Медицинская газета, № 11 - 16 февраля 2000 г., стр.11

Саркоидоз

Саркоидоз на рубеже тысячелетий остается загадкой для врачей и ученых. В феврале 1999 года Американское торакальное общество (ATS), Европейское респираторное общество (ERS) и Всемирная ассоциация саркоидоза и других гранулематозных нарушений (WASOG) пришли к соглашению по этому заболеванию и опубликовали его в трех научных журналах. Большой вклад в развитие учения о саркоидозе внесли работы отечественных ученых из С.-Петербургского НИИ фтизиопульмонологии, Центрального НИИ туберкулеза РАМН, НПО «Фтизиопульмонология», сотрудников многих кафедр туберкулеза и фтизиопульмонологии медицинских вузов Российской Федерации. В Советском Союзе, а затем и в России саркоидозом много занимались фтизиатры. До сих пор некоторые отечественные научные школы придерживаются точки зрения, согласно которой саркоидоз вызывают особые формы микобактерий. При этом сегодня никто не оспаривает тот факт, что противотуберкулезные препараты не влияют на течение саркоидоза. По международному соглашению, этиология саркоидоза неизвестна и он не может быть отнесен к инфекционным заболеваниям.

Морфопатогенез

При саркоидозе хорошо описана морфологическая картина, характеризующаяся наличием бесказеозных эпителиоидноклеточных гранулем. Известно, что саркоидная гранулема образуется в ответ на некий персистирующий и, вероятно, мало деградирующий антигенный стимул, который индуцирует локальный иммунный ответ Т1 -типа, опосредованный Т-клетками с олигоклональным паттерном. Эти клетки имеют склонность к экспрессии генов а- и b-цепей различных участков рецепторов Т-клеток. Как следствие хронической стимуляции этих рецепторов, происходит локальный выброс медиаторов воспаления макрофагами, что приводит к скоплению Т1 -клеток в пораженном саркоидозом органе и способствует развитию гранулемы. Таким образом, клетки, участвующие в реакциях клеточного иммунитета, мигрируют в место саркоидного воспаления, их количество уменьшается в периферической крови. Характерно снижение кожной гиперчувствительности замедленного типа, повышение в сыворотке крови уровня ангиотензинп-ревращающего фермента (АПФ) и кальция. При этом ряд факторов гуморального иммунитета повышается.

Клиника

Саркоидоз чаще всего поражает внутригрудные лимфатические узлы и легкие, но наиболее опасны для жизни пациентов саркоидоз сердца и центральной нервной системы. Много страданий приносит поражение почек при саркоидозе, проявляющееся часто нефролити-азом. По данным последнего соглашения, в биоптатах печени больных полиорганным саркоидозом в 80 проц. случаев находят гранулемы. Кожа бывает поражена у каждого четвертого больного. Чаще всего это либо узловатая эритема (erythema nodosum), либо «ознобленная волчанка» (lupus pernio). Erythema nodosum - признак острого саркоидоза - обычно встречается у европейцев, пуэрториканцев и мексиканцев, особенно у женщин детородного возраста. Чаще всего это приподнятые красные плотные бляшки или узлы на передних поверхностях ног. Для биоптатов этих образований не характерно наличие гранулем. Прилегающие суставы обычно воспалены и болезненны. Erythema nodosum входит в понятие синдрома Лёфгрена, который бывает представлен лихорадкой, двусторонней лимфаденопатией, узловатой эритемой и артралгией. Lupus pernio сопровождает хронический саркоидоз и представлена индуративными бляшками на носу, щеках, губах и ушах. Эти изменения более типичны для афро-американских женщин. Часто бывает поражена слизистая носа. Другие кожные изменения при саркоидозе включают в себя пятна, макуло-папулезные высыпания, подкожные узелки, изменения в области старых рубцов, алопецию, гипер- или гипопигментацию отдельных участков кожи. Как правило, хронические саркоидные изменения кожи не сопровождаются болью или зудом, не изъязвляются.
Мы провели опрос больных в сети Интернет и обнаружили, что за рубежом это заболевание хорошо выявляют не только пульмонологи, но и врачи общей практики, ревматологи, невропатологи, дерматологи. Используя электронную почту, мы связались с врачами из разных стран, которые занимаются саркоидозом. Практически все они с удивлением узнали, что саркоидоз в России лечат фтизиатры. В письмах звучали предупреждения об опасности такого соседства и его невозможности в США и европейских государствах. Многие ученые и врачи отметили нецелесообразность монотерапии изониазидом с превентивной целью.

Где и как лечить больных

В России ныне действует фтизиатрическая диспансерная группировка (приказ МЗиМП РФ № 324 от 22.11.95), согласно которой больные саркоидозом относятся к VIII группе диспансерного учета в противотуберкулезных учреждениях. Соответственно этому приказу вновь выявленные больные саркоидозом могут проходить лечение в туберкулезных стационарах или санаториях. Дети и подростки с саркоидозом также входят в контингенты, наблюдаемые в противотуберкулезных учреждениях. Приказ этот принимался вто время, когда пульмонологическая служба в России еще только зарождалась, когда не стояла столь грозно проблема почти неизлечимого полирезистентного туберкулеза. Сегодня на дворе год 2000-й. Открыты пульмонологические кабинеты, отделения, центры. Не пришла ли пора пересмотреть наши взгляды на место наблюдения больных саркоидозом? К тому имеются серьезные предпосылки.
1. На каком основании людей с неинфекционным системным заболеванием, лечение которого основано на применении таких иммуно-супрессивных средств, как глюко-кортикоиды и цитостатики, заставляют посещать противотуберкулезные учреждения, подвергая риску инфицирования и заболевания, обрекая на профилактический прием изониазида? Почему тогда больных с ревматоидным артритом не отправляют в отделения для костно-суставного туберкулеза?
2. Выполняется ли при направлении больного саркоидозом в противотуберкулезное учреждение положение Закона РФ об охране здоровья граждан, касающееся информированного согласия на проведение того или иного медицинского вмешательства? Иными словами, говорит ли доктор больному: «У вас нет туберкулеза, вы будете получать лекарства, на фоне которых легко заразиться туберкулезом, но вы будете получать помощь вместе с больными туберкулезом, и потому мы вам назначим противотуберкулезный препарат...»? В этом случае не нужна ли расписка больного о согласий рисковать здоровьем?
3. Согласно руководству Центрального НИИ туберкулеза РАМН от 1999 года, изониазид показан больным саркоидозом с положительной туберкулиновой пробой при лечении стероидами. Реально фтизиатры назначают изониазид почти всем больным саркоидозом, посещающим диспансеры, в качестве химио-профилактики. Туберкулинотрицательные больные, проходящие лечение в пульмонологических и терапевтических учреждениях, назначения изониазида не требуют.
4. Флюорографическое выявление саркоидоза фтизиатрами было, есть и будет. Это особенность нашей страны. Однако наличие VIII группы учета автоматически обрекает больных с нейросаркоидозом, саркоидозом сердца и глаз находиться в противотуберкулезных учреждениях, где, как правило, нет магнитно-резонансной томографии, холтеровского мониторирования, ЭЭГ и др.
5. Не превышает ли вред от психологической травмы, получаемой больным саркоидозом 1-й рентгенологической стадии (не требующим лечения) при посещении противотуберкулезного учреждения, вред от наличия самого саркоидоза?
Мы не оспариваем высокой компетентности отечественных фтизиатров в вопросах диагностики и лечения саркоидоза. Мы предлагаем развернуть дискуссию, результатом которой должна стать изоляция наших соотечественников, больных саркоидозом, от больных туберкулезом. Если эта дискуссия представляется актуальной, то готовы поддержать ее и далее, обсудив конструктивно вопросы взаимодействия фтизиатров, пульмонологов и диагностических служб различного профиля.

Профессор Александр ВИЗЕЛЬ,
заведующий кафедрой
фтизиопульмонологии.
Марина ГУРЫЛЕВА,
кандидат медицинских наук.
Казанский медицинский университет.