Визель А.А., Гурылёва М.Э. Где лучше наблюдать больных саркоидозом: информация к размышлению // Аптека (Казань). — 2004. — № 1-2 (108). — С.12.

Саркоидоз — системное гранулёматозное заболевание неизвестной этиологии — не даёт покоя учёным во многих странах мира. Ведущий саркоидолог мира Ом Шарма сравнил это заболевание с Чеширским котом из “Алисы в стране чудес”, когда улыбка кота есть, а самого кота нет… С исчезновением VIII группы диспансерного учёта с осени 2003 года больные саркоидозом стали приравнены ко всем остальным не туберкулёзным и не онкологическим диссеминациями, то есть у них не стало определённого места лечения. Никаких прямых распоряжений Минздрава России не последовало.

Давайте порассуждаем об оптимальном месте наблюдения этих пациентов в нашей Республике, в которой в течение 4-х последних лет была опробована международная модель ведения этих пациентов на базе МКДЦ с оперативной диагностикой в КОЦ МЗ РТ. В течение этого времени на страницах газеты “Аптека” мы публиковали образовательные статьи по этой нозологии. Наши регулярные подписчики легко сделают себе из публикаций прошлых лет полное руководство по саркоидозу. Причины исключения саркоидоза из контингента туберкулёзных учреждений были подробно изложены в № 106 (декабрь 2003). К сожалению, именно фтизиатрам принадлежит приоритет широкого использования противотуберкулёзных препаратов при саркоидозе в качестве тест-терапии и терапии прикрытия, они рекомендовали 3-х месячные курсы лечения системными стероидами, которые дали наибольшую в мире частоту рецидивов. Трудно не согласиться с мнением профессора М.М.Ильковича, посвятившего жизнь диссеминированным процессам в лёгких, который достаточно давно критикует “фтизиатрический” подход к саркоидозу. Фтизиатры на уроне НИИ сыграли огромную роль в помнимании саркоидоза. Невозможно переоценить вклад таких учёных, как академик А.Г.Хоменко, профессора Л.В.Озерова, З.И.Костина, С.Е.Борисов, Е.И.Шмелёв и других. Сегодня их опыт должны перенять врачи других специальностей.

Начиная разговор о месте наблюдения больных саркоидозом сразу развеим миф о его пульмонологической природе. Напомним ещё раз, что по МКБ-10 он отнесён к “Классу III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм”. Лёгкие и внутригрудные лимфатические узлы оказались лишь самыми доступными для первичного диагноза органами, которые при массовой флюорографии наиболее часто попадают в поле зрения медработников. Лечение саркоидоза является системным, локальное воздействие на лёгкие практически безуспешно. Следовательно пульмонологические центры не худшее, но и не оптимальное место для этих больных. Пациентам, получающим системные стероиды и цитостатики, не рекомендуется контактировать с инфекциями, тем более –– респираторными. А в пульмонологических центрах находятся больные с пневмонией, деструктивными процессами в лёгких, гнойными обострениями ХОБЛ. Такое соседство не намного лучше противотуберкулёзных диспансеров, с которыми на федеральном уровне эти больные расстались.

Если заглянуть в интернет и посетить уникальную по своей ёмкости базу публикаций PubMed, то обнаружим тысячи работ посвящённых саркоидозу. Откуда они исходят? Из университетских госпиталей общего профиля, от пульмонологов, ревматологов, дерматологов, неврологов, кардиологов, онкологов, хирургов различного профиля, иммунологов, гинекологов, педиатров, оторинолярингологов, урологов, эндокринологов и других специалистов. Фундаментальные исследования проводили иммунологи, микробиологи, гистологи и патологи, генетики и цитологи. Полиорганное, системное заболевание приводит к метроррагиям, к поражению семеного канатика, печени, желудка, головного мозга, нарушает кальциевый обмен, сопровождается высоким уровнем АПФ, а летальные исходы связаны с синдромом внезапной смерти при поражении проводящей системы сердца. Процитирую полностью резюме статьи Марьёляйн Дрент из Маастрихтского университета (Голландия), которая была опубликована недавно в Европейском журнале внутренней медицины: “Хорошо известно, что саркоидоз является мультисистемным расстройством неизвестной природы. Ни один орган не противостоит саркоидозу. В большинстве случаев он самоизлечивается, но он может быть угрожающим и у некоторых становится хроническим. Лёгочные проблемы могут персистировать, но могут появляться разрушающие внелёгочные осложнения. Лечение саркоидоза в тяжёлых случаях необходимо, поскольку он поражает премущественно довольно молодых взрослых. Это требует внимания как пульмонологов, так и специалистов других медицинских дисциплин. Соответственно, при лечении больных саркоидозом, рекомедуется мультидисциплинарный подход, сфокусированный как на соматических, так и на психосоциальных аспектах этого заболевания. Необходимо стимулировать интерес и знание всех существующих медицинских дисциплин чтобы они включились в мультидисциплинарных подход с саркоидозу. Выгода от такого подхода будет видна в ближайшем будущем”.

Одна из “зубров” отечественной саркоидологии профессор Л.В.Озерова из Центрального НИИ туберкулёза РАМН писала в 1995 году: “Важно не только установить диагноз, но и определить распространенность и активность заболевания для выбора метода и времени начала лечения. Для этого нужно: рентгенографию легких, анализ крови, функцию внешнего дыхания, исследование БАЛ, сканирование с галлием-67, УЗИ, активность АПФ. Поскольку этого нет в противотуберкулёзных учреждениях, нужны специальные диагностические центры для наблюдения за саркоидозом”. Сегодня мы можем добавить, что абсолютно необходимым для диагностики и наблюдения за больными саркоидозом стали РКТ высокого разрешения и оценка диффузионной способности лёгких, весьма желателен ЭКГ-мониторинг по Холтеру, особенно при первичном обследовании.

А вот резюме из США. По мнению учёных из Нэшвилля ведение больных саркоидозом требует постоянного контроля за пациентом, даже после наступления ремиссии. Наблюдение должно быть всесоторонним, включая состояние всех поражённых органов и систем, с вовлечением специалистов для консультаций и проведения диагностических исследований. Принятие решения о начале лечения ложится на плечи врача, оказывающего первичную помощь. Прогноз при саркоидозе не всегда хороший, возможны даже летальные исходы. Больные с подострым саркоидозом обычно не требуют назначения лекарственных средств. Хронический саркоидоз может требовать лечения годами, но и это окончательно не доказано. Кортикостероиды остаются препаратами выбора, хотя сейчас стали доступны и другие средства. В образовании и помощи пациентам участвуют организации системы здравоохранения и некоммерческие частные группы поддержки. Наибольшая поддержка обычно бывает со стороны членов семьи. Встречаются случаи семейного саркоидоза в самых разных группах населения по возрасту, расе или этническим особенностям. Авторы полагают, что саркоидоз — это объект внимания семейной медицины.

Инициативная группа по изучению саркоидоза в Татарстане, включавшя в себя учёных из КГМУ и КГМА, практических врачей, провела изучение знаний врачей о саркоидозе. Было опрошено 280 врачей, работающих с больными терапевтического профиля на амбулаторном и стационарном этапе лечения. Среди них - 62,2% терапевтов широкого профиля и 20,0% фтизиатров. Были получены следующие результаты: 79,6% опрошенных врачей верно ответили на вопрос о том, что такое саркоидоз, охарактеризовав его как гранулематоз неясной этиологии, еще 8,9% полагали, что это вариант атипичного туберкулеза. При этом фтизиатры правильно ответили в 95,5% случаев, терапевты - в 77,3%. Лидерами верных ответов оказались пульмонологи и аллергологи, которые в 100% были правы. Ответы других специалистов, к которым могут обращаться больные саркоидозом, распределились следующим образом: дерматологи дали 33,0% верных ответов, рентгенологи - 66,7%, инфекционисты - 75 %, гинекологи - 88,9%. Правильно определили синдром Лефгрена как проявление острого течения саркоидоза 57,1% врачей всех специальностей. Лишь пульмонологи и аллергологи не ошиблись ни разу, фтизиатры дали верный ответ в 86,4%, терапевты – в 49,7%, дерматологи и рентгенологи - в 50%, инфекционисты – в 75 % и гинекологи - в 66,7 %.

Выбрали правильный вариант лечения (применение глюкокортикостероидов) 88,6% врачей, 8,2% посчитали эффективным применение противотуберкулезного препарата изониазида. При этом фтизиатры в 97,7% назначили верное лечение, терапевты –в 85,4%. На вопрос о преимущественных контингентах болеющих саркоидозом правильно ответили 58,6% опрошенных (это женщины молодого и среднего возраста), еще 19,6% врачей посчитали, что болеют мужчины и женщины в равной степени и 15,7% - что основной контингент – мужчины молодого и среднего возраста. В количестве верных ответов лидировали аллергологи (100%), за ними следовали пульмонологи (83,3%), гинекологи (77,8%), фтизиатры (75,0%), терапевты (54,6%), рентгенологи (50%), инфекционисты (25%) и дерматологи (16,7%). О том, что гистологическая картина саркоидоза характеризуется развитием эпителиоидноклеточной гранулемы без некроза знали 57,9% врачей, еще 16,4% полагали, что для саркоидоза характерна эозинофильная гранулема без некроза или ретикулярно-клеточная гранулема (11,1%). В данном вопросе наиболее подкованными оказались пульмонологи (83,3% верных ответов), за ними следовали фтизиатры (81,8%), гинекологи (77,8%), аллергологи (75%), рентгенологи (66,7%), и остальные специалисты (терапевты, дерматологи, инфекционисты – по 50% верных ответов). Правильно охарактеризовали понятие “ознобленная волчанка” лишь 24,3% опрошенных. Большинство (50%) считало, что это системное поражение соединительной ткани. Максимально информированными по этому вопросу оказались инфекционисты (100% верных ответов), за ними следовали дерматологи (83,3%), пульмонологи и аллергологи (по 50%), терапевты (24,9%) и фтизиатры (20,5%).

Основную причину смерти – поражение сердца и нервной системы при саркоидозе правильно назвали 45,0% процентов проанкетированных. Еще 42,5% полагали, что больные умирают от поражения внутригрудных лимфатических узлов и легких и еще 11,4% - от поражения селезенки и костного мозга. В данном случае максимально правыми оказались гинекологи (100% верных ответов), за ними следовали фтизиатры (72,7%), пульмонологи (66,7%), рентгенологи и инфекционисты (по 50%), терапевты (35,1%), аллергологи (25%) и дерматологи (16,7%). Врачам задавался вопрос о том, какие агенты кроме микобактерий на сегодня рассматриваются в качестве триггеров в патогенезе саркоидоза. Лишь 42,1% врачей правильно назвали пропионовые бактерии, хламидии и боррелии. Еще 36,1% считали, что такими возбудителями могут быть стрептококки, стафилококки и энтерококки. В данном вопросе рейтинг ответов был следующим: инфекционисты дали 75% верных ответов, пульмонологи - 66,7%, аллергологи - 50%, фтизиатры и терапевты по 43,8%, рентгенологи - 33,3%, дерматологи - 16,7% и гинекологи - 11,1%. Знаниями того, что решающую роль в патогенезе саркоидоза играют активированные макрофаги и CD4+ клетки Т-хелперы обладают лишь 40,0% врачей. Еще 28,6% считают, что значимы CD8+ активированные клетки и иммуносупрессивные Т-хелперы, 13,9% полагают, что ведущая роль принадлежит гипореактивным В-клеткам и активированным нейтрофилам, а 10,0% – CD8+ Т-клеткам со сниженной экспрессией TNF-лиганд. В данном случае чаще всего правыми оказались дерматологи и гинекологи (83,3% верных ответов), за ними следовали пульмонологи и аллергологи (по 50%), затем фтизиатры (45,5%), терапевты (35,7%) и рентгенологи (33,3%). Аутсайдерами оказались инфекционисты (0% верных ответов).

Таким образом, наиболее информированными по вопросам саркоидоза по данным нашего опроса оказались врачи-пульмонологи и аллергологи, следующую ступеньку занимали фтизиатры, которые в силу должностных обязанностей сталкиваются с данным заболеванием и, не вникая в механизмы его развития, верно его диагностируют и лечат. Терапевты оказались менее информированными по данному вопросу, причем знания участковых терапевтов были несколько хуже, чем их коллег, работающих в стационарных лечебных учреждениях.

Мы провели опрос больных саркоидозом. Только один пациент хотел продолжить лечение у своего доктора в ПТД, двое продемонстрировали полное безразличие. У участкового терапевта хотели наблюдаться 10,7% пациентов, у пульмонолога по месту жительства – 32,1%. Подавляющее большинство (96,4%) пожелали наблюдаться в многопрофильном неинфекционном учреждении. Более 300 жителей Татарстана высоко оценило преимущества предложенной нами модели наблюдения и лечения в условиях МКДЦ. Пациентам нравилась оперативность обследования (в течение 72 часов), возможность проведения всех диагностических процедур и получения консультаций в одном месте, профессионализм врачей, бесплатность оказания помощи при предъявлении федерального страхового полиса. На основании опроса мнения больных мы можем сделать вывод об успешности проведенного эксперимента.

В 2003 году была успешно защищена и утверждена ВАКом кандидатская диссертация Хузиевой Л.В. “Качество жизни и этико-правовые проблемы медицинской помощи больных саркоидозом” в которой дана полная организационная и правовая оценка оказания помощи больным саркоидозом, юридически обоснован “нетуберкулёзный” подход к этой группе больных.

Таким образом, в Татарстане сложилась уникальная возможность диагностики и наблюдения больных с диссеминированными процессами в лёгких. Высокая оснащённость МКДЦ, наличие подготовленных специалистов, наблюдавших в течение последних лет более 300 больных саркоидозом, в его штате позволяют в кратчайшие сроки поставить предварительный диагноз. Уникальные специалисты Клинического онкологического диспансера МЗ РТ обеспечивают гистологическую верификацию с минимальной травматизацией пациентов. Хочется верить, что руководство Минздрава РТ обратит внимание на эту модель и утвердит её легитимность в нашем регионе. Татарстан уже стал лидером по введению пульмонологических протоколов, теперь у нас есть шанс стать лидерами по новому напавлению. Положительная рецензия на данный проект получена от ведущих учёных российской академии медицинских наук, от главного пульмонолога России академика А.Г.Чучалина. Проект и рецензии переданы в Минздрав РТ. Пациенты ждут скорейшего решения вопроса.

Д.м.н., профессор, заведующий кафедрой фтизиопульмонологии КГМУ А.А.Визель

Старший преподаватель кафедры биомедицинской этики к.м.н. М.Э.Гурылёва