|
|
Клинический случай №244: Мелкоузелковый саркоидоз кожи
Синонимами этого заболевания являются: болезнь Бенье – Бека – Шаумана, гранулематоз доброкачественный, лимфогранулематоз доброкачественный, ретикулоэндотелиоз эпителиоидно-клеточный хронический. Но чаще всего употребляется термин – саркоидоз кожи. Спутать с чем либо другим довольно сложно, уж больно типичная клиническая картина и наличие патогномоничного симптома. Однако, отсутствие настороженности и невозможность за годы обучения увидеть таких пациентов, зачастую является причиной ошибок диагностики молодых специалистов.
Итак, чтобы этого не произошло, предлагаю вашему вниманию пациентку Н. 70 лет, которая поступила к нам в отделение с жалобами на зуд и высыпания на коже лица. Впервые, высыпания появились на коже лба летом – 12 лет назад. Самостоятельно лечилась синтомициновой мазью, ланолиновым кремом, фторокортом, жидким азотом – без эффекта. Более того, с января 2004 года, высыпания начали распространяться
|
|
Status localis: Патологический процесс локализован на коже лба, левой височной области, волосистой части головы. Представлен резко ограниченными мелкими бугорковыми элементами плотноватой консистенции, полушаровидной формы, которые возвышаются над уровнем окружающей кожи, сливаясь, но без образования инфильтративных очагов, розовато-красного и желтовато-коричневатого цвета. При диаскопии бугорков выявлен характерный феномен «запыленности», выражающийся в наличии мелких (пылевидных) желтоватых и желтовато-бурых пятнышек (положительный симптом «яблочного желе»), а также наличие на поверхности бугорков телеангиэктазий. На волосистой части головы в области лба слева – очаг аллопеции с атрофией в центре.
Лучше всего, мелкоузелковый саркоидоз — как наиболее часто встречающаяся клиническая форма саркоидоза кожи, описан в такой толстенной синей книге «Дифференциальная диагностика кожных болезней» под редакцией Беренбейн Б.А. и Студницина А.А. В этой замечательном руководстве (горжусь тем, что я один из немногих у кого оно есть) глубокоуважаемыми авторами описана дифференциальная диагностика саркоидоза:
«… Мелкоузелковый саркоидоз необходимо отличать от розовых угрей, туберкулоидной формы лейшманиоза, красной волчанки, бугоркового сифилида, туберкулезной волчанки, красного плоского лишая, кольцевидной гранулемы, туберкулоидного типа лепры, лимфоцитомы, доброкачественной лимфоплазии кожи, липоидного некробиоза.
При дифференциальной диагностике саркоидоза с розовыми угрями надо учитывать, что для саркоидоза не характерна яркая разлитая эритема с телеангиэктазиями и пустулизацией, распологающаяся почти исключительно на лице. Кроме того, заболевание развивается преимущественно у лиц до 40 лет, в то время как розовые угри — у лиц более старшего возраста. При саркоидозе изолированное поражение лица наблюдается лишь у небольшой части больных. В отличие от саркоидоза высыпания при розовых угрях полиморфны (пятна, папулы, пустулы), нередко сливаются с образованием инфильтративно-пустулезных очагов поражения.
Гистологическое исследование не всегда помогает при проведении дифференциальной диагностики между мелкоузелковым саркоидозом с локализацией поражения на лице и папулезной формой розацеа, так как у некоторых больных может выявляться туберкулоидная структура (у большинства неспецифическая хроническая воспалительная реакция). В связи с этим в таких случаях для установления диагноза саркоидоза требуются дополнительные критерии (высыпания на других участках кожи, состояние легких, печени, внутригрудных лимфатических узлов, костной системы, показатели иммунитета и др.).
Дифференциальная диагностика саркоидоза и туберкулоидной формы лейшманиоза основывается на анамнестических данных (пребывание больных в эндемических по лейшманиозу зонах), отсутствии в большинстве случаев склонности бугорков при саркоидозе к изъязвлению, образованию регионарных лимфаденитов. Решающее значение имеет обнаружение лейшманий в соскобе из очагов поражения при лейшманиозе.
Дифференциальная диагностика с красной волчанкой обычно не представляет больших затруднений, так как при красной волчанке окраска высыпаний более яркая, очаги поражения значительно большего размера, чем бугорки при мелкоузелковом саркоидозе. Для красной волчанки характерны наличие фолликулярного гиперкератоза, не встречающегося при саркоидозе, исход в атрофию, в то время как высыпания при саркоидозе в большинстве случаев регрессируют бесследно. В затруднительных случаях следует провести гистологическое исследование, учитывая, что при этих заболеваниях выявляют различную гистологическую структуру.
При дифференциальной диагностике саркоидоза и бугоркового сифилида следует учитывать, что при сифилисе цвет бугорков темно-красный, а при саркоидозе вначале светло-красный, затем синюшный и, наконец, желтовато-коричневатый. При сифилисе отмечается отчетливая склонность бугорков к группировке, чего не бывает при саркоидозе. Бугорки изъязвляются (при саркоидозе изъязвление наблюдается очень редко), оставляя после себя характерные мозаичные рубцы. Наконец, при бугорковом сифилиде часто бывают положительными серологические реакции на сифилис».
Лечение:
- Преднизолон 0,005 по 2 таб. 3 раза в день, постоянно;
- Фтивазид 0,5 по 1 таб. 3 раза в день постоянно;
- Фестал по 1 таб. 3 раза в день, постоянно (были показания);
- Na тиосульфата 15% – 10 мл. в/в №20;
- В12 500j, в/м, №10 чередовать, через день с Витамин С 5% – 2 мл., в/м, №10
- Витамин Е 0,1, по 1капс. 3 раза в день постоянно;
- Местно: преднизолоновая мазь, 2 раза в день.
