БЮЛЛЕТЕНЬ СО РАМН, №4 (122), 2006 г.

УДК 616.24-002.182-07

Государственный Новосибирский областной клинический диагностический центр

Нарушение функции внешнего дыхания по обструктивному типу является характерным для саркоидоза. Наиболее часто развивается нарушение проходимости мелких бронхов. Степень нарушения бронхиальной проходимости не всегда коррелирует с рентгенологической стадией процесса и зависит от механизма бронхиальной обструкции. Выявленные отклонения имеют тенденцию к нормализации по мере излечения саркоидоза.

Ключевые слова:саркоидоз,функция внешнего дыхания, реакция на терапию

Введение

Саркоидоз - мультисистемная патология неизвестной этиологии, поражающая людей молодого и среднего возраста. Он имеет разнообразные проявления - от бессимптомных изменений на рентгенограмме до тяжелого полиорганного поражения. Наиболее часто заболевание проявляется двусторонним увеличением лимфоузлов корней легких, легочной инфильтрацией, поражением глаз и кожи [1]. Также могут поражаться печень, селезенка, лимфатические узлы, слюнные железы, сердце, нервная система, мышцы, кости и другие органы [2,3]. По мере совершенствования диагностики и наблюдения за больными саркоидозом отмечается рост выявленных случаев этого гранулематоза. Основными методами обследования больных являются лучевая диагностика, оценка лабораторных показателей и исследование функции аппарата дыхания.

Исследование функции внешнего дыхания - один из немногих тестов, позволяющих оценить степень дисфункции и ответ на терапию,хотя полученные результаты не всегда коррелируют с рентгенологической стадией и с вовлечением других систем организма [4]. Нарушение функции внешнего дыхания при саркоидозе является достаточно неоднородным состоянием - по локализации, выраженности и обратимости [5].

Отечественные авторы давно отметили нарушение проходимости мелких бронхов и связывали его с риском развития обострений и рецидивов [6]. При рецидивах саркоидоза снижение проходимости мелких бронхов выявляется в большинстве случаев. Явные параллели прослеживаются у больных саркоидозом между обструкцией на дистальном участке бронхиального дерева и снижением диффузионной способности легких [7].

Такие классические признаки бронхообструктивного синдрома, как снижение индекса Тиффно (ОФВ1/ЖЕЛ) ниже 70% в исследованиях на больших выборках больных саркоидозом встречались редко: по данным польских исследователей -только в 5,7% [8 ]; по отечественным литературным данным -только в 22,1% случаев [9]. Функция внешнего дыхания исследовалась на этапе первичной диагностики и в ходе динамического наблюдения [5,10]. По данным различных публикаций,отклонения в функции легких обнаруживают только у 20% с I стадией саркоидоза, тогда как при II,III или IV стадиях эти нарушения составляют 40-70% [6]. Наиболее информативными считаются снижение диффузионной способности легких и ЖЕЛ. Встречаются как обструктивные, так и рестриктивные нарушения [9]. На ранних стадиях выявляют обструкцию на дистальном участке бронхиального дерева (показатели МОС 50 и МОС 75 кривой поток - объем форсированного выдоха) [11,12].

Хотя бронхиальная обструкция является в большинстве случаев последствием болезни малых дыхательных путей, происходит также вовлечение в процесс и крупных бронхов [13]. Бронхиальная обструкция при саркоидозе может быть результатом сужения просвета бронхиального дерева при образовании гранулем в мелких бронхах или как результат компрессии бронхов увеличенными внутригрудными узлами,а также как результат деформации и рубцового фиброза бронхов [6]. По мере поражения легочной ткани, развития фиброза снижается жизненная емкость легких (ЖЕЛ) [2,6].

Цель работы -изучение изменений функции внешнего дыхания у больных саркоидозом и их динамики в процессе лечения.

Дизайн исследования. Характеристика функционального состояния легких проанализирована у 32 пациентов, страдающих саркоидозом, от начала заболевания и за весь период наблюдения. Среди наблюдавшихся мужчин было 7 (22%) и женщин 25 (78%). Средний возраст пациентов составил 51 ±12,6 лет. Диагноз саркоидоза гистологически верифицирован у 20 (62%) человек путем биопсии легких или биопсии периферических лимфоузлов, в 12 (38%) случаях диагноз был установлен на основании характерной клинико-рентгенологической картины и подтвержден динамическим наблюдением. Все пациенты имели изменения на рентгенограмме грудной клетки; из них I стадия заболевания (изолированное поражение внутригрудных лимфатических узлов) выявлена у 6 (19%), II стадия (поражение легких и внутригрудных лимфатических узлов) - у 21 (66%), III стадия (изолированное поражение легких) - у 2 (6%) и IV стадия (легочный фиброз) - у 3 (9%). Острое течение с синдромом Лефгрена было отмечено у 4 (12,5%) пациентов. Все пациенты, попавшие в выборку, не имели бронхо-легочного анамнеза до начала заболевания и длительного анамнеза курения. Спирограмму записывали на спирографе Эльф-Ласпек, Россия. Проанализированы данные спирограммы и кривой поток - объем форсированного выдоха (ЖЕЛ, ОФВ1, ОФВ1/ЖЕЛ, ПОС, МОС75, МОС50, МОС25).

Результаты

У 14 пациентов с I-III стадиями заболевания не было выявлено отклонений в функции внешнего дыхания. Различные степени нарушения функции внешнего дыхания были зарегистрированы у 18 (56%) больных. Среди выявленных нарушений преобладал синдром бронхиальной обструкции - у 13 (40%), у 3 (9%) отмечались смешанные нарушения вентиляции и у 2 (6%) - рестриктивные изменения ФВД.

В структуре нарушений вентиляционной способности легких преобладали незначительные нарушения по обструктивному типу у 10 (56%) пациентов, определяемые на уровне отклонений МОС 50-75 без снижения ОФВ1 (ОФВ1 составил 87,9 ±1,5%, МОС 25 - 81,3 ±1,9%, МОС 50 - 62,4 ±1,7% и МОС75 - 40 ±1,5%) и без изменения ОФВ1/ЖЕЛ (индекс Тиффно - 85,8 ±0,9%); бронхолитическая проба была отрицательная. У 3 (17%) больных отмечалось умеренное или значительное нарушение проходимости бронхов. У пациентов с исходно нормальными значениями показателей вентиляции легких сколько-нибудь значимых изменений спирограммы на фоне лечения не наблюдалось. У пациентов с измененной функцией внешнего дыхания улучшение функциональных показателей на фоне лечения отмечено в 10 (55%) случаях; отсутствие реакции на кортикостероидную терапию - в 3 (17%). У 2 (11%) больных наблюдалось нарастание бронхообструктивных изменений или снижение ЖЕЛ, что было связано с осложненным течением заболевания - ателектазом и рецидивом саркоидоза.

Выводы

1. Для пациентов с саркоидозом характерны нарушения функции внешнего дыхания преимущественно по обструктивному типу. Учитывая характер изменений ФВД (преобладающее снижение МОС 50-75 при нормальных показателях ОФВ1 и теста Тиффно), можно предположить,что при саркоидозе в первую очередь вовлекаются в процесс мелкие бронхи.

2. Выраженные изменения функции внешнего дыхания более характерны для фиброзной стадии заболевания.

3. Преобладающие незначительные изменения ФВД имеют тенденцию к нормализации по мере излечения саркоидоза.

4. Терапевтический эффект зависит, возможно, от механизма бронхиальной обструкции. Бронхиальная обструкция, вызванная саркоидными гранулемами в бронхах или внешней компрессией бронхов увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами, может полностью разрешаться в результате лечения.