Вестник дерматологии и венерологии, N 6-1998, стр. 10-12.

Генерализованный саркоидоз с множественными кожными проявлениями

В.А. Самсонов, И.А. Чистякова, А.М. Вавилов, О.В. Надгериева

Центральный кожно-венерологический институт Минздрава РФ, Москва

Наблюдали больного 46 лет, страдающего с 1982 г. генерализованным саркоидозом с поражением легких, внутригрудных и периферических лимфоузлов, селезенки, глаза (с потерей зрения), носа. К 1988 г. процесс стабилизировался, после чего терапия не проводилась и больной нигде не наблюдался. С 1989 г. стали появляться высыпания на коже лица и конечностей, которые за 6 лет приняли распространенный характер. Клинические проявления представляли различные формы: саркоидозинфильтративную разновидность саркоида Бека, ангиолюпоид Брока-Потрие, подкожные саркоиды Дарье - Русси. Кроме того, у пациента были костные изменения фаланг кистей и стоп (остеопороз с кистозной перестройкой костной ткани) и очень редко встречающиеся специфические изменения мягких тканей этих областей. Хороший терапевтический эффект получен после применения умеренных доз преднизолона.

Саркоидоз (болезнь Бенье - Бека - Шауманна) - системное заболевание с поражением многих органов, в первую очередь медиастинальных и периферических лимфатических узлов, легких, селезенки, кожи, глаз, желез внутренней секреции (щитовидной, паращитовидной, надпочечников), костей, суставов. Кожные изменения встречаются в 30 - 50% случаев и нередко первыми дают основание для постановки диагноза. Различают несколько форм поражения кожи - мелкоузловатую, крупноузловатую, диффузно-инфильтративную, а также ознобленную волчанку, подкожные саркоиды Дарье - Русси и атипичные проявления.

Мы наблюдали больного саркоидозом с поражением внутригрудных и периферических лимфоузлов, легких, глаз, селезенки, костей, суставов и кожи. Высыпания на коже носили необычайно распространенный и своеобразный характер, что вызвало диагностические трудности.

Больной Ф., 46 лет, находился на стационарном лечении в ЦКВИ с 14.12.95 по 15.03.96. Поступил с жалобами на отечность и деформации суставов верхних и нижних конечностей, распространенные кожные высыпания.

Из анамнеза известно, что в 1982 г. пациент заметил увеличение подчелюстных лимфоузлов до размеров сливы, вскоре присоединились кашель, одышка, недомогание. При обследовании во ВНИИ туберкулеза установлен саркоидоз легких, внутригрудных и периферических лимфоузлов, селезенки. В 1983 г. наступило поражение левого глаза (увеит), которое длилось до 1985 г. и закончилось слипанием век и слепотой левого глаза. В 1985 г. одновременно с поражением глаза было подострое двустороннее поражение слюнных желез, сопровождающееся болезненным припуханием, повышением температуры (синдром Хеерфордта).

Наблюдался фтизиатрами с 1983 по 1988 г., лечился нерегулярно, получал преднизолон в максимальной дозе 30 мг/сут. В 1988 г. процесс в лимфоузлах и легких стабилизировался, образовались фиброзные изменения междолевых и межсегментарных перегородок. Лечение прекратил в 1988 г., до конца 1995 г. к врачам не обращался.

В 1989 г. стали появляться высыпания на коже правой щеки, носу, надбровных дугах, правой подчелюстной области; 3 года назад на нижних, а 2 года назад - на верхних конечностях. В течение 7 мес отмечает утолщение фаланг кистей, стоп, что затрудняет движения.

Локальный статус. Высыпания распространенного характера на лице, верхних и нижних конечностях. Очаги поражения на лице занимают правую щеку, надбровные дуги, нос, кожу над верхней губой, подбородок (рис.1). Они представлены плотными инфильтрированными бляшками синюшно-бурого оттенка, с четкими границами. В центре очага на правой щеке видны расширенные сосуды, имеется атрофия. Высыпания занимают кисти, предплечья, плечи, стопы, голени и бедра. Кисти и стопы (рис.2, рис.3) увеличены в размерах, отечны, пальцы утолщены. Пальцы кистей, особенно слева, имеют вид сарделек. Сгибание в лучезапястных, пястно-фаланговых суставах верхних конечностей и голеностопных ограничено. На конечностях имеются плотные синюшно-коричневые очаги с резкими границами и выраженным периферическим валиком, местами изъязвления, скудное серозно-гнойное отделяемое, очаги рубцовой атрофии. На передней и внутренней поверхности бедер (см. рис.4) определяются массивные полушаровидные образования в диаметре до 3 - 4 см, буровато-фиолетового цвета, возвышающиеся над уровнем кожи, в центре с язвенными дефектами и серозно-гнойным отделяемым. Инфильтраты на голенях четко отграничены от видимо здоровой кожи, коричнево-синеватого цвета. На бедрах и сгибательной поверхности голеней в подкожной клетчатке имеются плотные узлы величиной с куриное яйцо, подвижные, безболезненные, спаянные с кожей. Кожа над некоторыми узлами не изменена, над другими - розовато-синюшного цвета.

Рис.1. Плотные инфильтрированные бляшки на лице с очагами атрофии. Поражение левого глаза.

Рис.2. Изменения кожи, отечность мягких тканей левой кисти (а), б - то же крупным планом.

Рис.3. Отечность, инфильтрированные изменения стоп.

Рис.4. Изменения в виде узлов на бедрах с исходом в атрофию.

Данные клинического обследования. Клинический анализ крови от 15.12.95: Hb 142 г/л, эр. 4,2ћ1012/л, цв. пок. 1, тр. 200ћ109/л, л. 13ћ109/л, п.5%, с. 54%, э. 1%, лимф. 37%, мон. 3%; СОЭ 30 мм/ч. В дальнейшем количество лейкоцитов и СОЭ нормализовались.

Анализ мочи: относительная плотность 1021, реакция кислая, сахара, белка нет, лейкоциты 2 - 3 в поле зрения, слизь - немного.

Биохимические исследования: сахар 3,9 ммоль/л, холестерин 4,7 ммоль/л, азот мочевины 5,3 ммоль/л, общий билирубин 10,3 ммоль/л, общий белок 75,5 г/л, АЛТ - 18,6 ед/л, АСТ - 23,1 ед/л.

Рентгенологическое исследование легких (15.12.95). Фиброзные изменения междолевых и межсегментарных перегородок. Обострения саркоидоза не обнаружено.

Рентгенологическое исследование кистей и стоп (18.12.95). Определяется выраженный диффузный преимущественно эпифизарный остеопороз в сочетании с кистозной перестройкой костной ткани.

Гистологическое исследование кожи с очага на лице (26.12.96). Эпидермис утолщен, с явлениями гиперкератоза. Во всей толще дермы располагаются гранулематозные структуры, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных клеток Лангханса. В некоторых гранулемах в центре отмечаются явления деструкции. Гранулемы четко отграничены друг от друга, окружены небольшим количеством лимфоцитов.

Гистологическое исследование очага подкожной клетчатки (16.02.96). Остатки гранулем среди массивных склерозированных скоплений соединительной ткани. Изменения могут быть результатом лечебного патоморфоза при саркоидозе.

Консультация терапевта: жалобы на боли в суставах, небольшую одышку. Сердце - тоны приглушены, ритмичные. Пульс 72 в минуту, АД 125/75 мм рт.ст. В легких жесткое дыхание, единичные сухие хрипы. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги.

Консультация окулиста: Vis OD - 0,6, OS - не видит. Среды прозрачны. Глазное дно миопическое. Диагноз - миопия высокой степени, OS - субатрофия, тонкостенный протез.

Консультация оториноларинголога: в течение 5 - 7 лет постоянная заложенность носа, затруднение носового дыхания. На перегородке носа в переднем отделе перфорация размером 0,5x0,6 см. Заключение: перфорация перегородки носа в хрящевом отделе.

В связи с наличием многообразных поражений кожи, суставов (по типу лепрозной кисти), слизистой носа, возникновением рецидивов рожистого воспаления больной был обследован для исключения лепры в Загорской лепрозной клинике. На основании клинических, бактериоскопических, гистологических данных диагноз лепры был исключен.

Таким образом, данные клинического и лабораторного исследований свидетельствуют о наличии у больного генерализованного саркоидоза с поражением в настоящий период кожи, хрящевой части носа, костей и суставов.

Проводилась следующая терапия: преднизолон по 30 мг/сут, витамины группы В внутримышечно (B₁, B₆ по 2 мл, 15 инъекций), тактивин по 100 мкг подкожно (10 инъекций). В период стационарного лечения дважды было рожистое воспаление (лица, левой верхней конечности), карбункул спины, зостериформный герпес.

В процессе лечения исчезли отечность и болезненность кистей и стоп (рис.5), зарубцевались очаги изъязвления на конечностях, уплостились и побледнели очаги на лице, голенях и бедрах.

Рис.5. Нижние конечности после лечения.

Повторное стационарное лечение в конце декабря 1996 г. На фоне амбулаторного снижения дозы кортикостероидов до 15 мг/сут на лбу справа стали появляться единичные бугорки величиной с просяное зерно, покраснели и несколько инфильтрировались элементы на носу и правой щеке. Сохранялись небольшая болезненность и припухлость межфаланговых суставов III и IV пальцев правой кисти. Высыпания на нижних конечностях узловатого характера полностью отсутствовали, высыпания на руках, бедрах приняли характер атрофических. По назначению фтизиатра получал этимизол по 0,1 г 2 раза в день и изониазид 0,3 г 2 раза в день в течение 3 мес.

В стационаре был назначен преднизолон по 40 мг (в течение 20 дней, затем медленно дозу снижали до 20 мг), циклофосфан по 100 мг внутримышечно (всего 0,9 г). Выписан с улучшением - регрессировали высыпания на лбу, высыпания на щеке и носу стали бледно-розового цвета, уплостились, восстановилось сгибание пальцев правой кисти.

Таким образом, мы наблюдали изменения кожи у больного системным саркоидозом, страдающим этим заболеванием 13 лет. Высыпания отличались не только распространенностью, но и своеобразием клинических проявлений, которые мы расценили как разные формы проявления саркоидоза у одного больного. Большинство высыпаний мы трактовали как инфильтративную разновидность кожного саркоида Бека, а элементы на лице - как ангиолюпоид Брока - Потрие. На кистях и предплечьях бугорковые высыпания сопровождались изъязвлениями. Мы связывали это с влиянием производственных факторов, так как в течение 27 лет больной работал на химическом заводе вначале пропитчиком, а затем грузчиком в контакте со скипидаром, керосином, ксилолом, толуолом, лаками.

Плотные глубокорасположенные в подкожной жировой клетчатке опухоли, достигавшие размеров куриного яйца, мы трактовали как подкожные саркоиды Дарье - Русси. Костные изменения на кистях и стопах характеризовались остеопорозом эпифизов и кистозной перестройкой костной ткани. В процесс были вовлечены мягкие ткани кистей и стоп, что наблюдается крайне редко. Дифференциальный диагноз проводили с туберкулезной волчанкой и лепрой. В пользу саркоидоза свидетельствовали данные гистологического и рентгенологического исследований, наличие саркоидоза в анамнезе, положительный эффект от кортикостероидов.