Вестник дерматологии и венерологии 2005

Больная с многообразными клиническими проявлениями саркоидоза

И. А. Чистякова М. С. Сон А. М. Вавилов

Наблюдали пациентку 26 лет с впервые установленным диагнозом саркоидоза. Высыпания отличались распространенностью и многообразием клинических проявлений (пятна, плотные инфильтрированные бляшки, бугорковые элементы). Лечение преднизолоном в небольших дозах привело к клиническому выздоровлению.

Саркоидоз - системное заболевание из группы гранулематозов, характеризуется развитием продуктивного воспаления в различных органах с образованием эпителиоидно-клеточных гранулем, процессами дистрофии и некроза в окружающих тканях с частым исходом в фиброз. Клинические проявления саркоидоза отличаются большим разнообразием, что зависит от локализации поражения, давности заболевания и его фазы. В активной фазе картина болезни складывается из общих проявлений воспалительного процесса (лихорадка, общая слабость и др.) и симптомов поражения конкретных органов и систем: в первую очередь страдают внутригрудные лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, кожа, глаза, кости кистей и стоп. Чаще заболевание характеризуется хроническим течением в 20-35% со специфическими изменениями кожи.

Различают несколько форм поражения кожи: типичные - крупно- и мелкоузловатую, диффузно-инфильтративную (саркоид Бека), а также ознобленную волчанку, ангиолюпоид, подкожные саркоиды Дарье-Русси и атипичные формы (пятнистая, лихеноидная, псориазиформная, верруциформная, аннулярная и эритродермия).

В 1998 г. мы сообщили о больном 47 лет, страдающем с 1982 г. генерализованным саркоидозом с поражением легких, внутригрудных и периферических лимфоузлов, селезенки, глаз ( с потерей зрения), слизистой носа. К 1998 г. процесс стабилизировался, после чего терапия не проводилась, и больной нигде не наблюдался. С 1989 г. стали появляться высыпания на коже лица и конечностей, которые за 6 лет приняли распространенный характер. Клинические проявления представляли различные формы саркоидоза - инфильтративную разновидность саркоида Бека, ангиолюпоид Брока-Потрие и подкожные саркоиды Дарье-Русси. Кроме того, у пациента были костные изменения фаланг кистей и стоп (остеопороз с кистозной перестройкой костной ткани) и очень редко встречающиеся специфические изменения мягких тканей этих областей. Хороший терапевтический эффект был получен после применения умеренных доз преднизолона. В настоящем сообщении мы хотим поделиться наблюдением другой больной, у которой клинический диагноз вначале вызвал затруднения.

Больная 26 лет, находилась на стационарном лечении в отделении клинической дерматологии ЦНИКВИ с 19 мая по 20 июня 2003 г. Поступила с жалобами на высыпания на коже лица, тела, рук и ног, сопровождающиеся зудом. Анамнез: в декабре 1999 г. после травмы левой щеки (удар) появился отек, а через месяц - первый очаг поражения. В течение года появлялись новые элементы, и заболевание приняло распространенный характер. По месту жительства предполагали наличие экземы. Лечение антигистаминными препаратами, дезинтоксикационными средствами, кортикостероидными мазями положительного эффекта не дало.

Локальный статус: высыпания распространенного характера располагаются на коже лица, верхних и нижних конечностей. На лице занимают левую щеку, левую височную область, наружную половину левой брови и подбородок и представлены плотными инфильтрированными бляшками синюшно-бурого цвета, с четкими границами, слегка выступающими над уровнем кожи. В центре очагов на левой щеке и на подбородке видны расширенные сосуды, отмечаются рубцовая атрофия, выпадение волос в местах поражения. На задней поверхности шеи, справа, у границы роста волос - пятнистый элемент, округлый, размером 2,5?2,5 см, бледно-розового цвета с фиолетовым оттенком, гладкой поверхностью и четкими границами. Высыпания также располагаются на плечах, предплечьях, в поясничной области, на ягодицах и бедрах. Бугорки, величиной с горошину и более, уплощенные, незначительно возвышающиеся над кожей, локализуются главным образом вокруг более крупных элементов. Размеры самого крупного бугоркового элемента в поясничной области 3*3 см. Бляшковидные элементы инфильтрированы, синюшно-коричневого цвета, с тенденцией к неравномерному периферическому росту, неправильной формы, плотные, с четкими границами, возвышаются над уровнем кожи, в центре покрыты серозно-гнойными корочками. Имеются очаги рубцовой атрофии. Размеры самого большого инфильтрированного элемента 17*15 см на передней поверхности левого бедра. В области левой ягодицы, рядом с очагом поражения, ярко выражен фолликулярный рисунок.

В очагах поражения все виды чувствительности сохранены. Увеличены шейные, подмышечные и паховые (до размеров лесного ореха) лимфатические узлы. Консистенция их плотноэластическая, они не спаяны с кожей и подлежащими тканями, подвижны, кожа над ними не изменена.Биопсия кожи с очага в поясничной области (май 2003 г.). Эпидермис местами неравномерно утолщен. Гиперкератоз. Сосуды поверхностного сплетения расширены. Небольшой отек сосочковой дермы. В верхней половине дермы имеются множественные ограниченные гранулематозные очаги с эпителиоидно-клеточной реакцией и единичными гигантскими многоядерными клетками. В нижней половине дермы умеренная периваскулярная гистиолимфоцитарная инфильтрация. Заключение: выявленные изменения могут наблюдаться при саркоидозе.

Рентгенография грудной клетки: легочные поля прозрачные, легочный рисунок без особенностей. Корни структурны. Синусы свободные. Диафрагма подвижна, органы средостения расположены обычно.Заключение фтизиатра (июнь 2003 г.): признаков саркоидоза легких и внутригрудных лимфоузлов нет. Консультация окулиста - ОU: миопия слабой степени. В анализах крови и мочи показатели в пределах нормы. Таким образом, данные клинического и лабораторного исследований свидетельствуют о наличии у больной саркоидоза с его различными проявлениями: диффузно-инфильтративная, мелко- и крупноузловатая, пятнистая формы.

Терапия: преднизолон по 35 мг/сут в течение 20 дней, далее по 30 мг/сут в комбинации с проспидином по 100 мг внутримышечно ежедневно, курс 2,3 г, наружно - Лоринден-C.Лечение переносила хорошо. Выписана со значительным улучшением - пятнистые высыпания регрессировали, бугорковые побледнели, уплостились.

Таким образом, мы наблюдали саркоидоз кожи у пациентки, страдающей около 3,5 лет. При клиническом обследовании признаков системности не обнаружено. Высыпания отличались не только распространенностью, но и многообразием клинических проявлений, которые мы расценили как разные формы саркоидоза. В пользу саркоидоза свидетельствовали также данные гистологического исследования, хороший терапевтический эффект умеренных доз преднизолона в комбинации с проспидином.