УДК 616.24 - 002.27
МЕХАНИКА ДЫХАНИЯ У БОЛЬНЫХ САРКОИДОЗОМ ЛЕГКИХ III СТАДИИ И ИДИОПАТИЧЕСКИМ ФИБРОЗИРУЮЩИМ АЛЬВЕОЛИТОМ : СХОДСТВА И РАЗЛИЧИЯ
Е.М.Богородская, В.П.Евфимьевский, С.Е.Борисов
НИИ фтизиопульмонологии Московской медицинской академии им.И.М.Сеченова
Реферат
Нарушение функции легких были исследованы у 28 пациентов с саркоидозом легких III стадии и 17 пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Исследование включало спирографию, бодиплетизмографию и исследование механики дыхания методом пищеводного зондирования. Механика дыхания у больных с саркоидозом легких III ст и ИФА имеет следующие сходства: при ИФА выявляется рестриктивный тип нарушения вентиляции; у части больных с саркоидозом III ст. также определяется функциональный синдром с преобладанием рестрикции. Вместе с тем, у больных с ИФА и саркоидозом легких III ст. определяются существенные различия: при ИФА не выявляется выраженного нарушения проходимости периферических бронхов, а все найденные функциональные изменения свидетельствуют об увеличении ригидности легочной ткани и снижении способности легких к расправлению. При саркоидозе III ст. большое значение имеет выраженное нарушение проходимости периферически расположенных бронхов, которое сочетается с увеличением в той или иной степени растяжимости легочной ткани и индекса ретракции.
Ключевые слова: саркоидоз, идиопатический фиброзирующий альвеолит, механика дыхания
LUNG MECHANICS DISORDERS IN PATIENTS WITH SARCOIDOSIS III AND IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS: LIKENESS AND DIFFERENCE.
E.M.Bogorodskaya, V.P.Evfimievsky, S.E.Borisov.
Research Institute of Phthisiopulmonology, I. M. Sechenov Moscow Medical Academy, Moscow
Summary
Lung function disturbance was analysed at 28 patients with sarcoidosis III and 17 patients with lung fibrosis. The investigation included spirography, bodypletismography, oesophagus pressure metod. The results of the research demonstrate that the principal distinction in patogenesis lung sarcoidosis and lung fibrosis. On sarcoidosis III impairment of permeability dominated in abnormal small airway function, increased compliance, increased oesophageal maximal pressure and retraction index. Indexes, characterizing work dinamic and air distribution in the lungs were the most valuable. Patients with lung fibrosis demonstrate an reduced lung volums and compliance, increased oesophageal maximal pressure and retraction index.
Key words : sarcoidosis, idiopathic pulmonary fibrosis, lung mechanics
Стереотипность клинических проявлений и полиморфизм рентгенологических признаков значительно затрудняет диагностику диссеминированных поражений легких. Наибольшие трудности возникают на поздних стадиях (этапах) заболеваний, когда в результате различных по механизму процессов развивается грубый фиброз и буллезно-дистрофические изменения легочной ткани [1, 4]. Одним из подобных случаев является диагностика саркоидоза легких III стадии (С-III) и идиопатического фиброзирующего альвеолита (ИФА), относящихся к числу наиболее частых заболеваний во фтизиопульмонологической практике [5].
Целью исследования явилось выявление особенностей нарушения механики дыхания у больных с ИФА и длительно протекающим саркоидозом с развития массивного пневмосклероза.
Характеристика клинических наблюдений. Обследовано 28 больных С-III (по классификации R.Wurm et al, 1958) и 17 чел. с ИФА. Из них 10 мужчин и 18 женщин в возрасте от 34 до 75 лет среди больных С-III и 6 мужчин и 11 женщин в возрасте от 17 до 63 лет среди больных ИФА (см.табл.1).
В группе больных C-III давность заболевания до 5 лет с момента появления первых клинических признаков имели 35,9%, от 5 до 10 лет – 28,5%, более 10 лет – 35,7%. Острое начало заболевания наблюдалось у 39,2% больных, постепенное - у 25%, бессимптомное - у 35,7%. По поводу прогрессирования заболевания 92,9% больных ранее получали глюкокортикостероидную (ГКС) терапию.
В группе больных ИФА давность заболевания до 1 года с момента появления первых клинических признаков была у 52,9% больных, от 1 года до 5 лет - у 35,2%, более 5 лет - у 11,1% больных. Острое начало заболевания имело место у 52,9% больных, постепенное - у 35,2%, бессимптомное - у 11,1% больных. Ранее получали ГКС-терапию 52,9% пациентов.
Из обследованных курильщиками были только 7,1% больных саркоидозом и 11,1% больных ИФА. В анамнезе сведений о наличии хронической обструктивной болезни легких не было ни у одного пациента в обоих группах. У всех пациентов диагнозы были установлены на основании детального клинико-рентгенологического обследования и биопсии легких.
Методы исследования. Всем больным было выполнено исследование механики дыхания, которое включало: спирографию с регистрацией кривой поток-объем форсированного выдоха (П-ОФВ), бодиплетизмографию, методом регистрации изменений дыхательного объема (?V) и пищеводного давления (?Poes).
Спирографическое исследование выполняли на аппарате “Пневмоскоп” фирмы E.Jaeger. Спирографическое исследование включало определение жизненной емкости легких (ЖЕЛ), объема выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1), теста Тиффено (ОФВ1%ЖЕЛ), пика скорости потока (ПСВ), максимальных скоростей потока форсированного выдоха на уровне 75, 50, 25% ЖЕЛ (соответственно: МСВ75, МСВ50, МСВ25), соотношения МСВ50/ЖЕЛ. Бодиплетизмография производилась на универсальном плетизмографе “Бодитест” (E.Jaeger). Определяли общую емкость легких (ОЕЛ, TLC), остаточный объем легких (ООЛ), бронхиальное сопротивление в фазу вдоха (Rin), фазу выдоха (Rex) и общее (Rtot).
Оценка результатов спирографии и бодиплетизмографии производилась на основании сопоставления полученных результатов с должными величинами (д.в.) [6].
Исследования механики дыхания методом пищеводного зондирования были произведены с учетом предложений экспертов Союза Угля и Стали (Ph.H.Quanjer et al, 1983) по стандартизации его выполнения. Они включали квазистатическое определение статической растяжимости (compliance) легких (Cst); максимального давления ретракции (Pmax); давления ретракции на уровне 90 и 60% ОЕЛ Pretr(90%TLC) и Pretr(60%TLC); индекса ретракции (Ind.retr); объема закрытия (CV), выраженного в % к ЖЕЛ; работы дыхания (W) по преодолению эластического сопротивления легких (Wel); регистрацию (?V-?Poes) в режиме спокойного произвольного (spontaneous (sp)) дыхания, а также при частоте дыхания 15, 30 и 60 в 1 минуту. Проба выполнялась строго под звук метронома с приблизительно одинаковой глубиной дыхания. Рассчитывались следующие показатели: динамическая растяжимость (соответственно: CdynSP, Cdyn15, Cdyn30, Cdyn60); отношение динамической и статической растяжимости в % (Cdyn/%Cst); динамическая работа дыхания (Wdyn), соответствующая всей площади ?V-?Poes петли; общая работа за дыхательный цикл (Wtot). Работа вентиляции оценивалась на 1 литр дыхательного объема (удельная работа):
W=W за весь цикл/V2 , где V – дыхательный объем [3].
Для интерпретации Pmax, Pretr90%TLC, Pretr60%TLC использовались формулы д.в., приведенные в книге “Contours of breathing 1” издания “Boehringer Ingelheim” (1985), статическая растяжимость оценивалась по формуле Ehrner L., Nisell O. (1959). Помимо основных показателей механики дыхания оценивались формы кривых объем-давление замедленного вдоха и выдоха ЖЕЛ.
Результаты и их обсуждение. Результаты спирографического исследования с регистрацией кривой П-ОФВ и бодиплетизмографии представлены в таблице 2.
У больных ИФА доминировали рестриктивные ограничения вентиляционных резервов легких. Они характеризовались значительным и резким снижением легочных объемов и емкостей у 58,8% больных. Максимальные скорости форсированного выдоха сохранялись при этом в границах вариантов нормы или были умеренно сниженными. Особенно наглядно было увеличение отношений ОФВ1%ЖЕЛ (тест Тиффно) и МСВ50%ЖЕЛ. Они значительно превышали 100% должных величин (д.в.). ОФВ1%д.в. оказывался сниженным в меньшей степени, чем ЖЕЛ. Вместе с тем, у части больных (47%) было выявлено увеличение бронхиального сопротивления, у некоторых из них значительное (5,8%). Этот диссонанс в изменениях показателей бронхиальной проходимости, по-видимому, связан с увеличением эластической тяги легких, повышением ригидности стенок воздушных путей при диффузных интерстициальных пневмосклеротических изменениях. С одной стороны, они препятствовали спадению бронхов при форсированном выдохе, калибр бронхов оказывался увеличенным относительно сниженного выдыхаемого объема. С другой стороны, они препятствовали фазовой приспособительной динамике воздушных путей, приводили к деформации их просвета. Увеличение массы легкого, как следствие, кинетического, иначе инерционного сопротивления легочной ткани, объясняет повышение времени и снижение уровня ЖЕЛ на кривой П-ОФВ достижения пика потока. Кривая П-ОФВ при этом приобретает вид “клинка”.
Результаты исследования механики дыхания методом пищеводного зондирования групп больных фиброзирующим альвеолитом и саркоидозом III ст. представлены в табл.3.
В группе больных ИФА относительно редко было значительное и резкое снижение статической растяжимости легочной ткани (Сst), чаще выявлялось умеренное снижение (Cst) в сочетании со значительным и резким увеличением индекса ретракции и давления ретракциии на разных уровнях ЖЕЛ. Диффузные склеротические изменения легочной ткани требовали больших энергетических затрат на совершения акта дыхания для преодоления эластического сопротивления, что проявлялось значительным и резким увеличением работы дыхания на литр вентиляции. В большинстве наблюдений увеличение динамической работы дыхания было особенно значительным при частоте дыхания 60 и более в 1 мин. (средние величины Wdyn15 и Wdyn30 были практически одинаковыми - 0,07 и 0,08 кгм/л соответственно, в то время как Wdyn60 -- 0,15 кгм/л). Такой значительный скачок увеличения работы дыхания с нарастанием его частоты вероятно происходил за счет инерционного (кинетического) сопротивления повышенной массы легких. Другим объяснением может быть наличие буллезных образований, гиповентилируемых или выключенных из вентиляции участков легких. Что в сумме составляло значительное и резкое увеличение общей работы дыхания за весь дыхательный цикл у этой категории больных. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом имели достоверно меньшие, в сравнении с больными поздней стадией саркоидоза легких, нарушения механической гомогенности легочной ткани (судя по слабому изменению Cdyn при нарастании частоты дыхания от 15 до 60 циклов в 1 мин.) (см.рис.1).
Для всех пациентов с ИФА было характерным удлинение верхней части кривой ?V-?Poes ЖЕЛ далеко за верхний ее изгиб и расположение ?V-?Poes петли дыхательного объема (?V-?Poes ДО) в области верхнего изгиба ?V-?Poes кривой замедленного выдоха ЖЕЛ (рис.2), часто выходя за его пределы своей 1/3 или 1/2 частью. Это объясняет частое и поверхностное дыхание у больных ИФА с большими затратами энергии на дыхание.
Для всех пациентов с саркоидозом легких III ст. было характерно сочетание выраженных рестриктивных и обструктивных изменений. Что проявлялось увеличением растяжимости легочной ткани в сочетании со значительным увеличением индекса ретракции. У всех пациентов определялись признаки обструктивных изменений периферически расположенных воздушных путей (по данным кривой П-ОФВ), значительное (35,7%) и резкое (28,5%) увеличение бронхиального сопротивления.
Средняя величина (с.в.) давления ретракции, измеренного на уровне 60%ОЕЛ, который часто соответствует уровню дыхательного объема (P60%TLC), группы больных ИФА достоверно выше группы обследованных больных C-III, причем с.в. группы больных саркоидозом III ст. находилась в пределах границ нормы. Вместе с тем для больных С-III было характерно разнонаправленное изменение давления ретракции на разных уровнях ОЕЛ: резкое увеличение Ind.retr. и в пределах вариантов нормы или близкие к ним P60%TLC, P90%TLC. Это отражало, по-видимому, наличие грубых склеротических изменений интерстиция и эмфиматозно-буллезную перестройку участков легочной ткани. В то время как у больных ИФА доминировали диффузные склеротические изменения.
Кроме того, у больных саркоидозом, в отличие от больных ИФА, выявлено достоверное нарастание динамической работы дыхания при увеличении частоты дыхания 15, 30, 60 в 1 минуту (p<0,01). Это свидетельствует о значительной роли обструктивных изменений периферических воздушных путей, расстройств распределения воздуха в легких в повышение энергетических затрат на дыхание. Общая работа дыхания была увеличена значительно и резко. Увеличение эластической работы дыхания было умеренное и определялось у части больных. В отличие от ИФА, у больных саркоидозом были выявлены значительные и резкие нарушения механической гомогенности легочной ткани при увеличении частоты дыхания до 60 в 1 минуту (по показателю Сdyn60(%Cst).
По результатам пищеводного зондирования больных С-III представилось возможным разделить на 2 подгруппы, явно различающихся по форме кривой ?V-?PoesЖЕЛ: у 60% пациентов наблюдалось сочетание обструктивно-рестриктивных изменений с преобладанием рестрикции (рис.3): петля ЖЕЛ была наклонена вправо и вниз, вместе с тем петля дыхательного объема была расположена в средней трети ЖЕЛ, ее ось в большей степени, чем ?V-?PoesЖЕЛ была приближена к оси «Х» (оси давления), что свидетельствует о наличии нарушений бронхиальной проходимости, значительных нарушений распределения воздуха в легких. При преобладании обструктивных нарушений кривая ?V-?PoesЖЕЛ напоминала форму “сапога” за счет увеличенного объема закрытия, но в то же время верхняя треть кривой была отклонена в сторону оси давления (рис.4). При сопоставлении результатов спирографии и бодиплетизмографии у этих пациентов выяснилось, что различия в характере нарушений легочных объемов и емкостей также соответствуют разделению их на 2 подгруппы (см.табл.4).
Основные показатели механики дыхания в подгруппах больных саркоидозом и в группе с ИФА достоверно различались по средним величинам. Графическое отображение различий представлено на рис.5.
Заключение. Различия в изменениях механики дыхания среди больных ИФА и С-III с выраженной обструктивной патологией очевидны. Они статистически достоверны для большинства показателей вентиляционной функции легких.
Сложнее обнаружить особенности изменений механики дыхания при ИФА и С-III с доминирующей рестриктивной патологией вентиляционного аппарата. Однако и среди этой категории больных обнаруживаются объективные различия. Больные с РС-III имели существенно меньший ущерб функционального состояния органов дыхания. В частности, ЖЕЛ у большинства из них была снижена умеренно; в то время как у большинства больных ИФА – значительно и резко. Кривая П-ОФВ имела признаки обструктивных изменений периферических воздушных путей. Пик потока приходился на ее начало. При ИФА кривая П-ОФВ имела вид «клинка», с запаздыванием достижения ПСВ, часто до уровня середины ФЖЕЛ. При этом мгновенные скорости потока, особенно конечной части П-ОФВ, при ИФА были значительно выше, чем у больных РС-III. Особо следует отметить различия отношений МСВ50/ЖЕЛ. Среднее значение этого показателя при РС-III было более чем в 2 раза ниже той же величины группы больных ИФА.
Метод регистрации ?V-?Poes также позволяет выделить отличительные особенности изменений механики дыхания у больных ИФА и РС-III. В частности, максимальное давление ретракции, индекс ретракции у больных ИФА были в 2 и более раз выше, чем при РС-III. Наоборот, зависимость Cdyn от частоты дыхания была существенно выше у больных РС-III, чем у больных ИФА.
Эти и другие особенности изменений механики дыхания у больных ИФА и саркоидозом органов дыхания III ст. способны оказать несомненную помощь в уточнении клинико-рентгенологической картины бронхо-легочных изменений, занять важное место в ряду дифференциально-диагностических признаков заболеваний легких.
Выводы
Отличия в нарушениях функции внешнего дыхания, обусловленные различными механизмами поражения легочной ткани, сохраняются при ИФА и саркоидозе и на поздних стадиях заболевания.
В то же время массивное развитие пневмосклероза обуславливает внешнее сходство ИФА и С-III как в клинических проявлениях, так и в преобладании рестриктивных расстройств, которые практически не отличаются при общепринятом функциональном обследовании (спирография, бодиплетизмография).
Для выявления диагностически значимых различий необходимо проведение детального исследования механики дыхания, определяющего растяжимость легочной ткани.
Адрес для переписки:
127994, Москва, ул.Достоевского, д.4
тел.681-49-11, 688-27-78
факс: 681-59-88
Богородская Елена Михайловна
Таблица 1 Характеристика пациентов
| Саркоидоз III ст. (n=28) | ИФА (n=17) | |
| Пол: мужской женский | 10 18 | 6 11 |
| Возраст (годы): - Средний * | 34-75 44,6± 3,6 | 17-63 37,3±4,9 |
| Длительность заболевания: До 1 года | - 10 8 10 | 9 6 2 - |
| Начало заболевания: Острое | 11 7 10 | 9 6 2 |
| Курение | 2 | 2 |
Примечание: * - р>0,05
Таблица 2 Результаты исследования вентиляционной функции легких
| Показатели | Саркоидоз III ст. (n=28) | ИФА (n=17) | Достоверность различий |
| ОЕЛ (%д.в.) | 73,6±4,76 | 51,8±3,8 | p<0,001 |
| ЖЕЛ (%д.в.) | 78,4±3,2 | 55,8±5,8 | p<0,001 |
| ООЛ (%д.в.) | 94,2±13,3 | 69,3±9,9 | - |
| ООЛ/ОЕЛ (%д.в.) | 116,2±8,4 | 133,69±15,89 | - |
| ОФВ1 (%д.в.) | 65,4±4,2 | 61,4±6,0 | - |
| ОФВ1/ЖЕЛ (%д.в.) | 86,6±4,26 | 114,9±3,1 | p<0,001 |
| ПСВ (%д.в.) | 65,2±4,4 | 86,0±3,1 | p<0,001 |
| МСВ50 (%д.в.) | 42,3±4,4 | 73,0±8,2 | p<0,005 |
| МСВ50/ЖЕЛ(%д.в.) | 64,3±6,4 | 159,65±17,97 | p<0,001 |
| Rin (кПа/л/сек) | 0,68±0,09 | 0,35±0,05 | p<0,005 |
| Rex (кПа/л/сек) | 0,78±0,12 | 0,5±0,08 | p<0,05 |
| Rtot (кПа/л/сек) | 0,57±0,1 | 0,31±0,01 | p<0,01 |
Пояснение к таблице. Представлены средние значения показателей ( ошибка средней, n – число исследованных больных.
Таблица 3 Результаты исследования механики дыхания методом пищеводного зондирования
| Показатели | Саркоидоз III ст. n=28 | ИФА n=17 | Достоверность различий |
| Cst (%д.в.) | 117,2±10,5 | 72,2±15,1 | p<0,01 |
| Ind.retr. (%д.в.) | 218,2±33,9 | 485,7±67,7 | p<0,001 |
| Pmax (%д.в.) | 155,9±72,4 | 240,3±25,5 | - |
| P(90%TLC) (%д.в.) | 120,5±9,4 | 196,7±20,1 | p<0,001 |
| P(60%TLC) (%д.в.) | 118,5±12,2 | 206,3±29,0 | p<0,005 |
| WdynSP (кгм/л) | 0,05±0,001 | 0,07±0,01 | p<0,05 |
| Wdyn15 (кгм/л) | 0,05±0,01 | 0,07±0,02 | - |
| Wdyn30 (кгм/л) | 0,09±0,01 | 0,08v0,01 | - |
| Wdyn60 (кгм/л) | 0,17±0,03 | 0,15±0,02 | - |
| WtotSP (кгм/л) | 0,09±0,01 | 0,17±0,03 | p<0,01 |
| Wtot15 (кгм/л) | 0,09±0,01 | 0,17±0,04 | p<0,05 |
| Wtot30 (кгм/л) | 0,13±0,01 | 0,18±0,03 | - |
| Wtot60 (кгм/л) | 0,22±0,03 | 0,27±0,02 | - |
| Cdyn60 (%Cst) | 47,0±3,4 | 64,0±5,35 | p<0,005 |
| Wel (кгм/л) | 0,027±0,003 | 0,072±0,019 | p<0,05 |
Пояснение к таблице. Представлены средние значения показателей ± ошибка средней, n – число исследованных больных.
Таблица 4 Результаты исследования вентиляционной функции легких в подгруппах больных саркоидозом в сравнении с группой больных ИФА
| Показатели | ИФА (n=17) | РС-III (n=17) | ОС-III (n=11) | Достоверность различий между ИФА и РС-III | Достоверность различий между РС-III и ОС-III |
| ОЕЛ (%д.в.) | 51,8±3,8 | 61,6±2,7 | 94,9±8,4 | p<0,05 | p<0,001 |
| ЖЕЛ (%д.в.) | 55,8±5,8 | 73,3±2,4 | 87,0±7,4 | p<0,005 | p<0,05 |
| ООЛ (%д.в.) | 69,3(9,9 | 69,6±6,8 | 137,4±30,9 | - | p<0,05 |
| ООЛ/ОЕЛ (%д.в.) | 133,7±15,9 | 106,7±10,5 | 132,2±12,8 | - | - |
| ОФВ1 (%д.в.) | 61,4±6,0 | 66,4±4,2 | 63,6±9,6 | - | - |
| ОФВ1 /ЖЕЛ (%д.в.) | 114,9±3,1 | 93,9±4,8 | 74,1±7,0 | p<0,001 | p<0,05 |
| ПСВ (%д.в.) | 86,0±3,1 | 68,9±6,1 | 58,4±6,2 | p<0,01 | - |
| МСВ50 (%д.в.) | 73,0±8,2 | 47,5±5,6 | 33,1±6,9 | p<0,01 | - |
| МСВ50/ЖЕЛ (%д.в.) | 159,7±17,9 | 75,2±8,1 | 45,2±6,5 | p<0,001 | p<0,005 |
| Cst (%д.в.) | 72,2±15,1 | 97,9±10,3 | 166,6±9,5 | - | p<0,001 |
| Ind.retr (%д.в.) | 485,7±67,7 | 258,1±43,0 | 113,8±19,5 | p<0,005 | p<0,005 |
Пояснение к таблице. Представлены средние значения показателей ± ошибка средней, n – число исследованных больных
Рис.1. Изменение динамической растяжимости, выраженной в процентах к статической растяжимости Сdyn(%Cst) при увеличении частоты дыхания (по средним величинам).
Рис.2. Кривая объем-давление, характерная для пациентов с ИФА
Рис.3. Кривая объем-давление, характерная для пациентов с саркоидозом легких III ст. при преобладании рестриктивных нарушений вентиляции.
Рис.4. Кривая объем-давление, характерная для пациентов с саркоидозом легких III ст. при преобладании обструктивных нарушений вентиляции.
Рис.5. Средние значения показателей механики дыхания в обследуемых группах (р<0,05).
ЛИТЕРАТУРА