Новый опрос на форуме http://sarcoidosis.editboard.com

Первая версия анкеты (http://sarcoidosis.stormway.ru/rus/for_patient/anketa.htm) позволила выявить несколько важных закономерностей, которым обычно не придается серьезного значения. В этой версии анкеты мы попытаемся замахнуться на вопросы прогнозирования исхода саркоидоза и потребности в лечении. Эти вопросы до сих пор не разрешены.

В среде саркоидологов зреет понимание, что глобально решить эту проблему невозможно. Поэтому, ее пытаются решить путем дробления больных на подгруппы со сходными клиническими проявлениями (клинические фенотипы), в надежде, что они будут иметь сходные генетические особенности, что позволит установить причину саркоидоза хотя бы в одной небольшой группе. Но и этот подход пока позволил выявить только один клинический фенотип (синдром Лёфгрена) прогноз и потребность в терапии для которого и так хорошо известны.

Термин ''фенотип'', введенный Вильгельмом Йоханнсеном, означает ''важные характеристики индивидуума, являющиеся следствием взаимодействия его генотипа с окружающей средой''. Мы попробуем подойти к этой проблеме немного с другой стороны и сформировать группы по признаку взаимодействия с окружающей средой, понимая последнюю значительно в более широком смысле. В дальнейшем мы их будем называть ''факторами'' или ''контекстом'' в рамках кототорых развиватся саркоидоз.

Ниже Вам будет представлена анкета, в которой исходя из анализа литературы выделены эти ''факторы''. Надеюсь, Ваши ответы позволят подтвердить, опровергнуть или по-новому сформулировать ''контекст'' в котором возникает саркоидоз в каждом конкретном случае. Подробное обоснование вопросов со ссылками на литературу, которые Вы увидите в анкете приведено здесь http://sarcoidosis.stormway.ru/rus/for_patient/new_anketa/anketa1.htm

Некоторые вопросы носят деликатный характер. Если Вам неудобно отвечать на них, можно этого не делать, но я был бы благодарен, если бы Вы сделали это приватно, в личных сообщениях форума или по электронной почте. Я обязуюсь не публиковать Ваши ответы, но прошу разрешения использовать их обезличено, без привязки к конкретному лицу (нику и электронной почте) при подведении результатов.

Несмотря на большой прогресс медицины, начиная с исторической монографии о саркоидозе Longcope и Freiman 1952 г., наш текущий опыт все еще подтверждает их мысль, что наибольший вклад, который может быть сделан в наше понимание этого специфического состояния - установление его этиологии, но при отсутствии этой необходимой информации, может быть полезен сбор и корреляция наблюдений, в надежде, что они могут помочь предложить новые идеи, которые могут рассеять мрак, окружающий происхождение и причины саркоидоза.

Carol Johnson Johns

1. Не было ли у родителей хронических воспалительных или инфекционных болезней?

Этот вопрос был внесен в анкету для того, чтобы выяснить, имели ли родители больных саркоидоз (это было бы слишком просто, но в первой версии анкеты такой случай был), инфекционные болезни (достаточно серьезные, чтобы о них помнили), которые могут быть связаны с саркоидозом или хронические воспалительные/аутоиммунные болезни (говорящие об определенной семейной предрасположенности к такого рода состояниям) или которые в действительности могли бы быть саркоидозом.

Кроме одного случая семейного саркоидоза, никаких серьезных связей пока найти не удалось, хотя упоминались астма и ревматоидный артрит. Туберкулез во времена молодости наших родителей был довольно широко распространен, считать его каким-то ''особенным'' состоянием нет никаких оснований. Хотя подозреваемый, но не подтвержденный туберкулез очень похож на саркоидоз. В условиях эпидемии саркоидоза, в которой мы фактически живем, про эту болезнь забывать нельзя.

2. Течение беременности у мамы. Резус-конфликт. Внутрибольничные инфекции.

Этот вопрос непосредственно связан с первым и был включен в анкету из-за того, что в 2004 г. в дискуссии с Тревором Маршаллом по вопросам участия бактерий с дефицитом клеточной стенки в развитии саркоидоза, он выдвинул предположение, что изначально эти бактерии вероятно попадают от матери к ребенку при родах, непосредственно в родовом канале. Тогда у мам больных саркоидозом могли бы наблюдаться какие-нибудь признаки инфекции, особенно в условиях подавления иммунитета при беременности.

3. Вакинация. Не было ли осложнений при прививке БЦЖ, против оспы и гепатита, каких-нибудь еще? Как себя чувствовали после вакцинации, возможно были температура, недомогание, кожные сыпи, увеличение лимфатических узлов. Пробы Манту в детском саду и школе. Не было ли очень сильного или очень слабого ответа? Делали ли ревакцинацию?

Саркоидоз с давних пор считался атипичной формой туберкулеза (сходная рентгенографическая картина, клинические проявления, но палочку Коха, вот досада! никак не удавалось выделить). Логичным продолжением этой идеи (впрочем с тем же результатом) стали атипичные микобактерии, L-формы микобактерий и прочая экзотика. Но первым патогеном, с которым всерьез сталкивается потенциальный больной саркоидозом, является вакцинный штамм БЦЖ. Интересно было бы узнать, не наблюдались ли у больных саркоидозом какие-нибудь отклонения на вакцинацию БЦЖ или реакция туберкулин в детстве. Возможно, эти аномалии будут коррелировать со способом начала и прогнозом саркоидоза. К тому же Тревор Маршалл настаивал, что БЦЖ является причиной саркоидоза ... С другой стороны, кожная анергия при саркоидозе наблюдается не только на туберкулин. Поэтому можно ожидать ненормального ответа на любую вакцину.

4. Как часто Вы болели, в детстве, подростковом возрасте, когда стали взрослым. Изменялась ли частота болезни в этих возрастных категориях? Были ли хронические болезни, какие, чем лечились, в течение какого времени. Были ли хирургические операции, если были, какие. Удалены ли у Вас миндалины и аппендицит?

В этом вопросе сделана попытка отследить возрастные изменения иммунной системы, которые, возможно, проявлялись потребностью в хирургических вмешательствах (миндалины и аппендикс - органы иммунной системы). По данным опроса The WORLD Sarcoidosis Society, миндалины были удалены у 52% пациентов. Сверхцелью является возможность предсказания способа начала саркоидоза (острое или постепенное) и потребности в лечении. Также было интересно, не появлялись ли задолго до диагностирования саркоидоза какие-нибудь признаки, которые могли бы быть ранним проявлением болезни.

Есть подозрение, что фактически саркоидоз может начинаться значительно раньше, но его ранние признаки связывают с другими причинами. С саркоидозом может быть связано постоянное или периодическое увеличение периферических лимфатических узлов и, возможно, околоушных желез. Сообщалось о случаях переломах костей, вероятно связанных с нарушением метаболизма кальция, вызванным саркоидозом. Возможно, проблемы с позвоночником (кифозы, сколиозы), зубы (подвижность, выпадение и т.д.). Иногда саркоидозу предшествуют кожные проявления неясного происхождения (дерматит, ихтиоз, болезнь Рейно, грибковые болезни), резистентных к терапии. Также с саркоидозом могут быть связаны серьезные инфекции, эндокринные проблемы (отставание в росте, чрезмерная тучность или худоба).

5. Были ли у Вас когда-нибудь заболевания, передающиеся половым путем?

Этот вопрос очень важен. Дело в том, что (а) некоторые из этих инфекций могут иметь легочные проявления, (б) они могут давать не только периферическую (особенно паховую), но и внутригрудную лимфаденопатию. Поэтому, вылеченное ЗППП вполне может быть похоже на бессимптомный саркоидоз стадии I. В этом случае может проводится ненужная терапия саркоидоза. Нелеченное, вялотекущее ЗППП может походить на медленно прогрессирующий саркоидоз. В этом случае гормональная терапия приведет к усилению ЗППП. Это вопросы дифференциальной диагностики, т.е. если в анамнезе есть ЗППП, возможен ошибочный диагноз, особенно если больной скрывает этот факт.

Но дело может быть еще сложнее - за счет поляризации иммунного ответа, инфекции мочеполового тракта могут вызывать несбалансированный иммунный ответ в легких, который и вызывает ''саркоидоз''. В этом случае гормональная терапия приведет к непредсказуемым последствиям. Если произойдет реактивация инфекции, возможно усиление ''саркоидоза''. Но и эрадикация инфекции может приводить к усилению саркоидоза за счет реакции иммунной сиситемы на белковые фрагменты уничтоженных бактерий. Терапия такого состояния практически не разработана, но опыт Тревора Маршалла говорит, что в таких случаях антибиотики должны сочетаться с противовоспалительной терапией. Есть подозрение, что у части молодых мужчин моложе 30 лет и, возможно, у некоторой части женщин, ''саркоидоз'' может быть связан с текущими или прошлыми ЗППП.

Отдельной темой является ВИЧ. Саркоидоз в контексте лечения ВИЧ связан с динамикой изменением пула Т-клеток и как правило не нуждается в лечении.

6. Употребляли ли Вы когда-нибудь наркотики?

Не думаю, что эта напасть определяет мало-мальски серьезный процент заболеваемости саркоидозом, но необходимо помнить, что вдыхание наркотиков, которые иногда разбавляются мелом, тальком или любой субстанцией, содержащей кремнезем - абсолютно аналогично воздействию промышленной пыли. При курении марихуаны, загрязненной грибами, можно получить сопутствующий легочный микоз с саркоид-подобной реакцией, а также отравление инсектицидами и минеральными удобрениями. Кроме того, некоторые наркотики кардиотоксичны, поэтому надо иметь в виду возможность осложнения при наличии саркоидоза сердца.

За редким исключением, таких больных слабо беспокоит наличие саркоидоза, тем более что он редко дает серьезные осложнения сразу после выявления. Но если эта беда Вас затронула и Вы твердо решили соскочить с наркотиков, лечение саркоидоза должно производиться с учетом этих факторов.

7. Ваш возраст и наличие возрастных эндокринных состояний

Второй возрастной пик заболеваемости саркоидозом хорошо ложится на возраст начала менопаузы у женщин и андропаузы у мужчин. Почему это состояние важно выявить? Т.к. это состояния ''природные'', можно надеяться что природа все устроила правильно. Видимо, так и есть, по моему мнению эти больные составляют большинство случаев недиагностированного, поэтому нелеченного, спонтанно разрешившегося саркоидоза. Если таких больных и выявляют, то случайно. Поэтому, есть надежда, что это состояние не требует лечения и естественным исходом будет спонтанная ремиссия.

Женщины хорошо знают признаки менопаузы. Для мужчин привожу характерные признаки андропаузы:

Есть данные, что почти половина мужчин с саркоидозом (46.7%) имеют сниженный уровень тестостерона и глобулина, связывающего половые стероиды. Есть данные, что овариоэктомия может стимулировать развитие саркоидоза, а заместительная гормональная терапия у женщин в менопаузе может улучшать саркоидоз. Возможно, это также справедливо для андропаузы у мужчин.

Частичная гормональная недостаточность может быть и ятрогенной. Если у Вас была овариоэктомия, резекция аденомы надпочечника или гипофиза, возможно орхидэктомия, резекция щитовидной железы, андрогения, поликистоз, какое-нибудь еще эндокринное заболевание или лучевая терапия, это необходимо учитывать при диагностировании и лечении саркоидоза. Таким образом, если у Вас есть эндокринные проблемы (возрастные или связанные с лечением других болезней), приведшие к нарушению эндокринного контроля над иммунной системой, лечение саркоидоза сильно зависит от природы этих проблем и должно быть индивидуализировано.

8. Для женщин. Как протекала беременность, были ли осложнения? Как себя чувствовали в послеродовой период? Чаще ли стали болеть после рождения ребенка? Если да, какие болезни, их частота, тяжесть, какие лекарства использовались, как долго.

Это важное состояние, связанное с серьезными девиациями иммунной и эндокринной системы женщины. При этом могут создаваться условия, благоприятные для развития саркоидоза. Действительно, хорошо известно, что саркоидоз довольно часто выявляется после родов, но есть опасение, что он часто остается нераспознанным. Есть предчуствие, что послеродовой саркоидоз можно выделить в отдельный клинический фенотип, который, судя по данным, опубликованным в литературе, должен быть разделен на несколько подтипов с серьезно различающимся иммунологическими паттернами, прогнозами и показаниями для терапии.

9. Были ли в вашей жизни сильные психоэмоциональные стрессы, серьезные травмы, переохлаждение? Как изменилось общее состояние здоровья после этих событий? Оцениваете ли Вы свой образ жизни как стрессовый?

То, что психоэмоциональные и физиологические стрессы могут влиять на развитие саркоидоза и его рецидив не вызывает сомнения. Механизм связан с глубоким взаимодействием иммунной и нейроэндокринной системой. Лечение саркоидоза немыслимо без изменения отношения к стрессовым событиям своей жизни. Признано наличие депрессии при саркоидозе, которая значительно сильнее снижает качество жизни, чем у пациентов с другими болезнями.

10. Меняли ли Вы место жительства в течение жизни? Насколько серьезным было изменение климата? Как после этого изменилось общее состояние здоровья?

Хорошо известно, что чем дальше от экватора, тем больше саркоидоза. Также саркоидоза больше в прибрежных регионах. Некоторые эпидемиологические исследования предполагали важность фактора миграции в развитии или изменения курса саркоидоза. К сожалению, в нашей стране материальное положение большинства граждан не позволяет им свободно переезжать в другие регионы. Тем не менее, если саркоидоз развился вскоре после изменения места жительства, это может быть связано как с экологией, так и с адаптацией к новым климатическим условиям.

11. Кто Вы по профессии? Если меняли профессию, важна вся хронология, с самого начала профессиональной деятельности. Предполагаемый контакт с профессиональной вредностью может произойти задолго до постановки диагноза. Была ли Ваша профессия или обстановка на рабочем месте когда-либо связана с какой-нибудь из профессиональной вредностью. Также важна обстановка в доме. Если помещение сырое, на стенах есть грибок, дом деревянный, печное отопление (дрова, уголь), это тоже может способствовать развитию саркоидоза. Есть ли у Вас в доме домашние животные, птицы, рыбы?

Хорошо известно, что саркоидоз может быть вызван вдыханием металлической пыли (алюминий, барий, бериллий, кобальт, медь, золото, редкоземельные металлы, титан, цирконий), дыма, органической пыли, повышенной влажности, плесени. Значительно меньше известно про подвесные потолки и и порошок тонера, но такие данные есть. Работа флориста или ландшафтного дизайнера (особенно если травмируются руки) может быть связана с воздействием пыльцы растений и некоторыми грибковыми организмами, живущими в древесине. Домашние животные могут быть носителями инфекций, обычно безопасных для человека. Но они вполне могут способствовать развитию саркоидоза у предрасположенных к нему людей. Сухой корм для рыбок (дафния, гаммарус) очень аллергенен. В США была история с Red Tides, разновидностью мелких ракообразных, которые вызвали саркоид-подобную болезнь у купающихся в океане. По моему мнению, без устранения профессиональных вредностей полное излечение саркоидоза невозможно. Без этого воспалительная реакция в легких постоянно будет ''подстёгиваться'' при вдыхании вышеперечисленных факторов.

12. Подробнее о своей болезни. По какому поводу обратились к врачу, после чего был поставлен диагноз саркоидоз? Это было плановое обследование или были неотложные проблемы? Как и когда она началась, были ли ранее признаки, которые позднее Вы связали с ранними проявлениями саркоидоза. Болезнь имеет острое или хроническое течение? Чем лечили, дозировка продолжительность лечения? Были ли рецидивы, были ли они связаны с какими нибудь жизненными обстоятельствами?

Варианты начала саркоидоза хорошо известны. Также известны определенные корреляции между способом начала и исходом болезни. Но глядя назад, начинаешь понимать, что некоторые проблемы, возникшие много лет назад в действительности могли быть связаны с саркоидозом.

13. Опишите путь, который Вы прошли от первого обращения к врачу до постановки диагноза? Сколько на этом пути было специалистов разного профиля, сколько диагнозов подозревалось? Сколько времени прошло от первого обращения до постановки диагноза? Как Вы оцениваете компетентность врачей, с которыми Вы столкнулись в процессе постановки диагноза?

Хвалите, жалуйтесь, ругайте, предлагайте. Ваши мысли будут доведены до людей, имеющих возможность изменить ситуацию с саркоидозом в России.

14. Использовали ли вы что-либо альтернативное (лечебное голодание, лечебную физкультуру, дыхательную гинастику, может быть что-нибудь еще)? Помогает ли это Вам?

Роль альтернативных терапий практически не изучена, но личный опыт некоторых больных говорит, что их возможности недооцениваются.

15. Ваши мысли по поводу ''почему это случилось именно со мной, но не с моими близкими, коллегами или друзьями''? Насколько болезнь изменила Вашу жизнь?

Я убежден, что отношение к своей болезни в немалой степени определяет ее исход. В личной переписке некоторые больные обижались на судьбу. Они считают несправедливым, что несмотря на праведную жизнь, она ''наградила'' их болезнью. Некоторые отчаялись, у других обида на врачей и весь мир. Третьи стали фаталистами и не хотят ничего менять в своей жизни. Любопытно, что этими вопросами начали интересоваться специалисты по саркоидозу

J. Ireland, M. Wilsher. Perceptins and beliefs in sarcoidosis. //Sarcoidosis Vasculitis And Diffuse Lung Diseases 2010;27;36-42

16. Разрешаете ли Вы использовать Ваши ответы при подведении итогов анкетирования? Ответы будут размещены обезличено, без указаний ника и электронного адреса респондента, будут указаны только пол и возраст.

Ответы на анкету Вы можете присылать мне по электронной почте или в личных сообщениях форума.