http://drbuoy.narod.ru/Med/PhthizPulm.html

Эффективность диспансерного наблюдения и лечения больных саркоидозом органов дыхания в условиях городского противотуберкулезного диспансера

Л.Н. Таевская

Иркутский городской противотуберкулезный диспансер

В последние годы саркоидоз органов дыхания встречается среди взрослого населения все чаще, что свидетельствует о росте заболеваемости и улучшении выявляемости этой патологии.
Обобщенные данные об этой патологии приведены в монографиях А.Е.Рабухина с соавторами в научных работах З.И.Костиной, А.Г.Хоменко (1982).
Известно, что саркоидоз может поражать различные органы и ткани, характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, в основе которых лежат симптомы интоксикации, признаки поражения отдельных органов и систем, аллергические проявления и т.д. На более поздних стадиях присоединяются симптомы, связанные с вторичными осложнениями: бронхитом, пневмосклерозом, легочно-сердечной недостаточностью. Поэтому своевременное выявление больных саркоидозом является одним из определенных факторов благополучного исхода лечения.
Иркутский городской противотуберкулезный диспансер впервые начал регистрировать, брать на диспансерный учет и осуществлять контроль за лечением больных саркоидозом органов дыхания в 1968 году. Наибольшая заболеваемость в гг.Братске, Усть-Илимске, Шелехове, Иркутске, Ангарске - городах, где сосредоточены экологически вредные производства. За истекший период из общего числа консультированных больных было взято на учет и обеспечено лечением 353 человека.
Выявление больных происходило различными путями: при профилактических осмотрах было выявлено 247 человек (70%), по обращаемости 106 (30%).
Наибольшее число заболевших составляли лица в возрасте 20-38 лет, 11 человек - лица старше 60 лет. Мужчин 128 (36,3%), женщин - 225 (63,7%), детей до 14 лет - 5 человек. Большинство больных составляют лица, работающие в сферах производства не связанных с вредными условиями труда.
Саркоидозом страдает, в основном, интеллигенция (врачи, учителя, искусствоведы, фармацевты, воспитатели д/садов и д/яслей, инженеры, юристы, художники). Работники вредных цехов, производств составили 12%. Изолированные поражения внутригрудных лимфоузлов было выявлено у 151 человека (43%), сочетанное поражение лимфоузлов и легких у 150 человек (42,5%). Изолированное поражение легких - 26 человек (7,4%), генерализованные формы саркоидоза в сочетании с заболеваниями легких 26 (7,4%).
В результате обследования в 30% больных выявлен генерализованный характер процесса с поражением многих органов и систем: периферических лимфоузлов и лимфоузлов брюшной полости, саркоидоз центральной нервной системы, поражения мышцы сердца, глаз, околоушных желез, кожи, почек, щитовидной железы.
У 38 человек обнаружен множественный кистозный остит - (Морозова - Ютлинга). Синдром Лефгрена выявлен у 39 человек, синдром Хеефордта - у 12 человек. Узловая эритема выявлена у 82 (23,2%).
Наличие синдромов Лефгрена и Хеефордта с узловатой эритемой и отрицательными туберкулиновыми пробами позволяют избежать биопсии. 30% больных имели вес более 100 кг. Особенностью данной категории больных является отрицательная реакция Манту (2ME) при многократных ее постановках, что отмечено у большинства больных - 296 (84%), сомнительный результат получен у 19 человек (5,4%), нормэргическая реакция зарегистрирован у 33 человек (9,3%), гиперэргическая у 5 человек (1,4%). 11 больным проводилась проба Коха - отрицательно.
Из клинических проявлений саркоидоза наиболее характерными признаками являлись: чувство стеснения в груди (60%), боли в мелких суставах (12,5%), узелковая эритема 22,5%, одышка (18%), другие признаки встречаются относительно редко.
В диагностике саркоидоза органов дыхания ведущая роль принадлежит рентгенологическим методам исследования (А.Е.Рабухин, Н.С.Тонитрова (1985); А.Г.Хоменко, О.Швайгер (1982)). Общим рентгенологическим признаком для всех стадий является двустороннее симметричное поражение трахеобронхальных, бронхопульмональных лимфатических узлов. Увеличенные узлы имеют характерные полициклические контуры, которые хорошо выявляются на рентгенограммах грудной клетки и при томографическом исследовании. При второй стадии болезни рентгенологические изменения обнаруживаются как во внутригрудных лимфатических узлах, так и легочной ткани. Очаговоподобные изменения и инфильтрация отмечаются в средних и прикорневых отделах. В третьей стадии характерны слияние очагов и склеротические изменения в легочной ткани с последующим развитием фиброза и пневмосклероза в процессе лечения. Внутригрудные лимфатические узлы в третьей стадии не определяются. В 17 наблюдениях рентгенологическая картина была атипичной.
Изменения гематологических показателей при саркоидозе имеют относительную ценность. Они характеризуются лимфопенией (до 8-12%), моноцитозом, ускоренной СОЭ до 20-30 мм/час, повышением уровня кальция в крови и моче, обнаружением С-реактивного белка, изменением содержания сиаловых кислот. Указанные изменения более выражены при остро протекающем процессе и в подострой стадии, они часто предшествуют клиническим проявлениям обострения процесса.
Большую диагностическую ценность при саркоидозе представляет метод биопсии лимфатических узлов с последующим гистологическим исследованием. Данное обследование проводилось на базе торакального отделения областной клинической больницы (Н.В.Шинкарев) областного онкологического диспансера и Ангарского онкодиспансера. Были выполнены: медиастиноскопия с биопсией внутригрудного лимфатического узла и гистологическим исследованием 134 больных (38,0%), открытая биопсия легких - 55 (15,6%), биопсия лимфоузлов (шейных, паховых, подмышечных) - 21 (5,9%), трансброн-хиальная биопсия - 18 (5,1%), биопсия лимфоузлов брыжейки - 2 (0,6%), эксцизия кожи - 10 (2,8%). Гистологическое исследование не проводилось 112 больным (38,7%).
Характерными патоморфологическими признаками саркоидоза являлись обнаруживаемые в биоптированной ткани характерные изолированные “штампованные” гранулемы, состоящие из эпителиоидных и гигантских клеток с гистиоцитарными и макрофагальными включениями, окруженные кольцом фибробластов и коллагеновых волокон. В препаратах в 90% находили клетки Пирогова - Лангханса и ни разу не обнаружили при-знаков творожистого некроза.
Гистологические исследования позволили 232 (65,7%) больным подтвердить диагноз саркоидоза. Применение этого метода диагностики позволило избежать диагностических ошибок и установить истинный характер патологии: аденогенный туберкулез с бронхогенным обсеменением - 1, фиброзирующий экзогенный альвеолит - 2, лимфо-саркома - 1 случай, метастатическое поражение внутригрудных лимфоузлов при раке миндалин и опухоли позвоночника - 2 случая. У двух больных были получены ложноположительные результаты морфологического подтверждения саркоидоза: в одном случае - у больного раком пищевода, в другом - у больного пневмокониозом. Подтверждающие саркоидоз данные были получены также при бронхологическом исследовании. Этот метод был применен у 61 больного. В 54 случаях были обнаружены характерные для саркоидоза признаки: изменения слизистой бронхов в виде высыпаний на ней бляшек и мелких гранулем.
Несмотря на распространенный характер процесса, течение саркоидоза у большей части больных отличалось скудной клинической симптоматикой.
Для улучшения медицинской помощи больным саркоидозом и обеспечения их высококвалифицированным обследованием и лечением в 1984 году на базе противотуберкулезного диспансера г.Иркутска был создан областной консультативный центр по выявлению, лечению и диспансерному наблюдению больных саркоидозом. Организационное оформление кабинета позволило взять на учет всех больных г.Иркутска и Иркутской области в одном специализированном учреждении, организовать консультативно-диагностическую помощь и методическое руководство лечением данного контингента больных.
В настоящее время на учете в кабинете саркоидоза состоит 245 человек больных, в том числе по группам: IA - 42 человека, IБ - 55, II - 28 человек. В “К” - 120 человек.
За период с 1968 по 1997 гг. Умерло из числа наблюдавшихся 13 человек (леталь-ность 0,6%), в том числе 2 - от саркоидоза III степени; 11 человек - от других причин; 8 человек выбыли из Иркутской области, у 3 человек диагноз саркоидоза был снят, 209 человек (59,2%) сняты по излечению и 120 человек из них составляют контрольную группу, с остаточными изменения после перенесения саркоидоза.
Лечение больных саркоидозом с изолированным поражением внутригрудных лимфоузлов проводилось больным, имеющим клинические отклонения от нормы. У 17 (4,8%) человек процесс самостоятельно рассасывался в сроки от 3-4 месяцев. До 1985 г. Лечение проводилось по схеме Рабухина А.Е. и Токитровой Н.С.. Преднизолон назначался с 30 мг по нисходящей длительной схеме. Общий курс гормонотерапии длился 8-10 месяцев. В большинстве случаев лечение было эффективным, однако у многих больных были отмечены большие и малые осложнения, связанные с гормонотерапией. К большим осложнениям относили гипертензионный синдром (19 больных), остеохондроз костей (16 больных), значительное увеличение массы тела (32 больных), туберкулез суставов, потребовавших хирургического лечения.
Среди малых осложнений преобладали генерализованные отеки (44 больных), патологическое ожирение (11), синдром Кушинга (14), нарушения менструальной функции (5).
Наибольшие трудности возникают при лечении изолированных поражений легких, так как полное рассасывание наступает редко. Из 26 наблюдавшихся больных с этой формой саркоидоза 2 больных погибли от нарастающей легочной сердечной недостаточности. У 12 больных процесс принял рецидивирующий характер.
Особую группу (35 наблюдений) составили больные с саркоидозом II степени в сочетании с другой патологией легких. Например, пневмокистозом, фиброзирующим альвеолитом, туберкулезом. Учитывая большое число осложнений, мы с 1986 г. Перешли на лечение больных саркоидозом по методике Костиной З.И. (1984). Последняя предусматривает трехэтапное лечение по двум схемам.
Первая из них включает гормональную терапию преднизолоном в тех же дозах, который продолжается 3-4 месяца, одновременно назначается плаквения, витамин “Е”, тиосульфат натрия, метазид, панангин, фуросемид, аэрозоль, гидрокортизона с алкози-дом. Вторая схема предусматривает лечение теми же препаратами, но без гормонов и назначается больным, имеющим противопоказания к гормональной терапии.
На II и III этапах лечения гормонотерапия не проводится. Назначаются иммунодепрессанты, анаболические стероиды и ряд других препаратов. При хорошем терапевтическом эффекте мы практически избавились от осложнений, вызываемых гормонотерапией. На инвалидность вышли 5 человек больных с генерализованной формой саркоидоза.

Таблица 1

Саркоидоз и сопутствующие заболевания

Выводы:
1. Эффективность выявления диспансерного наблюдения и лечения больных сар-коидозом повышается при концентрации этих больных в специализированном центре (кабинете саркоидоза).
2. Своевременная диагностика саркоидоза зависит от подготовленности врачей общей лечебной сети по раннему выявлению больных.
3. Удовлетворительные результаты лечения саркоидоза могут быть получены назначением комплексных индивидуальных схем терапии, учитывающих характер поражения, стадию процесса и особенности клинического течения болезни.
4. Диспансерное наблюдение и лечение больных саркоидозом позволяет контролировать проводимое лечение, вносить своевременно коррективы в его проведение, повышая эффективность терапии, снижать частоту обострений и рецидивов заболевания, сохранить трудоспособность больных саркоидозом.

Литература:
1. Греймер М.С., Костина З.И. Проблемы туберкулеза. - № 4, 1982.
2. Диагностика, клиника и лечение саркоидоза/ материалы научно-практ. конф.. - М., 1995.
3. Диагностика и лечение саркоидоза органов дыхания/ метод. рекомендации. - М., 1994.
4. Разбухина А.Е., Токитрова Н.С. Саркоидоз// монография, 1975.
5. Саркоидоз // монография/ под ред. Хоменко А.Г., Швайгер О., 1982.