http://alexmorph.narod.ru/case_1.html

Случай генерализованного саркоидоза, осложнившегося обширными некрозами печени.

Краткая история

Больная поступила с жалобами на интенсивные боли в эпигастрии, подреберьях, опоясывающего характера, тошноту, многократную рвоту, через 2 суток после начала заболевания. При поступлении состояние средней степени тяжести. Билирубин – 111,2 мкмоль/л (61,0 – прямой, 50,2 непрямой). На основании клинических и лабораторных данных поставлен диагноз острого панкреатита, предположительный – механической желтухи. Проводилось соответствующее диагнозу лечение. При рентгенографии грудной органов клетки выявлено расширение корня правого легкого, снижение его структурности, выраженные плевральные спайки в нижних отделах, инфильтративных и очаговых изменений легких не выявлено. Изменения легких с учетом имевшегося в по анамнестическим данным диагноза рака правого легкого, 3 ст, 2 кл.гр (инвалидность 1 гр по поводу данного заболевания) интерпретировались в связи с данным заболеванием. Рецидивировал болевой синдром. Амилаза мочи повысилась до 880 г ч/л. На основании клинических данных не исключалась вероятность наличия вклиненного в БСДК камня, в связи с чем назначена и выполнена ФГДС. Поступления желчи в двенадцатиперстную кишку при ФГДС не выявлено, обнаружено выбухание продольной складки в просвет, что явилось основанием для назначения РПХГ и ЭПТ. УЗ-исследование диагностически оказалось малоинформативным. В динамике наблюдения состояние больной тяжелое. Летальный исход наступил к исходу первых суток пребывания в стационаре.

Патологоанатомический диагноз и выдержка из эпикриза

ОСНОВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ: Саркоидоз, генерализованная форма – множественные неказеифицирующиеся эпителиоидно- и гигантоклеточные (саркоидные) гранулемы в обоих легких, медиастинальных лимфоузлах, паренхиме и портальных трактах печени, селезенке; диффузный сетчатый пневмосклероз, массивные спайки в плевральных полостях; продуктивный васкулит с преимущественным поражением собственной печеночной артерии и внутриорганных артерий печени, некротический флебит внутрипеченочных ветвей воротной вены.
ОСЛОЖНЕНИЯ ОСНОВНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ: Множественные крупноочаговые некрозы печени с преимущественным поражением правой доли (очаги до 4х5х3 см). Желтуха кожи, слизистых оболочек и внутренних органов. Гипертрофия миокарда правого желудочка (толщина 0,4 см), переполнение его полости свертками крови. Неравномерное кровенаполнение, паренхиматозная дистрофия миокарда. Венозное полнокровие, паренхиматозная почек.
СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: Атеросклероз аорты – стадия фиброзных бляшек и атерокальциноза; атеросклероз венечных артерий.
При патологоанатомическом исследовании диагностирован крупноочаговый некроз печени, который по макроскопической картине соответствовал сосудистому генезу. При этом не обнаружено атеросклеротических и тромботических причин для поражения печени. В легких диагностированы выраженные диффузные склеротические изменения, множественные мелкоузелковые образования. При патогистологической верификации и сопоставлении изменений в легких, печени, лимфоузлах и селезенке установлено, что первоначальной причиной смерти больной явился распространенный гранулематозный процесс, как по патоморфологическим данным, так и с учетом анамнестических особенностей, диагностированный как саркоидоз. Непосредственной причиной смерти явился крупноочаговый некроз печени, приведший к дистрофическим изменениям и нарушению кровообращения во внутренних органах, в первую очередь в миокарде.

К литературной справке

Amarapurkar DN, Patel ND, Amarapurkar AD.
Hepatic sarcoidosis.
Department of Gastroenterology and Hepatology, Bombay Hospital and Medical Research Center, Mumbai. Indian J Gastroenterol. 2003 May-Jun;22(3):98-100. deepakn@bom3.vsnl.net.in
We describe six cases of hepatic sarcoidosis. Clinical presentation was with weight loss, hepatomegaly and abnormal liver function tests. In addition there was fever, itching, splenomegaly and abdominal lymphadenopathy in some. CT scan revealed mediastinal lymphadenopathy in all. Liver biopsy showed noncaseating epithelioid granulomas. Serum angiotensin converting enzyme was elevated in four cases. All patients had received anti-tuberculosis treatment with clinical diagnosis of hepatic tuberculosis. None of them improved, while some showed clinical deterioration. All patients responded to corticosteroids with disappearance of symptoms and normalization of liver function tests.

Piszko P, Mikolajewska I, Gladysz A.
Liver sarcoidosis--a case report
[Article in Polish]
Klinika Chorob Zakaznych AM we Wroclawiu. Pol Arch Med Wewn. 2001 Aug;106(2):705-9.
46-years old woman was diagnosed in Department of Infectious Diseases of Medical Academy in Wroclaw due to dyspeptic disorder, eosinophilia and high AspAT, AlAT, AP and GGTP level in blood serum. Liver biopsy was performed. Hepatic, noncaseating granulomata were found in liver biopsy specimen. Histological changes indicate to liver sarcoidosis.

Bauer H.
Fatal outcome of a multisystemic sarcoidosis in a 54-year-old patient
[Article in German]
Medizinische Klinik Josephs-Hospital Warendorf. Pneumologie. 2001 Jul;55(7):343-6.
BACKGROUND: Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease of unknown etiology in which the immune system is overstimulated. The intrathoracic lymph glands and the lungs are the most common site of involvement but all other organs and systems can be affected. Although the prognosis is mainly favourable there is a small group of patients who are resistant to therapy and will eventually succumb to their disease. There is no causative treatment but corticosteroids are the most effective therapeutic agents for sarcoidosis. If there is resistance to corticosteroids an immunsuppressive combination treatment is available. The immunsuppressive drugs (Azathioprin, Methotrexat, Ciclosporin, Pentoxifyllin, Thaliodomid) and the clinical effectiveness of the combination treatment are still under investigation.CASE REPORT: We describe a 54-year-old patient admitted to our hospital because of abnormal liver function tests. The cause was a sarcoidosis of the liver but we found also an involvement of the lung. The chest x-ray did not show any pathological findings, the lung function tests - VC and FEV1 - were normal but the diffusion capacity (DLCO) was reduced to 60 %. The course of the disease was characterized by a progressive deterioration of the lung function and of the general condition (loss of weight, fatigue, decrease in vitality). In the further course colon, spleen, bone marrow and kidneys were involved and hypercalcemia, pancytopenia and hyperspleenism occur. The treatment consisted in the application of corticosteroids. We started with 30 mg prednison daily and reduced it over a period of nine weeks to 7.5 mg. In the periods of deterioration we increased the doses up to 40 mg daily and achieved a temporary improvement of the general condition and the function tests. But eventually the fatal outcome could not be prevented not even after the removal of the massive enlarged spleen. The patient died four years after the diagnosis was established. The cause of death was an advanced hepatic encephalopathy as a result of extensive granulomatous involvement of the liver by a multisystemic sarcoidosis.CONCLUSION: We conclude that a steroid resistant multisystemic sarcoidosis should be treated early in the course with a combination of two immunsuppressive agents. We recommend Azathioprin in addition to corticosteroids. We refer to the corresponding literature.

Mueller S, Boehme MW, Hofmann WJ, Stremmel W.
Extrapulmonary sarcoidosis primarily diagnosed in the liver.
Internal Medicine IV and Institute of Pathology, University of Heidelberg, Germany. Scand J Gastroenterol. 2000 Sep;35(9):1003-8.
Sarcoidosis is a relatively common, chronic, multisystem disease of unknown origin characterized by the presence of noncaseating epithelioid granulomas. Although an array of organs may be affected by the disease, the commonest site of affection is the lung. We describe a 73-year-old patient admitted to our hospital because of fatigue, weight loss, and an increased alkaline phosphatase level. In conjunction with clinical presentation, laboratory variables, and imaging analysis, a liver biopsy finally confirmed the diagnosis of a systemic sarcoidosis without affection of the lung or mediastinal lymph nodes. Treatment with ursodeoxycholic acid before diagnosis did not improve clinical symptoms and cholestasis indicators. After prednisone treatment, liver enzyme values normalized and remained normal during follow-up for 2 years after diagnosis. The literature on hepatic manifestation of sarcoidosis, its diagnosis, treatment, and prognosis is reviewed. This single case of sarcoidosis presented to the clinician almost exclusively with liver enzyme abnormalities. The consideration of sarcoidosis in such cases is of utmost importance, since the differential diagnosis of hepatic granulomas includes infectious diseases in which treatment with corticosteroids could be fatal.

Борисов С.Е.
Саркоидоз в Российской Федерации
Съезд науч.-мед. ассоц. фтизиатров, Екатеринбург, 17-20 июня, 1997
М., 1997, С.113-114
Данные, полученные Республиканским центром по диагностике и лечению саркоидоза на протяжении 10 лет (более 3500 больных), позволяют оценить состояние помощи больным саркоидозом в России. Саркоидоз распространен повсеместно и поражает в подавляющем большинстве случаев городское население трудоспособного возраста. Заболеваемость саркоидозом составляла в 90-х годах по отдельным областям России от менее 2,0 до 5,0 случаев на 100 000 населения. Изменение структуры заболеваемости больных в 90-х годах указывает на недостаточное выявление саркоидоза. Саркоидоз отличается значительным разнообразием клинических проявлений, причем в последние годы клиническое благополучие сохраняется менее чем у 20% больных. Сохраняется значительным число диагностических ошибок (в целом 50,5%, при саркоидозе легких до 80%), а сроки обследования больных до установления диагноза и начала адекватного лечения неоправданно велики (более 6 мес у 13,2% больных). Распознавание саркоидоза осложнено также и его морфологическим полиморфизмом: сходство тканевых изменений при гранулематозах приводит к диагностическим затруднениям в 9,7% случаев заболевания. Предоставленный естественному развитию процесс спонтанно регрессирует у 12,0% больных при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), у 10,7% - при саркоидозе легких, у 6,9% - при саркоидозе ВГЛУ и легких, что заставляет ограничивать выжидательную тактику и активно применять методы медикаментозного лечения. Наиболее актуальным представляется решение следующих задач: введение данных о больных саркоидозом в официальную статистическую отчетность, разработка методов, обеспечивающих определение оптимальной тактики ведения больных и контроль за эффективностью лечения, внедрение дифференцированных схем медикаментозного лечения больных саркоидозом, причем основное внимание должно быть уделено амбулаторному лечению. Россия, Российский НИИ фтизиопульмонологии Минздрава РФ, Москва.