http://www.med-consult.ru/stuff/history/Terap_Sarkoidoz.zip
Московская Медицинская Академия им. И.М.
Сеченова
Кафедра фтизиопульмонологии
История болезни
Куратор:
Преподаватель: Иванушкина Т.Н.
Москва 2003 г.
Паспортная часть
Возраст 34 года
Семейное положение - женат
Дата поступления в клинику: 20.02.2003
Клинический диагноз: Генерализованный
саркоидоз, саркоидоз легких, активная фаза;
саркоидозный дакриоцистит (обострение),
саркоидоз ЦНС; дыхательная недостаточность II –
III степени.
Жалобы: Одышка при незначительной физической
нагрузке, головные боли, головокружение,
слабость, утомляемость, обмороки, боли в мышцах
ног.
Состояние удовлетворительное.
Anamnesis morbi
Считает себя больным с июля 2001, когда появились головные боли, повысилась температура до субфебрильных цифр, появился кашель со скудной мокротой. При рентгенографии выявлен бронхит. Лечился антибиотиками широкого спектра действия – без эффекта. Впоследствии присоединилась одышка, слабость, боли в грудной клетке, а так же симптомы интоксикации. Эти симптомы нарастали. За 1,5 месяца снизился вес на 10 кг При повторной рентгенографии выявлена диссеминация в легких. Для верификации диагноза был госпитализирован в НИИ фтизиопульмонологии.
Был выставлен диагноз саркоидоз ВГЛУ, легких, активная фаза, саркоидозный дакриоцистит. Данный диагноз был морфологически верифицирован 13.12.2001 (при бронхоскопии была взята трансбронхиальная биопсия легкого, найдены очаги фиброза, эпителиоидно-гигантоклеточная гранулема). Учитывая распространенность процесса и его активность была назначена глюкокортикостероидная терапия – метипред в дозе 28 мг/сут ежедневно. На фоне проводимой терапии у больного наблюдалась выраженная положительная рентгенографическая динамика: уменьшились ВГЛУ, значительно рассосалась диссеминация в легочной ткани, исчезли симптомы интоксикации. Был выписан по месту жительства, где включительно по сентябрь продолжал получать метипред по рекомендованной схеме и регулярно проходить рентгенографию. С сентября 2002 по февраль 2003 не обследовался и не принимал метипред. С февраля 2003 отмечает появление тяжести в грудной клетке, головокружение, быструю утомляемость, слабость, одышку при незначительной физической нагрузке. В связи с нарастанием этих симптомов обратился за медицинской помощью. При рентгенографии отмечено обострение саркоидоза легких. Госпитализирован в 1 ТЛТО для обследования и проведения пульс-терапии.
Anamnesis vitae
Родился в Нижнем Новгороде в 1968 году. Рос и развивался нормально, в психическом и физическом развитии от сверстников не отставал. Получил высшее образование (окончил академию художеств им. Строганова по специальности дизайнер). Работает в рекламном агентстве. Работа сопряжена с ненормированным рабочим днем, стрессами.
Перенесенные заболевания: мочекаменная болезнь.
Перенесенные операции: аппендектомия (1999), удаление камней из левого мочеточника (2002).
Контакт с больными туберкулезом отрицает.
Условия быта и труда удовлетворительные. Живет с женой в отдельной благоустроенной квартире (2 комнаты). Питание регулярное (2-3 раза в день). Вредные привычки: курит в течение 10 лет (1– 1,5 пачки в день); алкоголь употребляет умеренно.
Аллергические реакции отрицает.
Status praesens (на день курации 10.04.2003)
Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Изменений со стороны органов зрения и слуха не отмечается.
Тип телосложения - нормостенический. Нарушений осанки и походки нет.
Кожные покровы обычной окраски. Подкожная клетчатка умеренно развита, отеков, уплотнений нет. Ногтевые фаланги без изменений. Кисти рук, стопы холодные на ощупь, периферические лимфатические узлы не пальпируются. Костно-мышечная система без особенностей. Подвижность в суставах не ограничена.
Дыхательная система.
Жалобы на одышку при физической нагрузке.
Дыхание через нос свободное, сухости нет. Обоняние не изменено. Голос ясный. Области корня носа, лобных и гайморовых пазух безболезненны; при мануальном обследовании гортань округлой формы, припухлостей и болезненности нет.
Грудная клетка цилиндрической формы. Над- и подключичные ямки выражены, лопатки плотно прилегают к грудной стенке, эпигастральный угол - прямой. Ритм дыхания правильный.
Частота дыхания (ЧДД) - 20/мин. Грудная клетка участвует в акте дыхания синхронно, и симметрично во всех отделах, вспомогательные мышцы в акте дыхания не участвуют. Тип дыхания: брюшной.
Перкуссия: а) сравнительная: перкуторный звук имеет одинаковую силу и характер в симметричных отделах, несколько ослаблен. б) топографическая: определение нижних границ лёгких:
| Топографическая линия | Границы легких |
|
Справа |
Слева |
|
| l. parasternalis | V1ребро | --- |
| l. medioclavicularis | V1 ребро | --- |
| l. axillaris anterior | V11 ребро | V11 ребро |
| l. axillaris media | V111 ребро | V111 ребро |
| l. axillaris posterior | 1X ребро | 1X ребро |
| l. scapularis | 1X ребро | 1X ребро |
| l. paravertebralis | Остистый отросток X грудного позвонка |
|
Границы легких в норме.
Подвижность нижнего края лёгких по l. axillaris posterior (см):
| на вдохе | на выдохе | Суммарно | |
| справа | 1,5 |
2,5 |
4 |
| Слева | 2 |
2 |
4 |
Высота стояния верхушек
Справа: спереди - на 2 см выше уровня ключицы; сзади - 1 см. ниже уровня остистого отростка VII шейного позвонка.
Слева: 3 см. выше уровня ключицы; сзади - на уровне остистого отростка VII шейного позвонка.
Ширина полей Кренинга: справа - 3,5 см; слева - 2см.
При пальпации болезненных участков не выявлено, грудная клетка не регидна.
При аускультации легких – дыхание везикулярное, хрипов нет.
Сердечно-сосудистая система.
Жалоб нет.
Осмотр: верхушечный толчок виден в V-м межреберье по l. medioclavicularis sinistra; сердечного горба, сердечного толчка, пульсации в эпигастрии нет.
Пальпация: верхушечный толчок пальпируется в V-м межреберье по l. medioclavicularis sinistra, не расширен, не высокий, не резистентный; сердечного горба, сердечного толчка, пульсации в эпигастрии нет; пульс 80 ударов в минуту, ритмичный, нормального наполнения и напряжения, симметричен на обеих лучевых артериях; АД 120/80 мм рт. ст.
Перкуссия: границы сердечной тупости:
| Границы относительной сердечной тупости: | |
| Справа | 1 см от кнаружи правого края грудины |
| Слева | 1см кнутри от l. Medioclavicularis sinistra |
| Сверху | Нижний край 111-го ребра |
| Границы абсолютной сердечной тупости: | |
| Справа | Правый край грудины |
| Сверху | Нижний край 1V-го ребра |
Сосудистый пучок не расширен.
Аускультация:
| I-я точка | 1-й тон громче 2-го |
| II-я точка | 2-й тон громче 1-го |
| III-я точка | 2-й тон громче 1-го |
| IV-я точка | 1-й тон громче 2-го |
| V-я точка | Шум на аорте не выслушивается |
Тоны сердца нормальной звучности.
Система органов пищеварения: полость рта санирована, живот обычной формы. Деятельность кишечника регулярная. При пальпации живот мягкий, безболезненный, стул регулярный, без особенностей. Печень – у края реберной дуги, селезенка не пальпируется.
Система мочевыделения: Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Почки не пальпируются. Мочевой пузырь перкуторно не выступает над лонным сочленением.
Нервно-психический статус: жалуется на головные боли, периодически возникающее головокружение, ''тяжесть'' в голове, несколько подавлен. Около 1,5 месяцев назад имел место эпизод потери сознания. Сознание ясное, контактен, правильно ориентирован в пространстве, времени и собственной личности. В позе Ромберга легкая неустойчивость. Сухожильные и периостальные рефлексы симметричны, оживлены в руках, повышены в ногах. При исследовании черепно-мозговых нервов, патологических изменений не выявлено. Чувствительных и двигательных нарушений не выявлено. Патологических рефлексов нет, менингиальные знаки отсутствуют.
Результаты лабораторно-инструментальных исследований.
Общий анализ крови 21.02.03
Hb 170 г/л (N= 110-150)
Эритроциты 5,23*1012 (N = 3,7 – 4,7*1012)
Тромбоциты 262*109 (N = 250 – 300*109)
Лейкоциты 6,7*109 (N = 4 – 9*109)
Нейтрофилы: палочкоядерные 2% (N = 1 – 4%)
сегментоядерные 44% (N = 47 –72%)
Эозинофилы 1% (N= 0,5-5,8%)
Базофилы 0% (N=0-0,5%)
Лимфоциты 42% (N=19-37%)
Моноциты 13% (N=3-11%)
СОЭ - 13
Заключение: отмечается повышение уровня гемоглобина, лимфоцитоз, моноцитоз
Общий анализ мочи 13.03.03
Цвет соломенно-желтый
Реакция кислая
Удельный вес 1020
Мутноватая
Оксалаты в небольшом кол-ве
Белок – отр
Глюкоза – отр
Эпителиальные клетки плоские ед в п/зр.
Лейкоциты ед в п/зр.
Эритроциты нет
Цилиндры нет
Биохимический анализ крови: 27.02.03
| АСТ | 55,6 Н | ед/л | 0-40 |
| АЛТ | 66,7 Н | ед/л | 0-40 |
| Креатинин | 0,083 | ммоль/л | 0,044-0,106 |
| Азот мочевины | 5,1 | ммоль/л | 2,5-8,3 |
| Общ биллирубин | 9,2 | ммоль/л | 5,1-20,5 |
| Непрямой биллирубин | 9,2 | ммоль/л | 5,1-17,1 |
Отмечается незначительное повышение уровней трансаминаз (порядка 1,5 норм).
| Альбумин | 53,36% | 53-68 |
| a1-глобулины | 0,68% L | 1,6-4,5 |
| a2-глобулины | 15,63% Н | 5,7 -11,5 |
| b-глобулины | 13,55% | 8,0-14,2 |
| g-глобулины | 16,78% | 10,5-19,2 |
Отмечается диспротеинемия.
ЭКГ 14.02.2003:
ЧСС: 80. Ритм нижнепредсердный, умеренная синусовая аритмия. Левограмма. Гипертрофия левого левого желудочка.
ЭЭГ (14.02.2003)
Заключение: в ЭЭГ выявляются негрубые общемозговые изменения в виде выраженной дезорганизации и неравномерности корковой ритмики, признаков раздражения коры и срединных структур мозга. Четких локальных изменений биопотенциалов в коре в настоящее время не определяется. На фоне гипервентиляции отмечается нерезкое нарастание признаков раздражения срединных структур мозга, преимущественно лобно-медиобазального уровня.
Рентгенограмма от 14.02.2003: На прямой обзорной рентгенограмме грудной клетки, выполненной с удовлетворительными техническими характеристиками определяется:
Со стороны мягких тканей и костных образований грудной клетки патологических изменений не выявлено. Легочные поля симметричны. На всем протяжении обеих легких видны мелкие круглые очаговые тени (диаметром около 3 мм) с нечеткими контурами, малой интенсивности, на фоне усиленного легочного рисунка.
Корни легких расширены, в них имеются симметричные включения.
Оба купола диафрагмы расположены на обычном уровне, контуры теней диафрагмы с обеих сторон четкие, косто-диафрагмальный и кардиодиафрагмальный синусы имеют острые углы.
Заключение: на рентгенограмме представлен синдром диссеминации и изменения корней легких. Данные синдромы симметрично представлены в обеих легких. Рентгенологическая картина соответствует диссеминированному процессу в легких.
На рентгенограмме от 03.12.2001 по сравнению с данными от 14.02.2003 большая выраженность процесса в легких меньше: менее выражены синдромы диссеминации и изменения корней легких; деформация сосудистого рисунка.
На рентгенограммах от 05.02.2002 и 05.03.2002 по сравнению с 03.12.2001 отмечается положительная динамика в виде уменьшения выраженности синдромов диссеминации и изменения корней легких; отмечается деформация сосудистого рисунка. В это время у больного на фоне проводимой терапии отмечалось клиническое улучшение.
КЩБ и газы крови:
21.02.2003
рН |
РСО2 |
СБО |
БО |
ИБ |
СБ |
РО2 |
SаО2 |
7,42 |
34,5 |
-1 |
47,8 |
21,8 |
23 |
77 |
94,5 |
Гипоксемия; гипокапния умеренная, компенсированная; кислотно-щелочная реакция крови в пределах вариантов нормы.
Функции внешнего дыхания: ОЕЛ, РОвыд, ВГОЛ умеренно снижены; показатели ЖЕЛ, РЕвд сначительно снижены. ООЛ – в пределах вариантов нормы. Показатели сопротивления воздушных путей в пределах вариантов нормы.
Бронхоскопия от 09.09.2002: слизистая оболочка трахеи и бронхов обоих легких ярко гиперемирована за счет усиленного сосудистого рисунка в области шпор трахеи и ВДБ, образуя густую сеть и приобретая характерный рисунок в виде ''паучка и звездочек''. Просветы всех осмотренных бронхов до субсегментарных ветвей свободные. В устье ПСДБ на верхней стенке – утолщение слизистой оболочки.
Заключение: Картина в большей степени характерна для саркоидоза.
Консультация офтальмолога 04.03.2003
Слезные железы увеличены значительно. Конъюнктива век рыхлая. Роговица прозрачная. Хрусталик прозрачный. ДЗН – бледно-розовые, границы четкие. Около дисков – сливные хориоретинальные очаги с четкими границами.
Диагноз – саркоидозный дакриоцистит.
Назначение Sol. Dexametasoni 0,1% 3 раза в день закапывать в глаза по 2 кап.
Диагноз: Генерализованный саркоидоз, саркоидоз легких, активная фаза; саркоидозный дакриоцистит (обострение), саркоидоз ЦНС; дыхательная недостаточность II – III степени.
Обоснование диагноза и дифференциальный диагноз:
Лечение
В соответствии с достигнутой в 1999 г. международной договоренностью показанием к началу лечения системными глюкокортикоидами являются клинически (нарастание симптомов), рентгенологически (увеличение теней) и функционально (снижение жизненной емкости и диффузионной способности легких) доказанное прогрессирование гистологически верифицированного легочного саркоидоза, вовлечение сердца (нарушения ритма или проводимости), неврологические поражении (за исключением изолированного паралича лицевого нерва), поражение глаз, а также постоянная гиперкальциемия.
У больных с такими проявлениями заболевания, как поражение кожи, передний увеит или кашель обосновано местное примение ГКС (кортикостероиды местного действия –кремы, капли, аэрозоли соответственно).
Стандарты лечения больных саркоидозом пока не
выработаны. Однако во многих странах накоплен
большой практический опыт применения
глюкокортикоидов, что позволяет сегодня
разделить процесс лечения на следующие этапы:
1) начальная доза для контроля за воспалением.
Обычно назначают 0,5–1,0 мг/кг, или же 20–40 мг в сут
per os на 2–3 мес.
2) снижение до поддерживающей дозы в 5–15 мг/сут,
которая продолжает подавлять воспаление, но
лишена многих токсических эффектов (еще 6–9 мес);
больные должны получать лечение и большие сроки,
если сохраняются гиперкальциемия и
гиперкальцийурия, поражения кожи, имеются
проявления саркоидоза глаз (применение
системных и местных препаратов), саркоидоза
сердца, нервной системы. Наш больной имеет
саркоидозное поражение слезных желез –
дакриоцистит, а так же поражение ЦНС.
3) продолжение снижения дозы гормонов до принятия
решения об их полной отмене, не исключена
возможность перехода на ингаляционные стероиды;
4) отмена кортикостероидов;
5) наблюдение за возможным появлением рецидива
без лечения;
6) лечение рецидивов. При рецидивах саркоидоза,
которые особенно вероятны через 3–4 мес после
отмены гормонов, некоторые эксперты рекомендуют
применять пульс-терапию внутривенным введением
метилпреднизолона по 3 г/сут в течение 3 дней
острого рецидива.
При назначении системных стероидов следует
помнить, что они обладают множеством побочных
эффектов, к которым относят остеопороз,
аваскулярный некроз, нервно-психические
нарушения, развитие Кушингоида, увеличение массы
тела, повышение восприимчивости к инфекциям,
снижение толерантности к глюкозе, катаракту.
Экстракорпоральные методы лечения. Плазмаферез рекомендован больным с гормональной зависимостью, плохой переносимостью гормонов, сопутствующими заболеваниями (сахарный диабет, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), при рецидивирующем течении. Проводят 2–5 процедур с интервалом в 5–8 дней. За сеанс удаляют от 110 до 1200 мл плазмы, в качестве замены вводят изотонический раствор хлористого натрия или реополиглюкин. Можно применить метод гемосорбции. При лечении больных саркоидозом используют лимфоцитаферез и экстракорпоральную модификацию лимфоцитов, суть которой заключается в дробном выделении из 1,5—2 л крови центрифугата, содержащего 0,8—2,5 млрд лимфоцитов, и дальнейшей их инкубации с 30—60 мг преднизолона (из расчета 30 мг преднизолона на 1—1,5 млрд лимфоцитов) в термостате в течение 2 ч при температуре 37°С. Цель метода — создание в малом объеме (300—450 мл) центрифугата очень высокой концентрации преднизолона и за счет этого наиболее полное насыщение рецепторов лимфоцитов кортикостероидами. Кроме этого, данная методика позволяет в процессе проведения операции удалять из кровяного русла до 1 л плазмы. Возмещение жидкости осуществляется физиологическим раствором или реополиглюкином. Курс лечения состоит из 3 процедур с интервалом 7 дней (В.В.Романов, 2001).
Также может принести пользу разгрузочная диетотерапия достаточно давно применяется в России при I и II рентгенологических стадиях саркоидоза легких. Отмечены ее иммунокорригирующее влияние, стимуляция коры надпочечников и антиоксидантный эффект. Возможно сочетание с гормональным лечением.
Ингаляционные стероиды назначают как препараты первой линии либо на этапе отхода от системных стероидов, либо пациентам с непереносимостью системных стероидов. Наибольшее число наблюдений относится к будесониду, который применяли 2 раза в сутки по 800 мкг и более. Более низкие дозы не всегда оказывали лечебное действие. Отмечена целесообразность последовательного и комбинированного применения системных и ингаляционных кортикостероидов при саркоидозе II стадии и выше (М.М. Илькович и др., 1996).
В качестве альтернативных препаратов для
лечения саркоидоза можно также упомянуть
следующие:
Противомалярийные препараты —
4-аминохинолоны хлорохин и гидроксихлорохин. При
саркоидозе делагил назначают по 0,25 г 2–3 раза в
день в течение 2—6 мес в качестве монотерапии и
при снижении дозы кортикостероидов.
Гидроксихлорохин применяли в дозе 200 мг через
день в течение 9 мес. Его рекомендуют для лечения
саркоидоза кожи и костей, а также при
гиперкальциемии. Хлорохин и гидроксихлорохин
обладают потенциальным побочным действием на
сетчатку глаза, что ограничивает их применение,
однако они не так опасны, если их суточная доза не
превышает 250 мг. Использование препаратов этой
группы требует наблюдения у офтальмолога!
Метотрексат — антагонист фолиевой
кислоты с противовоспалительными и
иммуносупрессивными свойствами,
цитотоксический агент, который достаточно
широко используется при хроническом и
рефрактерном к стероидам саркоидозе.
Метотрексат назначают 1 раз в неделю внутрь или
внутримышечно в дозе 7,5–20 мг в течение 1–6 мес и
до 2 лет пациентам с недостаточным эффектом
кортикостероидов или их непереносимостью.
В рефрактерных к гормональной терапии случаях
назначают также азатиоприн, циклофосфамид,
циклосерин А, колхицин, аллопуринол,
изотретионин, талидомид. Нет однозначного мнения
о необходимости назначения иммуномодуляторов.
Лучевая терапия показала себя эффективной в отдельных наблюдениях нейросаркоидоза.
Подход к лечению саркоидоза должен быть индивидуальным. Данному пациенту мы назначим
Прогноз
При правильном лечении и соблюдении режима прогноз хороший, возможно выздоровление и восстановление трудоспособности у данного больного.
Литература