А.А. Визель, Г.Р. Насретдинова

Глава 3. РАСПРОСТРАНЁННОСТЬ САРКОИДОЗА,

из которой мы узнаем, что распространённость саркоидоза в мире весьма не однородна, его проявления разнообразны... Здесь же мы знакомим читателя с ситуацией в Республике Татарстан.

Начнём рассмотрение этого вопроса с географических особенностей, то есть – обзора по странам и континентам.

Россия. Изучение распространённости саркоидоза в России было связано с рядом факторов: принадлежности саркоидоза в течение нескольких десятилетий к VIII группе учёта в противотуберкулёзных учреждениях, с научным интересом ведущих НИИ и кафедр страны (активным выявлением, скринингом) и с организацией профилактических рентгенологических исследований – флюорографии Активных эпидемиологических исследований на союзном или федеральном уровне в России (как и в СССР) не проводили.

В Ленинграде за 1975-80 гг. 78% больных саркоидозом было выявлено флюорографически (при ежегодном флюороосмотре 92% взрослого населения), 22% - при обращении в поликлинику. 73,9% больных после выявления патологических изменений на флюорограммах было направлено в противотуберкулёзные диспансеры (ПТД), 12,8% - в онкологический центр, 9,7% - в пульмонологические отделения и 3,6% - в ревматологические центры. Методы верификации, лечения и наблюдения были неравнозначными и зависели от профиля лечебных учреждений (Греймер М.С., Костина З.И., 1982). По данным Челябинска частота выявления в ПТД больных активным туберкулезом легких и других нозологий = 1:17, при этом 67% были выявлены по обращению (Нестеровский Я.И., Костенко А.Д., 1988). В Воронеже в 1987 году только 30% больных саркоидозом были выявлены флюорографически (Тюхтин Н.С. и др., 2002). В Ярославской области в 1987 году при обращении в поликлинику выявляли 24% больных из всех впервые выявленных, тогда как остальные при профосмотрах (Кибрик Б.С. и др., 1988). В Башкирии, в то же время, по обращению выявляли 64,6% пациентов (Мелкумов Г.А. и др., 1988). В Смоленской области, в начале 90-х годов, при флюорографии выявляли 59,3% больных, а при обращении в поликлинику – 40,7% (Чистякова Н.Г., Ломаченков В.Д., 1995). По данным Центрального НИИ туберкулёза РАМН (1500 наблюдений) 66,3% случая саркоидоза были выявлены при самостоятельном обращении к врачу (Озерова Л.В. и др., 1998). Различия в частоте выявления саркоидоза при профосмотрах были значительными – от 78% в Ленинграде до 33% – в Челябинске. Авторы отмечали вариации показателей во взаимосвязи с интенсивностью профилактических обследований. Так снижение заболеваемости саркоидозом в 1992-1993 гг. происходило вместе со снижением доли выявленных при профилактических осмотрах (Борисов С.Е., 1999).

Заболеваемость саркоидозом в России не высока. А.Е. Рабухин и др. (1975) отмечали, что заболеваемость туберкулёзом с 1961 до 1971 гг. возросла, соответственно, в Москве – с 0,91 до 1,1 на 100 тыс. населения, в Ленинграде – с 2,0 до 2,3 на 100 тыс. населения. Этот рост авторы связывали с улучшением выявляемости при флюорографии и целенаправленными исследованиями. В г. Жуковском Московской области заболеваемость достигала 5,4 на 100 тыс. В Челябинской области по данным противотуберкулёзных диспансеров заболеваемость саркоидозом зависела от природно-географических условий: в горно-лесной зоне – 3,9 на 100 тыс. населения, лесостепной – 2,0 на 100 тыс., в степной – 0,9 на 100 тыс. населения (Нестеровский Я.И., Костенко А.Д., 1988). В Воронеже в 1987 году она составляла 2,87 на 100000 (Тюхтин Н.С. и др., 2002). Заболеваемость саркоидозом в Смоленской области с 1980 до 1995 гг. возросла с 1,35 до 2,96 на 100000 населения (Чистякова Н.Г., Ломаченков В.Д., 1995). Согласно базе данных Воронежской, Калужской, Орловской, Рязанской, Смоленской, Ярославской областей (2162 больных) в 1983–93 гг. заболеваемость саркоидозом органов дыхания испытывала волнообразные изменения: от 0,2 до 3,2 случаев на 100 тыс. населения (Борисов С.Е., 1995). Анализ показателей по Воронежу показал, что заболеваемость туберкулезом органов дыхания с 1990 г. по 2001 г. возросла с 32,9 до 55,0 на 100 тыс. взрослого населения с наибольшей величиной показателя заболеваемости в 1995 г. (58,9) и 1998 г. (58,8). В то же время заболеваемость саркоидозом снизилась с 4,9 (1991 г.) до – 2,0 в 1999 году. За период наблюдения в связи с постепенным накоплением больных VIII группы диспансерного учета распространенность саркоидоза среди взрослого населения возросла с 29,92 до 50,20 на 100 тыс. населения (Тюхтин Н.С. и др., 2002). Эпидемиологическая ситуация по саркоидозу в Республике Башкортостан в период 1965-1997 гг. характеризовалась ростом заболеваемости с 0,03 до 1,07 на 100 тыс. населения (Аминева Л.Х., 1999). При ретроспективном анализе дубль-картотек (форма №030-4/у) противотуберкулезных диспансеров Москвы за 1995-2002 гг. было установлено, что показатель заболеваемости в 1995-1996 гг. составлял 3,3, а в 2000-2001 гг. установился на уровне 4,8 на 100 тыс. взрослого населения. Отмечен рост заболеваемости саркоидозом на 46,2%, среднегодовой темп роста составляет 9,2%. В 2002 г. уменьшился до 4,1 на 100 тыс. населения. Наблюдаются значительные колебания показателя заболеваемости по округам: от 1,8 до 6,3 на 100 тыс. населения (Гармаш Ю.Ю., Колосовская В.П., 2003). В Самарской области эта величина составляла 1,6 на 100 тыс. населения (Богданова Ю.В. и др., 2004). Согласно данным большинства регионов России, заболеваемость саркоидозом в городах почти в 2 раза выше, чем в селах.

Распространённость (болезненность) саркоидоза в Ленинградской области составляла 22,2 на 100 тыс. населения (Баранова О.П. и др., 1998), а в Ивановской области достигала 47 на 100 тыс. населения (Облогина Л.И. и др., 2000). По данным Центрального НИИ туберкулёза РАМН показатель распространенности саркоидоза в 2001 г. составил 11,5 на 100 000 населения. За период 1995-2001гг. отмечалось увеличение показателя распространенности саркоидоза на 100% (в 1995 он был 5,8 на 100 тыс. населения). Тенденция роста показателя распространенности наблюдается по всем округам Московской области (колебания темпа роста от 32 до 176%) (Гармаш Ю.Ю., Колосовская В.П., 2003).

Республика Татарстан (результаты собственных исследований). В Татарстане в 80-е годы ХХ века был отмечен рост заболеваемости за 15 лет в 8-10 раз. При анализе 78 доказанных случаев было отмечено, что женщин было в 2 раза больше, чем мужчин, 75% были в возрасте 30-49 лет, 50% имели 1 стадию саркоидоза, 30% - 2-ю, 20% - 3-ю стадию (Слепова Р.И. и др., 1988). Анализ случаев саркоидоза, зарегистрированных противотуберкулёзной службой, показал, что распространённость саркоидоза в Республике Татарстан в 2000 году составляла 15,22, в 2001 – 15,30, в 2002 – 17,85 на 100 тыс. населения. На 1 января 2003 года в учреждениях противотуберкулёзной службы Республики Татарстан было зарегистрировано 637 больных. Активный скрининг, проведённый в республике, выявил к той же дате 832 пациента с саркоидозом, находившихся в лечебно-профилактических учреждениях Республики Татарстан за период с 1999 года по 2002 годы. Среди больных преобладали женщины (74,8%), тогда как мужчин было почти в три раза меньше (25,2%). Возраст больных колебался от 16 до 82 лет, но чаще больные были в возрасте от 30 до 50 лет (61,8% от всех выявленных больных), средний возраст составил 40,4 года. Больные из столицы Республики Татарстан составили 561 человек (67,5%), из сельской местности и рабочих поселков - 99 человек (11,9%), из городов Республики Татарстан - 172 (20,6%). По социальному составу служащие и рабочие составили примерно одинаковое количество (39,9% и 38,5%, соответственно). Среди них профессиональная вредность была отмечена у 22,2% работавших пациентов, а количество медицинских работников составило – 8,6%; неработавшие, в том числе пенсионеры и инвалиды составили – 19,3%, учащиеся – 2,3%. 72 (8,6%) пациента курили, а у 82 (9,9%) пациентов саркоидоз был выявлен непосредственно после простудных заболеваний. Среди всех женщин 20 (3,2%) были на первом году декретного отпуска, а у 8 женщин беременность нормально протекала на фоне саркоидоза.

Согласно международной классификации 0 стадия была выявлена у 2 (0,2%) пациентов, I стадия – у 516 (62%), II стадия – у 262 (31,5%), III стадия – у 51 (6,1%), IV стадия – у 1 (0,1%) больного. Наибольшее количество больных с I, II и III рентгенологическими стадиями были выявлены при профилактическом осмотре – 63,8%, тогда как на долю больных, выявленных по обращению к врачу, приходится всего лишь 36,2%. Пациенты с 0 и IV стадией болезни были выявлены в связи с наличием жалоб.

На октябрь 2003 года в Татарстане было зафиксировано 798 больных, из которых лишь 34 пациента (4,1%) на диспансерном учете в ПТД никогда ранее не состояли. 328 больных (39,4%) обследовались только в противотуберкулезных учреждениях, тогда как большая часть пациентов (60,6%) посетили и другие лечебно-профилактические учреждения. Распределение по годам абсолютного числа пациентов, у которых вновь выявляли саркоидоз в г. Казани, приведено на рисунке 1.

Рис. 1. Число ежегодно выявлявшихся больных саркоидозом в г. Казани с 1987 по 2002 годы.

Европейские страны. При анализе распространённости саркоидоза в Восточной Европе отмечены значительные вариации между странами, что также характерно и для Западной Европы. Поскольку не существует универсальных протоколов диагностики и активного выявления этих больных, то сопоставлять публикуемые величины следует с учётом этих факторов. В 80-е годы ХХ столетия наибольшая заболеваемость была отмечена в ГДР (12,0), наименьшая – в Польше (1,26). Доступны данные заболеваемости в Венгрии (4,3), Чехословакии (3,5) и Югославии (2,5), тогда как в Советском Союзе, Румынии, Турции, Болгарии и Греции имелись данные только по отдельным регионам, а в Албании вообще нет никаких сведений. Во всех странах Восточной Европы саркоидоз возникает у людей в возрасте 29–50 лет, особенно – 29–40 лет. Чаще заболевание возникает у женщин – от 53% в Литве до 69,5% в Венгрии. Острая форма (синдром Лёфгрена) встречается в 9% случаев в Польше и 24% - в Югославии (Djuric B., 1985). Распространённость саркоидоза наиболее высока в скандинавских странах – до 64 на 100 000 населения, в Швеции он встречался с частотой 20 на 100 000 населения. По данным мультицентрового исследования проведённого в 1992-1994 гг. в Бельгии и фламандских странах саркоидоз составляет 27% среди всех интерстициальных заболеваний органов дыхания. При изучении регистров интерстициальных заболеваний лёгких в Бельгии, Германии и Италии было установлено, что наиболее часто встречающимися в этой группе заболеваниями являются саркоидоз, ИФА, гиперчувствительный пневмонит и интерстициальные поражения вследствие болезней соединительной ткани (Thomeer M.J. et al., 2001).

Республика Беларусь. При изучении эпидемиологических показателей по саркоидозу в Белоруссии в 1997-2001 гг. было установлено, что частота случаев заболеваний лёгочным саркоидозом в течение 80-90 гг. быстро росла и увеличилась более чем в 3 раза в сравнении с 1975 годом (в том числе и в связи с улучшением диагностики). В 2001 году заболеваемость стабилизировалась на уровне 3,5–4,3 на 100 тыс. населения (в городах 5,4, в селах – 1,9). Распространенность саркоидоза в Республике Беларусь достигла в 2002 г. уровня 36,1 на 100 тыс. населения по сравнению с 28,7 на 100 тыс. населения в 1997 г. (Бородина Г.Л., 2003).

Литва. Заболеваемость саркоидозом в Литве в 1970-1971 гг. была 2,4 на 100 тыс. населения, а в 1978-1979 гг. – 5,36 на 100 тыс. (рост в 2,5 раза). 52,59% - составляли женщины, в 72,16% случаев возраст был от 21 до 40 лет (Gaidamoniene D. et al., 2002).

Латвия. Первый диагноз саркоидоза в Латвии был поставлен в 1958 году, до 2000 года было выявлено 2810 случаев. Эпидемиологию саркоидоза в Латвии можно разделить на периоды в зависимости от количества случаев на 100 тыс. населения: 1958-1965 гг. – в среднем 0,3,. 1966-1971 гг. – 1,4, 1972-1976 гг. – 3,2, 1977-1986 гг. – 4,7, 1987-1992 гг. – 3,17, 1993-1999 гг. – 2,21 и в 2000 году – 2,51 (Bratkovskis M. et al., 2002).

Финляндия. В Финляндии в 1984 году было зарегистрировано 1378 больных саркоидозом, распространенность составляла 28,2 на 100 тыс. населения, заболеваемость – 11,4 на 100 тыс. населения (Pietinalho A. et al., 1995).

Бельгия. При анализе 362 случаев интерстициальных заболеваний лёгких (ИЗЛ) в 20 центрах респираторной медицины Фландрии с января 1992 по июль 1996 гг., проведённом в Лёвене (Бельгия), было отмечено, что наиболее часто встречался саркоидоз (31% всего и 22% исключая стадию I) (Thomeer M.J. et al., 2001).

Англия. В Южном Лондоне с 1969 по 1982 гг. был проведён ретроспективных анализ 156 случаев саркоидоза. 78 пациентов были белыми, 59 – темнокожими иммигрантами из Африки и Западной Индии и 29 – иммигрантами из Азии (Индия и Пакистан). Заболеваемость саркоидозом в 1977-78 гг. была 19,8 на 100 тыс. среди чернокожих, 16,8 – среди приехавших из Азии и только 1,5 – среди белых (Edmondstone W.M., Wilson A.G., 1985).

Дания. Обычное скрининговое исследование туберкулёза закончилось в Дании в 1970 году и повлекло изменения в клинической картине саркоидоза как малосимптомного, редко выявляемого заболевания. Выборка пациентов проводилась на основании Датского национального регистра больных, насчитывала 5536 больных (2816 мужчин) саркоидозом, медиана возраста мужчин – 38, женщин – 45 лет. Соотношение женщины/мужчины было 1,06. Заболеваемость (на 100 тыс. населения в год) постепенно снижалась с 8,1 в 1980-84 гг. до 6,4 в 1990-1994 гг. Средняя заболеваемость в течение 1980-1994 годов была 7,2. Заболеваемость возрастала с востока на запад Дании. Пик заболеваемости у мужчин приходился на возраст 30-34 года (14,8). У женщин было два сходных пика в возрасте 25-29 лет (10,5) и 65–69 лет (11,0) (Sorensen P.G. et al., 2002).

Германия. Заболеваемость саркоидозом в ГДР в 1976-1980 гг. составляла 10,2 на 100 000 (39,3% мужчин и 60,7% женщин), пик заболеваемости – 20-30 лет. Уровень болезненности 1971-1980 гг. составил 52,3 на 100 000 населения. Смертность – 2,85%, из них смерть как следствие саркоидоза – 0,25% В Западной Германии и Швейцарии для прояснения клинической картины легочного саркоидоза было проведено исследование большой популяции больных саркоидозом легких (715 вновь выявленных больных в течение 1982-84 гг.). Среди них было 366 мужчин и 249 женщин, средний возраст которых составлял 33 года (14-76 лет). У 35% была I стадия болезни, у 51% - II стадия и у 14% - III стадия. Внелегочные проявления саркоидоза были обнаружены в 16% случаев. 66% больных имели клинические симптомы, что не совпадает с данными из Восточной Германии – стране, где в то время проводились массовые рентгенологические исследования, и симптомы выявлялись в 18-35% случаев, а до 74% имели I стадию саркоидоза. Авторы отметили, что клинические проявления болезни связаны с методами и сроками ее выявления (Loddenkemper R. et al., 1998). В течение 1995-1999 гг. немецкие пульмонологи оценивали опросник, разосланный пульмонологам и в пульмонологические отделения для того, чтобы зарегистрировать интерстициальные заболевания лёгких. Среди всех 1142 больных (579 мужчин, 563 женщины, средний возраст составил 51,1 года) саркоидоз был диагностирован у 511, идиопатический лёгочный фиброз – у 308, экзогенный аллергический альвеолит – у 145. Средний возраст больных саркоидозом пришелся на 4-ю декаду жизни (Schweisfurth H. et al., 2003).

Югославия. Первый случай саркоидоза в Югославии был отмечен перед второй мировой войной, но до начала 60–х годов этой проблемой занимались мало. Согласно данным пульмонологических центров страны наиболее редко саркоидоз встречается в Македонии (0,4 на 100 тыс. населения). С 1970 года в Югославии есть собственный антиген Квейма–Зильцбаха, который был введён более 3 тыс. пациентов. В Югославии создана и работает Югославская ассоциация по саркоидозу, как составная часть WASOG. В северных, особенно северно-западных районах Югославии заболеваемость саркоидозом была выше, объяснение этому найдено не было. 57,5% составляли женщины, 75% - в возрасте 25-49 лет. В ходе исследования, проведённого в Институте лёгочных заболеваний Sr. Kamenica, показано, что среди 100 случаев саркоидоза (73 женщины, 27 мужчин, средний возраст 43,4 года, возраст варьировался в пределах 18-75 лет) диагноз был поставлен после трансбронхиальной биопсии в 55% случаев, биопсии медиастинальных лимфатических узлов – в 12,5%, кожной биопсии – 9,3%, биопсии периферических лимфатических узлов – 4,2% и по клиническим и рентгенографическим данным – в 19% случаев (Pavlovic-Popovic Z., Djuric B., 2002).

Италия. При проведении исследований, начатых в Италии в 1998 году, в рамках объединённого проекта главного Итальянского научного общества респираторной медицины для создания Итальянского Регистра диффузных инфильтративных расстройств лёгких, начиная с мая 1998 по декабрь 2000 года, было зарегистрировано 1382 случая из 54 центров из 15 регионов Италии, 54,1% – мужчин (средний возраст 50,5) и 45,8% – женщин (ср. возраст 50,2). Наиболее часто регистрировали ИФА (37,6%), саркоидоз (29,6%) и лангергансоклеточный гистиоцитоз (6,6%).В Сиене было проведено исследование 187 случаев вновь выявленного саркоидоза. При анализе случаев, подтверждённых биопсией (120/187) было установлено, что 37 из них – мужчины, 99% – белой расы. Их средний возраст составлял 46 ± 14 лет, в основном между 30 и 50 годами (48.3%) (Rottoli P. et al., 2002).

Испания. На основании обобщённых по стране сведений заболеваемость саркоидозом в Испании в начале 90-х годов XX столетия составляла 1,36 на 100 тыс. населения. Особенности саркоидоза в Испании состояли в высокой частоте синдрома Лёфгрена (48%) и низкого процента выявления саркоидоза при рутинной рентгенографии (9%). В остальном саркоидоз не имел отличий от проявлений этого заболевания в других странах. В целом течение этого заболевания в Испании было доброкачественным. В Каталонии (Испания) с населением более 6 млн. человек было проведено ретроспективное исследование новых случаев саркоидоза с 1979 по 1989 гг. Заболеваемость в 1979 году была 1,2 на 100 тысяч населения, а в 1988 – 1,5 на 100 тыс. населения. Установлено, что эти цифры одни из самых низких в Европе. При этом характерны преобладание женщин (3:1) и высокая частота синдрома Лёфргена (48%), который чаще выявляли в весеннее время. Чаще всего болезнь проходила самопроизвольно, но встречались случаи хронического и рецидивирующего течения (Pujol Olivares X. et al., 2003). Исследования, проводившиеся в Испании, показали наименьшую распространённость болезни в Мадриде – 0,04 на 100 тыс. населения, тогда как в Барселоне – 1,5, а в Католине – 1,36 на 100 тыс. В 1990 году было ретроспективно оценено 27 случаев, выявленных за трёхлетний период (1986-1988), 23 из них жили в данном регионе, среднегодовая заболеваемость составила 0,7 на 100 тыс. (возраст 15-64). За период с января 2000 года по декабрь 2001 года было зарегистрировано 24 случая, 21 больной жил в упомянутом районе. Среди них было 7 мужчин и 14 женщин, средний возраст 47,4 (27-64 лет). Среднегодовая заболеваемость составила 3,7 на 100 тыс. (возраст от 15 до 64 лет ). Наибольшее количество случаев зарегистрировано в возрасте 45-60 лет. В обоих исследованиях были использованы одни и те же методы и установки. Был сделан вывод о том, что среднегодовая заболеваемость достоверно не менялась в течение 15 лет, хотя современное исследование выявляет больше случаев, чем ретроспективное (Fite E. et al., 2002).

Турция. Первое описание случая саркоидоза в Турции было опубликовано в 1954 году. Пульмонологи из Анкары провели анализ публикаций в журналах и материалах конгрессов за период с 1954 по 2000 годы (46 лет). В обобщение были включены работы, описывавшие 5 и более случаев. На основании 19 публикаций авторы обобщили 1327 случаев саркоидоза. Женщин было примерно в 2 раза больше, чем мужчин. В большинстве случаев в момент выявления саркоидоза у больных была I или II стадия. Увеличение периферических лимфатических узлов было отмечено у 119 больных, поражение кожи – у 22, нервной системы – у 12. Erythema nodosum была диагностирована у 137 больных. Активность АПФ сыворотки крови была повышена у 52%, туберкулиновые пробы были положительными у 24% пациентов. Авторы отметили, что при верификации диагноза в ранних работах преобладала биопсия того или иного органа, а в последних – биопсия при бронхоскопии. В структуре интерстициальных заболеваний лёгких саркоидоз составлял 23% (Gurkan O.U. et al., 2004).

Греция. Соотношение между мужчинами и женщинами составляло 0,8. Средний возраст на момент выявления был 46 лет (2-50 лет). Гистологически диагноз был подтвержден в 43,8% случаев. В Греции саркоидоз имел клиническую картину, сходную с другими странами Европы. Между регионами Греции также различий не было (Rapti A. et al., 2002)

Япония. Японский саркоидозный комитет за 10 лет (1963-1972) зарегистрировал около 2000 случаев саркоидоза среди японцев. Частота случаев с годами увеличивалась вместе со снижением инфекционной заболеваемости туберкулёзом, снижением с севера на юг. В группах с большой распространённостью саркоидоза и в семейных группах было больше молодых. Японские исследователи из госпиталя префектуры Осака обобщили данные по саркоидозу в Японии. В отличие от данных 1991 года, в 1994 году стало очевидным, что саркоидозом страдают не только молодые люди, но и лица зрелого возраста. Было отмечено, что поражение сердца и другие внелёгочные проявления саркоидоза преобладали среди лиц старше 40 лет, тогда как поражение ЦНС встречалось у молодых, особенно с развитием diabetes insipidus. Было установлено, что внелёгочные поражения встречаются и при саркоидозе I стадии, если больного при этом тщательно обследуют. В целом в Японии заболеваемость составляла 1,3 на 100 000. Двустороннее поражение внутригрудных лимфатических узлов встречалось в 95,5% случаев при саркоидозе. Кривая распределения вновь выявленных случаев саркоидоза имела два возрастных пика и была выше на севере Японии (Hosoda Y. et al., 2004).

В Саудовской Аравии саркоидоз встречался редко. Описание 22 случаев саркоидоза среди лиц коренной национальности свидетельствовало о том, что для них характерны более выраженные изменения общего состояния (52%), более частое поражение глаз (35%), более частое выявление во II-й стадии саркоидоза согласно рентгенограммам (70%). В 95% случаев проба Манту была отрицательной. Средний возраст был 45 лет (от 20 до 60). Исход был благополучным в 76% наблюдений, хотя 52% больных потребовали активного лечения (Samman Y. et al., 1999).

Иран. С сентября 1973 по сентябрь 2001 года в Тегеране из 37377 пациентов с жалобами со стороны дыхательной системы было выделено 253 (0,67%) пациента с саркоидозом. Мужчин было 112 (44,3%), женщин – 141 (55,7%), соотношение женщины/мужчины 1,26. Возраст колебался от 9 до 75 лет, в среднем – 40,8 (мужчины 27,5; женщины 43,4); 68% были в возрасте 40-50 лет, 10% - моложе, 21,7% - старше. В основном это были городские жители. Лечение кортикостероидами потребовалось в 146 (57,7%) случаях. Течение болезни в целом было благоприятным (Amoli K., 2002).

Кувейт. По данным анализа всех больных, поступавших в госпиталь Мубарак Аль-Кабир, в Кувейте саркоидоз встречался реже, чем идиопатический фиброзирующий альвеолит (Abul A. et al., 2004).

Израиль. Пульмонологи из Хайфы проанализировали 120 случаев саркоидоза (72 женщины и 48 мужчин), 65% евреев и 35% арабов, средний возраст которых составлял 49,7 ( 11,1 лет с гистологически доказанным саркоидозом, а также проведён анализ случаев саркоидоза у жителей северной части Израиля. Средняя заболеваемость саркоидозом в период с 1980-1996 гг. составляла 0,8 на 100 тыс. населения. Торакальные и экстраторакальные проявления были найдены у 90% и 47% пациентов, соответственно. Саркоидоз в Северном Израиле являлся довольно редким заболеванием, который встречался чаще у женщин старшего возраста. Пациенты этого региона чаще имели поражение лёгких, требующее медикаментозного вмешательства, чем в других регионах мира (Yigla M. et al., 2002).

Китай, Тайвань. В китайской популяции саркоидоз встречается редко, а в большинстве случаев он проявляется бессимптомной медиастинальной лимфаденопатией. Пульмонологи из Тайваня изучили особенности проявления саркоидоза в Южном Тайване. Ретроспективно была изучена медицинская документация пациентов, у которых саркоидоз был диагностирован с марта 1988 до февраля 2002 года. Всего было 12 случаев (3 мужчины и 9 женщин), средний возраст которых был 44,5 лет, диагноз был подтверждён гистологически, а клиническая и лучевая картина была с точки зрения специалистов типичной. Работа подтвердила ранее известное распределение саркоидоза, преобладание женщин. У 8 больных эритематозные папулы или узлы были локализованы преимущественно на лице, у 4 папулы были обширными, имелись большие пятна и опухолевидные образования на конечностях, туловище и скальпе. В 7 случаях из 12 были выявлены поражения других органов. Более высокая частота поражений кожи в Тайване предрасполагает к более ранней диагностике заболевания и более быстрой гистологической верификации (Wu C.C. et al., 2004).

Индия. Саркоидоз встречается в различных частях Индии и других развивающихся странах, его частота сходна с таковой на Западе. Средний возраст составлял 42,9 лет. Соотношение мужчин и женщин было 43:34. Было замечено, что саркоидозом в Индии чаще болеют мужчины и чаще встречается хронический рецидивирующий тип течения болезни, приводящий к фиброзу (Shah A. et al., 2002).

В Корее саркоидоз встречается очень редко, в 1992 году первый общенациональный опрос, проведённый Корейской академией туберкулёза и респираторных заболеваний, выявил 113 случаев, доказанных биопсией. Заболеваемость возросла с 14 случаев в 1993 году (0,027 на 100 тыс.) до 59 в 1998 (0,125 случая на 100 тыс. населения). Преобладали лица в возрасте 30-39 лет (33%), женщины составляли 64,6%. Был сделан вывод о том, что саркоидоз остаётся очень редкой болезнью в Корее, хотя и отмечен его небольшой рост. Клинические проявления саркоидоза в Корее сходны с таковыми в западных странах (Kim D.S., 2001).

США. В США саркоидоз чаще встречается у афро–американцев, нежели среди представителей других рас. У афро–американцев для саркоидоза характерны более тяжёлые внелёгочные поражения и более яркие кожные проявления. По данным на конец 1998 года в различных штатах США распространенность саркоидоза колеблется от 5 до 100 на 100 000 населения. Здесь он чаще встречался у лиц с не белым цветом кожи и у женщин. Риск саркоидоза у женщин выше, чем у мужчин, не более чем в 2 раза. Он редко возникал у детей и у пожилых, пик заболеваемости саркоидозом приходится на 20-40 лет. В исследование ACCESS было включено 736 больных, диагностированных в течение 5 месяцев в 10 клинических центрах США. Используя систему оценки саркоидоза ACCESS, участники исследования определяли вовлечение органов по группам больных согласно полу, расе и возраста (до 40 лет или 40 лет и старше). Популяция была гетерогенной по расам (53% белых и 44% чёрных), по полу (64% женщин и 36% мужчин), по возрасту (46% до 40 лет и 54% - 40 лет и старше). У женщин достоверно чаще были поражены глаза и нервная система, чаще встречалась узловатая эритема и среди них было больше пациенток старше 40 лет, тогда как среди мужчин чаще встречалась гиперкальциемия. У больных с чёрным цветом кожи более часто была поражена кожа (исключая узловатую эритему), глаза, печень, кости, костный мозг и внегрудные лимфатические узлы. Был сделан вывод о том, что начальные проявления саркоидоза зависят от пола, расы и возраста (Baughman R.P. et al., 2001).

Африка. В отличие от результатов исследований, проведенных в Северной Америке и Европе, в странах Африки не установлено более тяжёлого течения саркоидоза у чернокожих (при оценке клинических проявлений и естественного течения саркоидоза у 520 больных из различных этнических групп в Южной Африке). Среди обследованных было 352 (72%) человека смешанной расы, 108 (21%) – чёрных, 37 (7%) – белых и 23 (4%) – азиаты. Средний возраст (со стандартным отклонением) составил 36,6 (11,7) лет. Мультиорганный саркоидоз имел место в 37% случаев. Авторы отметили: гипотеза о том, что среди чёрных африканцев встречается больше острых форм саркоидоза, не верна (Ainslie G.M., Bateman E.D., 2002). По мнению учёных из Лондона системная красная волчанка и саркоидоз – заболевания с аберрантным иммунным ответом – не встречаются у африканцев в Западной Африке, однако распространены среди африканцев из этого региона, живущих в Великобритании и США, гораздо шире, чем среди белых. Одна из гипотез состоит в том, что решающее значение в этом феномене играет малярия, которая предупреждает развитие системных заболеваний вследствие влияния на функцию макрофагов.

Австралия. В Австралии саркоидоз крайне редок. Сотрудники госпиталя Принца Чарлза (Брисбен) опубликовали второй случай саркоидоза у аборигена Австралии и первый на островах Торресова пролива. У женщины-аборигена была атипичная верхняя аденопатия средостения и увеит, тогда как ранее среди островитян отмечали лёгочные заболевания, требующие оральных кортикостероидов. Коренные австралийцы редко болеют саркоидозом, однако он характерен для лиц кельтского происхождения. В генеалогическом дереве обеих заболевших оказались предки кельтского происхождения, что не исключает роли этого генетического фактора в развитии саркоидоза (MacGinley R.J. et al., 1997).

Климатические и сезонные вариации. Сезонные вариации момента возникновения саркоидоза отмечены в обоих полушариях. Пик возникновения болезни в Лондоне приходится на март-май, март-апрель – в Афинах, январь-июнь в северных городах Финляндии, апрель-июнь – в Барселоне, апрель-август – в Японии и весенние месяцы (август-декабрь) в Новой Зеландии и в южном полушарии. С точки зрения сезонных климатических условий наибольшая распространённость отмечена при холодном лете, холодной или умеренной зиме, как это бывает в Европе, затем – с полным летом и умеренной зимой, как на юге США.

Семейные кластеры. Описания случаев семейного саркоидоза неоднократно публиковались с 1920 года. Распространённость семейного саркоидоза составляла 1,7% в Великобритании, 9,6% – в Ирландии и до 14% в других странах. Несмотря на то, что саркоидоз в Финляндии встречается в 8 раз чаще, чем в Хоккайдо, частота случаев семейного саркоидоза не различалась: 3,6% в Финляндии и 4,3% в Хоккайдо (Pietinalho A. et al., 1999). Наибольший риск развития саркоидоза был установлен у братьев и сестёр, за которыми следовали дяди, затем бабушки и дедушки, затем родители. В Татарстане случаи семейного саркоидоза составляли 3%.

Медицинский персонал. Имеется несколько сообщений, в которых отмечена высокая заболеваемость среди работников здравоохранения, хотя позднее такие работы не встречались. Для интерпретации причинных связей, выявления тенденций следует принять во внимание, что медработники более подвержены медицинским обследованиям. Среди 832 больных саркоидозом в Республике Татарстан медицинские работники составляли 8,6%.

Группа крови (АВ0) и саркоидоз. Данные литературы по этому вопросу весьма противоречивы. В Литве среди заболевших саркоидозом больше всего пациентов с O(I) группой крови (39,06%), меньше с AB(IV) – 9,37% (Гамперис Ю.Л., Гайдамонене Д., 1982). При изучении генетических маркеров крови при саркоидозе не получено однозначных результатов. Имеется зависимость частоты встречаемости групп крови В(III) и А(II) от этнического происхождения человека. Так, В(III) группа крови чаще встречается в Азии, А(II) - в Европе и Европейской части России. Накладывая на эти данные распространенность саркоидозом в мире (часто болеют в странах Скандинавии, Англии, Германии; редко – в Южной Америке, единичные случаи регистрируются в Восточной и Юго-Bосточной Индии, Африке), получается, что саркоидоз преимущественно распространен в странах, где преобладают лица с А(II) группой крови; его практически нет в странах, где проживают лица с В(III) группой крови. В Санкт-Петербурге среди 240 больных саркоидозом легких различной стадии чаще встречались лица с А(II) группой крови – их было 45%. У больных саркоидозом с А(II) группой крови преобладала II стадия заболевания (60%) и III ст. (37,5%); при O(I) группе крови - I стадия (36,4%) (Волкова К.И., Годес Ю.Э., 1996).

Результаты собственных исследований. Мы провели определение группы крови (АВО) и резус-фактора у 116 больных саркоидозом. По группам крови пациенты распределились следующим образом: O(I) – у 26,7%, А(II) – у 36,2%, B(III) – 28,4% и AB(IV) – у 8,6%. Резус-фактор был отрицательным у 19% и положительным – у 81% пациентов.

Таблица 1 Распределение больных саркоидозом по стадиям и частоте синдрома Лёфгрена в зависимости от групп крови в Республике Татарстан

Среди больных саркоидозом наиболее часто встречалась А (II) группа крови. Среди больных саркоидозом с I-й стадией саркоидоза группы крови распределились следующим образом: O(I) – у 22,2%, А(II) – у 33,3%, B(III) – 36,1% и AB(IV) – у 8,3%; при стадии II: O(I) – у 26,8%, А(II) – у 39,4%, B(III) – 23,9% и AB(IV) – у 9,9%; при стадии III: O(I) – у 37,5%, А(II) – у 25,0%, B(III) – 37,5% и AB(IV) – у 0 и при стадии IV встретился 1 пациент с группой крови O(I). Исследование показало, что саркоидоз в Татарстане достоверно реже встречался у больных с AB(IV) группой крови (p < 0,05), что соответствовало приведённым выше литературным данным.

Летальные исходы при саркоидозе. Российские исследователи отмечали, что летальные исходы вследствие саркоидоза сравнительно редки (у 0,5-2% больных). Их причиной в основном является легочно-сердечная недостаточность при присоединении неспецифической инфекции, туберкулёза (Хоменко А.Г. и др., 1999). По данным исследователей из Санкт–Петербургского медицинского университета среди наблюдавшихся 6800 больных саркоидозом летальные исходы были зафиксированы в 21 случае (0,3% от всех наблюдавшихся или 7,4% от хронически болевших) (Костина З.И. и др., 1999). По данным из Башкортостана летальный исход наступил у 8 (2,2%) больных, в том числе у 4 (1,1%) из них вследствие неуклонного прогрессирования основного процесса и у 4 (1,1%) из-за резко выраженных постсаркоидозных склеротических изменений в легких и в паренхиматозных органах с развитием легочно-сердечной и почечной недостаточности (Аминева Л.Х., 1999) Согласно результатам наблюдения за больными в г. Саратове смерть от активного прогрессирующего саркоидоза была отмечена только в 2-х случаях – при генерализованном саркоидозе с поражением ЦНС, когда больная 45 лет самостоятельно прекратила приём преднизолона, и при генерализованном саркоидозе с поражением гортани, потребовавшем экстирпации гортани вследствие тяжёлого стеноза (Синёва С.Г., 2001). В Челябинской медицинской академии при анализе результатов 5 аутопсий пациентов, страдавших саркоидозом, ни в одном случае саркоидоз не был непосредственной причиной смерти (Коваленко В.Л., Еловских И.В., 2002)

Зарубежные авторы отмечали, что летальность от нелеченного саркоидоза составляет 5–8%. В США для оценки смертности от саркоидоза был проведён анализ свидетельств о смерти за период с 1979 по 1991 год. Среди мужчин с 1979 года смертность от саркоидоза увеличилась с 0,13 до 0,16 на 100 тыс. населения, а среди женщин – с 0,19 до 0,25, соответственно. Смертность в целом была выше среди темнокожего населения. Среди белого населения самая высокая смертность была в северных штатах (Gideon N.M., Mannino D.M., 1996).

Во Франции среди 5% летальных исходов от саркоидоза дыхательные осложнения составляли половину. Наиболее часто осложнения со стороны дыхательной системы встречаются на III и IV стадиях. Саркоидоз сердца являлся причиной смерти не менее чем в 50% летальных случаев. Причиной смерти были желудочковая аритмия и нарушения проводимости (Paule P. et al., 2004).

При метаанализе библиографических источников с 1960 года можно отметить, что летальность от саркоидоза в референтной выборке составила 4,8%, и была более, чем в 10 раз выше, чем в популяционной выборке (0,5%). Величина этих различий не могла быть обусловлена только критериями выбора по стадиям или по этносу. В референтной выборке кортикостероиды были назначены в 7 раз чаще, чем в популяционной, и этот фактор имел высокую степень корреляции со смертностью. Это позволяет сделать вывод о том, что смертность от саркоидоза мало связана с этническими факторами, тогда как чрезмерное увлечение стероидами при саркоидозе может неблагоприятно влиять на прогноз течения этого заболевания.