М.Э.Гурылёва
Глава 27. КАЧЕСТВО ЖИЗНИ ПРИ САРКОИДОЗЕ,
в которой мы обсуждаем понятие качества жизни применительно к саркоидозу и некоторым другим заболеваниям, и становится очевидным, что подчас клинически безобидное заболевание может приносить человеку больше страданий, чем фатальный недуг…
Эта тема пока мало разработана, хотя все предпосылки для внедрения критерия оценки КЖ в рамках этой нозологии имеются, что обусловлено и хроническим прогрессирующим характером течения заболевания, и отсутствием четкой взаимосвязи между проведенным лечением и его результатами, длительностью ремиссий и наличием серьезных побочных действий применяемой терапии, сопоставимых с влиянием болезни. Кроме того, выраженность симптоматики, оцениваемая больными (согласно жалобам), значительно превышает объективно регистрируемые нарушения.
Больные саркоидозом в 30-80% случаев предъявляют жалобы на хроническую усталость (James D.G., 1993; Chang B.et al., 2001), отсутствие жизненной энергии и проблемы со сном. Частота выявления жалоб зависит от возраста, пола, расы, места жительства больного, поражения тех или иных органов, вовлечённых в гранулёматозный процесс, диагностических возможностей лечебно-профилактических учреждений, в которые обращаются больные (Edmondstone W.M., Wilson A.G., 1985; Визель А.А., Булашова О.И. и др., 2002). В исследованиях последних лет показано значительное снижение КЖ таких больных. Замечено, что синдромом усталости чаще страдают лица с легочным саркоидозом, чем с внеторакальными его локализациями. Если у больных ХОБЛ КЖ связано с легочными жалобами (одышкой, болью) и, в конечном итоге, функциональной способностью легких, то при легочном саркоидозе связи между функциональными тестами и КЖ не найдено (Wirnsberger R.M. et all, 1998). Хроническая усталость при саркоидозе, порой приобретающая крайние формы, лишает больного трудоспособности (Дрент М. 2000), но не констатируется медицинскими экспертами (лечащими врачами или представителями ВТЭК), устанавливающими работоспособность пациентов по объективным характеристикам. Жалобы больного не находят понимания врача, больной в глазах медика предстает симулянтом, что способствует усилению депрессии. Голландские клиницисты выделяют 4 типа усталости при саркоидозе: утренняя усталость, когда пациент после пробуждения не может подняться с постели; интермиттирующая усталость в течение дня, вынуждающая пациента приучать себя к прерывистому темпу своей активности (чередовать периоды активности и отдыха); вечерняя слабость, когда пациент просыпается утром с адекватной для жизни энергией, но чувствует себя «выжатым» уже к началу вечера; постсаркоидозный синдром хронической усталости, характеризующийся постоянной миалгией, чувством усталости, слабости и депрессией. Отсутствие каких–либо объективных проявлений сбивают с толку пациента и врача, нужен тщательный расспрос, чтобы уловить связь между этим синдромом и саркоидозом (James D.G., 1993).
Синдром усталости при саркоидозе - одна из ведущих причин снижения качества жизни пациентов. До сих пор не известен ни один лабораторный, инструментальный, функциональный параметр, который достоверно бы объективизировал такую неопределенную жалобу, как усталость. В исследованиях, проводимых с использованием опросника КЖ ''World Health Organization Quality of Life assessment instrument'' (WHOQOL-100), выявлена взаимосвязь между наличием синдрома хронической усталости и КЖ пациента (Wirnsberger R.M. et al., 1998). Лечение больных с усталостью требует большего, чем прописывание лекарств. Важно, чтобы врач выслушал пациента и поверил тому, что пациент сказал. Более того, следует проинструктировать больного вести себя настолько активно, насколько позволяет его состояние (Sharma O.P., 1999).
Не установлено связи между усталостью при саркоидозе и рентгенологической стадией заболевания, возрастом, полом больных, но обнаружена корреляция синдрома усталости с повышенным основным обменом и уровнем СРБ сыворотки крови. Связь синдрома усталости с острофазным ответом говорит о возможной сопряженности его с метаболическими расстройствами. Применение кортикостероидной терапии нормализует основное состояние, АПФ, СРБ, но не влияет на выраженность синдрома усталости, что не подтверждает прямых корреляций.
Для саркоидоза характерно бессимптомное вовлечение в процесс мышц, в том числе дыхательной мускулатуры (Wirnsberger R.M. et all, 1997; Визель А.А. и др., 2004). Этим можно объяснить снижение результатов теста максимального ротового усилия вдоха и выдоха больных саркоидозом (Wirnsberger R.M. et all, 1997), хотя слабое выполнение теста может объясняться и депрессией, столь характерной для этой группы пациентов (Alsalek M. et al., 1998). В любом случае, снижение выносливости и мышечной силы дыхательной мускулатуры при нормальной функции легких может помочь врачу в постановке диагноза (Wirnsberger R.M. et al., 1997).
В проведённых нами исследованиях качества жизни больных саркоидозом — первых в России с использованием инструмента WHOQOL-100 — было установлено, что у больных саркоидозом КЖ значительно снижено по шкалам, отражающим общее КЖ, физическое и психологическое благополучие, уровень независимости и социальные взаимоотношения. В рамках шкалы физического благополучия низким КЖ больных оказалось за счет испытываемой боли и дискомфорта, чувства усталости и выраженного снижения активности, проблем, возникающих в связи с нарушением сна, который не приносил ожидаемого отдыха. В рамках шкалы психологического благополучия больные саркоидозом испытывали меньше положительных и больше отрицательных эмоций, у них страдала самооценка, восприятие своей значимости в жизни, им труднее было концентрировать внимание, ухудшалась память и мышление. Жизнь больными воспринималась в черно-белом свете, настоящий момент казался черной полосой. Больные, в отличие от здоровых, были менее подвижны, активны, трудоспособны, у них возникали проблемы с выполнением даже простейших повседневных дел. Они отмечали значительную зависимость от лекарств и проводимого лечения. В рамках шкалы общественной жизни больные имели худшие взаимоотношения с окружающими, проблемы в общении с противоположным полом, сексуальной активностью. По сравнению со здоровыми лицами духовность оказалась для них малозначимой, личные убеждения не вносили вклада в борьбу с жизненными трудностями.
Рис.1. КЖ больных саркоидозом по основным шкалам опросника «WHOQOL-100».
Рис.2. Профиль качества жизни больных саркоидозом (фасеты).
При оценке КЖ больных, проживающих в России, Европе и на Американском континенте, установлено, что КЖ европейцев и американцев сопоставимо, а россиян – ниже при сопоставимой тяжести патологии у первых и более легком течении заболевания у последних. Это можно связать с культурными, экономическими условиями, национальными традициями, системой организации медицинской помощи. Больных саркоидозом во всем мире наблюдает и лечит семейный врач, такие больные при необходимости госпитализируются в общий госпиталь или университетскую клинику, ничем не отличаются от пациентов, другими терапевтическими нозологиями. В Советском Союзе система наблюдения больных саркоидозом была отлажена в ПТД из-за частых трудностей дифференциальной диагностики с туберкулезом. Кроме того, в случае сочетания туберкулеза и саркоидоза требуется применение туберкулостатиков, которые доступны только в ПТД (Хоменко А.Г. и др. 1999) После выявления лёгочной диссеминации или лимфаденопатии неясного генеза больного обычно госпитализировали в ПТД и чаще всего проводили комплексную противотуберкулёзную терапию ex juvantibus. В начале 90-гг. XX века это положение было закреплено нормативными актами МЗ России и формированием VIII группы диспансерного учета в ПТД. Отрицательная динамика процесса или её отсутствие служили основанием для исключения туберкулёза и предположения о саркоидозе. Но больные саркоидозом даже после постановки диагноза оставались пациентами ПТД. Этот опыт стал достоянием мировой медицины, но одобрения не получил, поскольку теряется время в диагностике, противотуберкулёзные препараты не оказывают влияния на течение саркоидоза, но вызывают побочные эффекты, пребывание в противотуберкулёзном стационаре больного саркоидозом не только создаёт для него угрозу инфицирования и ятрогенного заболевания, но и наносит ему психологическую травму, достоверно снижая качество жизни (Илькович М.М. и др., 1998; Sharma S.K. et al., 2002). Так, согласно проведенному в 2003 г. опросу 53,6% больных саркоидозом имели проблемы с близкими и сослуживцами, которые негативно относились к их визитам к фтизиатру (подозревали у них туберкулез); медицинские документы со штампом ПТД создавали проблемы на работе у 39,3% пациентов, 14,3% больных имели проблемы внутри семьи, связанные с их посещением противотуберкулёзного учреждения. В настоящее время в связи с реформированием противотуберкулёзной службы и учётом эпидемиологической опасности контакта с больными туберкулёзом пересмотрена целесообразность лечения и наблюдения больных саркоидозом в противотуберкулёзных учреждениях.
Для больных саркоидозом характерны и серьезные психологические проблемы, такие, как боязнь смерти, депрессия, тревожность, а также высокий уровень беспокойства, который не связан ни с органическими поражениями и тяжестью процесса, ни с предшествующим психопатическим фоном, ни с применением стероидов (Drent et all., 1998). Напротив, у больных, получавших КС-терапию, уровень депрессии, тревожности, агрессивности констатируется ниже, чем у нелеченных пациентов (Escande M.et al., 1980). Все это подтверждает необходимость проведения психокоррекции, назначения индивидуальной психотерапии даже тогда, когда не требуется медикаментозного лечения (Klonoff E.A., Kleinhenz M.E., 1993). У больных серьезно страдает и сексуальная функция (Pigott T.A., 1987).
Уровень стресса у больных саркоидозом имеет корреляцию с параметрами ФВД (Klonoff E.A., Kleinhenz M.E., 1993). КЖ не связано с функцией дыхания (Wirnsberger R.M. et al., 1998), но связано с проявлениями депрессии. Депрессия, распространенность которой оценивается не менее чем в 60% (Chang B. et al., 2001), - постоянный спутник саркоидоза, причиной ее может быть как саркоидоз ЦНС, так и тяжесть хронического заболевания.
Депрессия у больных саркоидозом имеет четкую взаимосвязь с полом (она в большей степени и чаще выражена у женщин), возрастом, доходом, доступностью медицинской помощи, количеством пораженных систем и выраженностью одышки при нагрузке (Chang B. et al., 2001). Выраженность симптоматики у женщин значительнее, по-видимому, в силу стиля жизни, генетических и гормональных причин (De Vries J. et al., 1999). Проведенные в Джоржтаунской медицинской школе (Вашингтон, США) исследования показали, что саркоидоз более тяжело протекает у лиц, не имеющих страховки. У имеющих низкий доход регистрировались большие изменения на рентгенограмме, более тяжелая одышка; низкая ЖЕЛ наблюдалась у лиц с более низким уровнем образования. Тяжесть саркоидоза была связана с социо-экономическим статусом и показателями страхования; отсутствие или только общественное страхование и низкий доход ассоциировались с функциональными ограничениями. Существенные ограничения, связанные с саркоидозом, указывают на социальную значимость заболевания. Отсутствие страховки лишает больного квалифицированной медицинской помощи, способствует тяжелому течению болезни и необратимым изменениям (Rabin D.L. et al., 2001)
Из медико-социальных факторов на КЖ оказывают влияние: наличие семьи, образования, половая принадлежность, возраст, самочувствие больного, место жительства, бытовые и производственные факторы, образ жизни. Из клинических –– стадия саркоидозного процесса, наличие гиперреактивности бронхов, эритемы, висцеральных поражений, неврологической симптоматики, кашля, одышки, температурной реакции, суставного синдрома, синдрома усталости. Причем последние пять факторов были максимально значимы.
При легочном саркоидозе прием кортикостероидов может улучшать рентгенологическую картину в лёгких, но не улучшать ни симптоматику, ни функцию легких (Paramothayan N.S. et al., 2000) и, к сожалению, ни простые клинические данные, ни иммунологические критерии не позволяют судить о том, у каких больных гормональная терапия будет эффективна (Sharma O.P., 1999), у каких - нет. Оценка КЖ таких больных бывает более важна, чем клинико-функциональные данные как для ведения пациента, определения прогноза, так и для оценки трудоспособности.
Результаты собственных исследований. Нами было проведено сопоставление КЖ больных легочным саркоидозом и больных с легочными заболеваниями: ХОБЛ, БА, активным туберкулезом органов дыхания, раком легкого, а также сопоставление КЖ больных саркоидозом с внелегочными поражениями и больных с хроническими неспецифическими артрозами и хроническими неспецифическими дерматозами. Во всех случаях сравнения показали низкое КЖ больных саркоидозом. Так, при сопоставлении КЖ больных саркоидозом и БА при лучших показателях физического здоровья и работоспособности, меньшей зависимости от лекарственных воздействий, больные саркоидозом имели худшие взаимоотношения с окружающими людьми и более низкую самооценку. В сравнении с больными ХОБЛ КЖ саркоидозных пациентов было ниже за счет большого числа отрицательных эмоций, депрессивных явлений, плохих взаимоотношений и отсутствия социальной поддержки, негативного отношения к среде проживания, значительной зависимости от лечебных мероприятий на фоне значительно менее выраженных физических жалоб. КЖ больных саркоидозом и туберкулезом максимально схожее, крайне низкое по всем критериям. А вот КЖ больных раком легкого в момент выявления заболевания, имеющих крайне неблагоприятный прогноз (20% выживаемости в течение года), оказалось значительно выше, чем у больных саркоидозом при благоприятном для жизни прогнозе по общему КЖ, шкалам психологического благополучия, социальных взаимоотношений и отношения к окружающей среде, что объяснимо особым отношением онкологических больных к жизни, а также отсутствием выраженной болевой симптоматики и массированного лечения во время исследования КЖ.
При сравнительном изучении КЖ больных саркоидозом с узловатой эритемой и больных с хроническими дерматозами (псориаз, вульгарные угри, атопический дерматит, нейродермит, красный плоский лишай, сабарейная пузырчатка, экзема) отличий по основным шкалам опросника не найдено. Больные саркоидозом оказались несколько менее энергичными, чаще испытывали слабость, отсутствие сил, усталость, были недовольны бытовыми условиями и домашней обстановкой, в то время как больные с кожной патологией были более зависимы от медицинской помощи.
При сравнении КЖ больных саркоидозом с синдромом артрита и больных с тяжелой патологией суставов, являющейся показанием к эндопротезированию (аваскулярный, диспластический, идеопатический некроз головки бедренной кости, анкилоз сустава, кокартроз, перелом шейки бедра, посттравматичексий некроз кости), показано худшее физическое состояние ортопедических больных и их зависимость от окружающих, но лучшее положение с точки зрения социальных взаимоотношений, отсутствие когнитивных и депрессивных расстройств, что было характерным для больных саркоидозом. Таким образом, КЖ больных саркоидозом в сравнительном аспекте весьма низкое, и оно нарушено по всем составляющим. В наибольшей степени поражена психологическая составляющая здоровья, значительно превышающая по значимости физические страдания. Коррекция психологического состояния больных саркоидозом является важнейшей задачей медицинской помощи этой группе больных.
Обучение основным методам самоведения заболевания и самоконтроля повышает КЖ больных, которые в большей мере страдают от ограничений психо-эмоциональной сферы, превосходящих ограничения функционального статуса (Сенкевич Н.Ю., 2000). Положительный пример в этом плане существует: работают специальные медицинские образовательные программы для больных БА - астма-школы, эффективность которых доказана исследованиями по КЖ, проведенными в НИИ пульмонологии МЗ РФ (Сенкевич Н.Ю., Белевский А.С., 2000), причем астма-школы более эффективны нежели традиционная психотерапия (А.Г.Чучалин и др., 1998). Четкое знание пациентом методологии своего поведения в той или иной ситуации, связанной с его заболеванием, разрывает порочный круг стресса и способствует адаптации больного к болезни (Чучалин А.Г. и соавт., 1999). P.W.Jones et all (1994) показали эффективность подобных мероприятий у больных ХОБЛ и туберкулезом. Для больных саркоидозом подобные программы пока не разработаны, хотя для самоконтроля за стрессом, восстановления чувства собственного достоинства и поиска альтернативных источников удовлетворения качества жизни таких больных многие исследователи предлагают варианты подобной помощи. В университете Ричмонда (США) предложена ''теория мастерства'' (the theory of mastery), которая помогает стать устойчивее к собственному состоянию и факторам окружающей среды. В основу положена работа медицинских сестер, которые помогают больным стимулировать собственный рост по 4 ступеням (уверенность, изменение, признание и рост) и тем самым достичь лучшего КЖ (White K.R., 1995). Кроме того, в ряде стран больные сами объединяются в организации по признаку их заболевания. В частности, в Голландии активно функционирует Голландское саркоидозное общество (DSS) (De Vries J., 1998), объединяющее больных и их родственников с целью поддержки людей, заболевших саркоидозом, обеспечения их первичной информацией об этом заболевании.