J Bone Joint Surg Am. 1974;56:629-632.

Саркоидоз позвоночника

Donald M. Baldwin, James G. Roberts And Herbert E. Croft
Akron, Ohio

Реферат

Большинство пациентов с саркоидозом позвоночника - чернокожие в возрате 30-50 лет. Болезнь обычно симптоматическая, с болью в пояснице переменной интенсивности. Наиболее часто наблюдаются литические повреждения позвонков со связанным склерозом. Имеется склонность к более частому поражению грудного отдела позвоночника. Сужение межпозвонкового пространства обычно небольшое или отсутствует. Большинство пациентов имеют отрицательную реакцию на туберкулин. У пациентов, удовлетворяющих этим критериям, должен рассматриваться диагноз саркоидоза позвоночника.

Введение

Саркоидоз - мультисистемная болезнь, при которой поражение костей происходит в 14-20 % случаев (4,6,15), Обычно, поражаются фаланги, метакарпальные и метатарзальные кости рук и ног (14, 6, 11, 14). Поражение позвоночника происходит редко. Мы сообщаем о случае саркоидоза позвоночника.

История болезни

24-летний чернокожий мужчина был госпитализирован с тупой болью в средней части грудной клетки, которая периодически появлялась в течение последнего года. Боль усиливалаь при физической активности и уменьшалась при отдыхе, но не была достаточно серьезной, чтобы препятствовать работе пациента. Кашля, одышки, потери веса, ночной потливости или персистирующей лихорадки не было. Пациент отрицал контакты с людьми, инфицированными туберкулезом. Он никогда не пил непастеризованное молоко. Периферической лимфаденопатии или абдоминальной органомегалии не наблюдалось. Пациент не имел травм грудного отдела позвоночника, однако испытал боль в позвоночнике при перкуссии нижней части грудной клетки. Неврологическая экспертиза была в пределах нормы. Остатальная часть физикальной экспертизы была без особенностей.

Лабораторные исследования: гемоглобин 14 г на 100 мл, гематокрит 40.7 %. Индекс лейкоцитов 4,000 в см³. Кальций в сыворотке 9.7 мг на 100 мл, щелочная фосфатаза 203 mu/ml (норма 85 mu/ml) и глютаминовая оксалоацетиновая трансаминаза 70 mu/ml (норма 50 mu/ml). Тест с бромсульфталеином - 20.1 % через 45 минут. Уровни белка и иммуноглобулинов в сыворотке в пределах нормы. Туберкулиновая кожная проба была отрицательной.

Исследования функции легкого показали умеренный рестриктивный паттерн. Кислотоупорные организмы не были изолированы из мочи и желудочных смывов. Рентгенограмма грудной клетки показала умеренную внутригрудную и средостенную лимфаденопатию. Наблюдалась эрозия нижнего края правого шестого ребра вдоль аксиллярной линии, таже наблюдалось правостороннее латеральное поражение плевры. Рентгенограмма грудного отдела позвоночника показала деструкцию восьмого грудного позвонка и небольшое сужение межпозвонкового промежутка. Смежно с повреждением наблюдалась параспинальная масса. Рентгенограмма рук и пояснично-крестцового отдела позвоночника не показали патологии.

Наиболее вероятным диагнозом был туберкулез, но так как ранее мы не смогли изолировать кислотоупораные организмы, была выполнена открытая биопсия шестого правого ребра. Надкостница была рыхлой, ребро было мягким, с гранулярной миксоматозной массой, простирающейся в середину ребра. Гноя отмечено не было. Кислотоупорных организмов, грибов или пиогенных организмов обнаружено не было. Гистологическая экспертиза показала множественные гранулемы без казеозного некроза с гигантскими клетками и мононуклеарными воспалительными клетками. Эти результаты были совместимы с саркоидом Бека. Послеоперационный курс пациента был без осложнений. Через 12 дней была проведена пункционная биопсия печени, которая показала изменения, совместимые с саркоидозом печени.

Было начато лечение преднизоном, 10 миллиграмм четыре раза в день. Стероидная терапия продолжалась в течение 5 пяти месяцев с постепенным снижением дозировки. Через 6 месяцев после постановки диагноза пациент был бессимптомным, внутригрудная и средостенная лимфаденопатия имели тенденцию к разрешению. Изменений восьмого грудного позвонка не наблюдалось. Через год внутригрудная и средостенная лимфаденопатия разрешились, но изменений восьмого грудного позвонка не наблюдалось. Во время написания этой статьи пациент был бессимптомным.

Обсуждение

Повреждения костей является хорошо известной особенностью саркоидоза. Однако, поражение позвоночника наблюдается редко. Nickerson с коллегами (1,4,8,15 ) идентифицировали саркоидные гранулемы позвоночника при аутопсии и их результаты позднее были подтвержденный другими авторами. Прижизненный диагноз саркоидоза позвоночника крайне редок, только в 4 случах он был подтвержден при биопсии. В 2 случах (2,14), в которых дополнительно было описано поражение костей, диагноз был подтвержден при биопсии тазовых костей в одном случае и биопсии ребра в другом. Наш пациент имел саркоидоз ребра и позвонка. Диагноз был установлен при биопсии ребра и печени.

Все пациенты с саркоидозом позвоночника были чернокожими (возможно за исключением пациента Goobar с коллегами (4), которые не сообщили о расе пациента) и имели возраст от 15 до 35 лет. Симптомы были вариабельными, некоторые пациенты имели лихорадку и серьезную боль в пояснице, в то время как другие были бессимптомными. Все, кроме одного пациента (14), имели жалобы на боль в пояснице, что значительно отличается от пациентов с литическими повреждениями рук и ног, которые обычно являются бессимптомными.

Рентгенографическая картина обычно включает повреждения тел одного, двух или более позвонков, с литическими повреждениями и сопутствующим склерозом. Один пациент (1) имел поражение ножки. Два пациента (4), включая нашего, имели поражение одного позвонка. Другой пациент (14) имел поражение нескольких позвонков. В большинстве случаев имелась склонность к поражению грудного отдела позвоночника. Сужение межпозвонкового пространства обычно небольшое или отсутствует, в отличие от наблюдаемого при инфекциях. Также наблюдались другие костные проявления, но только два пациента (1,2) имели литические повреждения длинных костей рук. О внутригрудной лимфаденопатии, которая присутствует приблизительно у 71 % пациентов с саркоидозом (6) сообщалось у всех пациентов с саркоидозом позвоночника, кроме одного (15).

Туберкулиновая кожная проба была отрицательной у всех, кроме двух пациентов. Однако, кожная анергия является обычной у пациентов с саркоидозом (11). Туберкулез развился приблизительно у 4 % этих пациентов (11). В одном исследовании, 15 % случаев смерти пациентов с саркоидозом было приписано туберкулезу (13). Было отмечено, что у пациентов с саркоидозом с отрицательной туберкулиновой кожной пробой, при развитии туберкулеза, она становится положительной (10).

Только у одного пациента проводилось оперативное лечение. Rodman с коллегами (8) выполнили операцию на позвоночнике у их пациента, поскольку имелся быстрый прогресс деструктивного процесса. У половины пациентов поводилось лечение стероидами, у другой половины никакой специфической терапии не проводилось. При наблюдении в течении одного или двух лет, у 4 пациентов не имелось изменения внешнего вида повреждений позвоночника (2,4,14) и различная степень разрешения процесса наблюдалась у 3 пациентов. Однако, все пациенты отметили симптоматическое улучшение. Многие пациенты с саркоидозом улучшаются спонтанно (12), поэтому стероидная терапия должна резервироваться для пациентов, которые имеют прогресс болезни или поражение жизненно важных органов. Если используется стероидная терапия, существует опасность развития туберкулеза.

У молодых чернокожих пациентов с литическими повреждениями позвоночника, с жалобами на боли в пояснице и отрицательной туберкулиновой кожной пробой, должен рассматриваться диагноз саркоидоз. Однако, в качестве дифференциальных диагнозов необходимо рассматривать туберкулез, пиогенный остеомиелит, микоз, лимфому, болезнь Ходжкина, лейкемию и метастатическую болезнь. Биопсия повреждения весьма желательна. Мы считаем, что у нашего пациента, повреждения ребра и позвоночника были вызвананы одним процессом, поэтому биопсия ребра позволила плучить необходимую информацию наименее инвазивным способом. У пациента с изолированным повреждением позвоночника показана пункционная биопсия повреждения.