-3). Согласно недавно предложенной классификации, оба наших пациента имели подтвержденный саркоидоз ЦНС (9).

МРТ имеет большую ценность при исследовании пациентов с воспалительной болезнью мозга и является более чувствительным исследованием чем КТ. Нейрорадиологические особенности саркоидоза включали повреждения белого вещества, гидроцефалию, массы в мозговой паренхиме, менингеальное утолщение, паренхиматозные повреждения, повреждения зрительного нерва и спинного мозга, с или без нарушения архитектуры этих структур (10). У двух наших пациентов, саркоидные повреждения в виде массы радиологически походили на мозговые опухоли. Несмотря на использование МРТ, диагностировать нейросаркоидоз в виде уединенного повреждения часто не удается, пока не получены гистологические данные. Поэтому, надежда, что МРТ может быть более специфическим исследованием при диагностировании саркоидной ''опухоли'', похоже не оправдалась.

Для дооперационного диагноза саркоидной ''опухоли'' необходим очень высокий индекс клинической подозрительности. Возможно, ключевым моментом является развитие подобных массовых у молодых пациентов афро-карибского происхождения. Возможно, новые методы будут способны дифференцировать от других повреждений мозга (11).