САРКОИДОЗ В ГЛОБАЛЬНОЙ СЕТИ ИНТЕРНЕТ
Введение
Со времени написания предыдущего обзора активности пациентов с саркоидозом, который расположен по адресу http://sarcoidosis.by.ru/www.htm прошло почти 5 лет. С сожалением приходится признать, что ряды подвижников саркоидоза значительно поредели. Больше нет Anne Grenier-Taylor, не отвечает на письма Ken Dunwoody. Видимо поэтому прекратил свое существование сайт Sarcoidosis Worldwide Support Group. Многие сайты пациентов исчезают или не обновляются. Большинство долгоживущих ресурсов трансформировались в ассоциации по сбору пожертвований на исследования саркоидоза. Многие форумы представляет собой крик о помощи. Тем не менее, количество группа поддержки, основанных пациентами с саркоидозом, имеет стойкую тенденцию к росту. Основное внимание данного обзора будет сосредоточено на весьма необычном явлении - информационных ресурсах, созданных пациентами и для пациентов.
Обзор Интернет-ресурсов по саркоидозу
Специализированные ресурсы для профессионалов
До недавнего времени, единственным специализированным ресурсом по саркоидозу для профессионалов являлся сайт ''World Association of Sarcoidosis and Other Granulatomous Diseases (WASOG)'' Официальный журнал WASOG “Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Lung Diseases” выпускается уже более 25 лет. Из-за серьезных финансовых трудностей, Unione Italiana per la Pneumologia (UIP), Board of Italian Societies, которые являлись владельцами журнала, заключили соглашение с компанией Mattioli 1885 Publishing Company, которая теперь будет выпускать журнал. Контракт с прежними редакторами Gianfranco Rizzato и Giampiero Semenzato был расторгнут. В настоящее время главными редакторами журнала являются Robert Baughman и Cesare Saltini. Членами редакционной коллегии являются другие известные специалисты по саркоидозу - Ulrich Costabel, Marjolein Drent, Sergio Harari, David Moller, Sonoko Nagai, Alberto Pesci, Venerino Poletti, Luca Richeldi, Paola Rottoli и Athol Wells.
Недавно в Университетском Медицинском Центре Маастрихта (Maastrich University Medical Centre) был создан новый сайт, посвященный интерстициальным болезням легкого, в том числе и саркоидозу, английская версия которого расположена по адресу
Огромный объем информация можно найти в многочисленных электронных журналах, PubMed http://www.pubmed.gov/, U.S. National Library of Medicine http://www.ncbi.nlm.nih.gov/, Medscape http://www.medscape.com/, E-medicine http://www.emedicine.com/.
Группы поддержки
Группы поддержки (Support Group) являются уникальным явлением не только для саркоидоза но и для других, так называемых ''скрытых болезней'' (''hidden illnesses''), к которым относят синдром хронической усталости, фибромиалгию, хроническую боль и некоторые другие состояния.
Что заставляет пациентов с саркоидозом искать помощь у других пациентов? Многие больные имеют трудности при постановке диагноза или им был поставлен ошибочный диагноз. Известен случай, когда симптомы у пациента проявились в возрасте 12 лет, но правильный диагноз был поставлен лишь в возрасте 40 лет. Другие пациенты получили ошибочный диагноз, например рак, или были обвинены в выдумывании симптомов и направлены на лечение к психиатру.
Для лечения саркоидоза у многих пациентов используются кортикостероиды, которые имеют много неблагоприятных эффектов, включая увеличение веса, диабет, увеличение кровяного давления, колебания настроения, депрессию, нарушения сна, изжогу, угри, истончение кожи и костей, катаракту, глаукому и недостаточность надпочечников. Пациентов особенно сильно беспокоят увеличение веса, колебания настроения и депрессия, поскольку эти симптомы неблагоприятно влияют на качество жизни. Многие пациенты стоят перед трудным выбором, переносить побочные эффекты терапии или возвращение симптомов болезни. Большинство пациентов с саркоидозом испытывают серьезную усталость, которая нарушает нормальный уровень их функциональных способностей [1].
Другая проблема состоит в том, что пациенты выглядят полностью здоровыми. Очень часто, когда пациенты жалуются на симптомы, семья, друзья, коллеги и работодатели не принимают их всерьез или обвиняют в симулировании симптомов. Другие люди не понимают, почему пациенты не способны работать или участвовать в социальных действиях, как они делали до болезни, поскольку они ''прекрасно выглядят''. К сожалению, эти проблемы часто игнорируются лечащими врачами пациентов. В группах поддержки пациентов этим вопросам уделяется повышенное внимание. Нередко в разделе ''Our Mission'' подчеркивается важность доведения до пациентов того, что их болезнь реальна. Группы поддержки часто создаются при местных клиниках или легочных ассоциациях.
В Европе, первое общество пациентов было основано в Нидерландах в 1978 г. В США, первые группы пациентов с саркоидозом были сформированы в 1991 г. В 2001 г. при участии Deutsche Sarkoidose-Vereinigung (Германия), Sarcoidose Belangenvereniging Nederland (Нидерланды), Sarcoidosis and Interstitial Lung Association (Великобритания) и Schweizerische Sarkoidose-Vereinigung (Швейцария) была создана Европейская ассоциация организаций пациентов с саркоидозом и другими гранулематозными болезнями (EPOS). Сайт этой ассоциации расположен по адресу . Ассоциация ставит перед собой следующие цели:
Все общества пациентов имеют членов, страдающих от саркоидоза, а также их активных сторонников. Цели всех обществ состоят в том, чтобы обеспечить возможность общения всех больных, давать адекватную и современную информацию о саркоидозе и организовывать региональные, национальные и международные встречи пациентов и врачей. Это даст возможность пациентам связаться с другими, имеющими те же самые симптомы, поскольку это подтверждает, что их симптомы реальны и не являются продуктом их воображения. Общение с другими пациентами позволяет больным и их семьям понять, что другие больные также испытывают те же самые проблемы. Пациенты также получают возможность обсудить их диагноз и терапию, которая была для них эффективной. Сандра Конрой (Sandra Conroy) президент National Sarcoidosis Resource Center (
В настоящее время, по данным сайта Sarcoidosis Online Sites http://www.sarcoidosisonlinesites.com, в США существует более 90 групп поддержки пациентов с саркоидозом. Группы поддержки и ассоциации пациентов также существуют в Австрии (Osterreichischer Sarkoidose Vereinigung (OSV) sarkoidose@gmx.at), Бельгии (Vereniging Voor Sarcoidosepatienten (BVS) http://www.sarcoidose.be), Франции (Reseau International de Soutien des Malades de la Sarcoidose Reseau (RISMS) http://www.sarcoidose-infos.com ), Германии (Deutsche Sarkoidose-Vereinigung (DSV) http://www.sarkoidose.de), Японии (http://www.kyo-sar.com) , Нидерландах (Sarcoidose Belangenvereniging Nederland (SBN) http://www.sarcoidose.nl, Швейцарии (Schweizerische Sarkoidose-Vereinigung (SSARV) http://www.sarkoidose.ch), Великобритании (Sarcoidosis and Interstitial Lung Association http://www.sarcoidosis.org.uk и UK Sarcoidosis Information and Support Group http://sarcoidosissupport.ning.com/), Ирландии (http://www.isarc.ie/), Италии (http://www.sarcoidosi.it/).
Во многих случаях создание групп поддержки связано с личными трагедиями. Например, группа поддержки, созданная Эммой Кэролл (Emma Carroll) http://www.jsof.org/, посвящена ее дочери, умершей от саркоидоза. Несмотря на наличие симптомов, диагноз был поставлен с большой задержкой и она умерла от сердечной недостаточности, не дождавшись трансплантации легких и сердца.
Сайт http://sarcoidosishelpline.0catch.com/ создали Cheri Bohn и Dee Warren в память о своем отце и брате, умерших от саркоидоза. На сайте можно найти большое количество информации о клиниках и врачах, которые занимаются лечением саркоидоза. Большое внимание уделено трансплантации органов при саркоидозе и саркоидозу у детей. Авторы считают, что эмоциональная составляющая болезни не менее важна, чем физическая и предлагают больным свою помощь.
Сайт http://www.sarcoidlife.org/ создал Dan Stoddard, умерший в 2006 г. от саркоидоза в возрасте 36 лет. Саркоидоз легких и позвоночника у него был диагностирован в 2003 г. Семья Dan Stoddard поддерживает этот ресурс в память о нем.
Группу поддержки www.sfotexas.org создали две сестры, Rachella Parks-Washington and Laronda Parks после того, как у одной из сестер был обнаружен саркоидоз. Она является профессиональным музыкантом и музыка часто используется в работе их группы поддержки.
Кроме групп поддержки существуют многочисленные сайты пациентов, как правило имеющих тяжелый мультисистемный саркоидоз. Их основная функция - общение и обмен личным опытом. Создатели сайтов подчеркивают, что из-за тяжелой болезни они не могут активно участвовать в работе групп поддержки, но готовы оказать посильную информационную или моральную помощь любому товарищу по несчастью.
Сайт ''Patients Online Self Help - P.O.S.H.'' http://freespace.virgin.net/ellie.vi/index.htm создан в 1998 г. Ellie Parker, которая имеет саркоидоз более 30 лет. Она пишет, что создала этой сайт от отчаяния, поскольку в то время в Великобритании не было ни одного сайта, который мог бы дать информационную поддержку пациентам с саркоидозом. Сейчас ей 64 года, но она продолжает сотрудничать с одной из Лондонских групп поддержки, помогая готовить информационные материалы. Ellie Parker считает, что больным с саркоидозом необходима эмоциональная поддержка и они должны знать, что они не одиноки в своей беде. Пациенты с саркоидозом должны находить друг друга, обмениваться информацией и личным опытом.
Сайт http://www.snaregistry.org/ создан Kristi Anderson, имеющей саркоидоз с 1988 г. и патронируется Sarcoid Networking Association http://www.sarcoidosisnetwork.org/ девиз которой ''через единение и знания достигается истина'' (Through Unity And Knowledge, Comes Truth).
Сайт ''Kipy's Place'' http://community-1.webtv.net/Kipy1/KipysPlace/ создан Karen P. Barwick в 1999 г. Она имеет поражение легких, кожи, глаз, нервной системы, мышц, слезных и слюнных желез.
Сайт ''Laurie's Sarcoid Page'' www.geocities.com/Heartland/Flats/4877/index2.html создан в 1997 г. Laurie McGee. Она имеет поражение легких и серьезные побочные эффекты лечения кортикостероидами.
Сайт ''Luvshelby's Sarcoidosis Page'' http://lynnmcneill.spaces.live.com/ создан в 1998 г. Susan Kennelly которая описываею свою историю болезни и предлагает помощь другим больным.
Сайт ''SmithDRay's Sarcoidosis Page'' http://members.tripod.com/~SmithDRay/sarcoidosis-index-4.html создан в 1998 г. Ray Smith, который описал болезнь своей жены.
''Karen Duffy Page'' http://www.sarcoidosis.netfirms.com/duff.html Karen Duffy - модель и актриса, которая имеет нейросаркоидоз. Возможно читатели ее помнят по фильму ''Dumb and Dumber'' (в нашем прокате ''Тупой и еще тупее''). Она написала книгу ''Model Patient: My Life As an Incurable Wise-ass'' в которой рассказывает о своей болезни. В настоящее время она частично парализована и имеет сильные боли, однако продолжает работать на телевидении и участвует в компании ''A New Age In Women's Health Care'', которая посвящена здоровью женщин.
Кроме того, есть группы поддержки пациентов по достаточно узким вопросам, например по нейросаркидозу - Aisha Elderwyn Neurosarcoidosis Support Group http://www.elderwyn.com/neurosarcoidosis/ или для пациентов с хронической болью - www.bookletonchronicpain.com, которую основал Tom Hodges.
Sarcoidosis Online Sites
Сайт http://www.sarcoidosisonlinesites.com (ранее он назывался www.blueflamingo.net) содержит наиболее точную и полную информацию о врачах, которые специализируются на саркоидозе во всем мире, группах поддержки, информационных ресурсах, посвященных саркоидозу в интернете, саркоидных клиниках и множество другой информации. Автор этого сайта Джей Ллойд (Jay Lloyd).
В мае 1996 года у Джея был выявлен мультисистемный саркоидоз с поражением легких, кожи, нервной системы, печени и селезенки. Однако, путь к диагнозу был нелегким и продолжительным. Сначала он был госпитализирован в отделение скорой помощи с острой болью в груди. Подозревался сердечный приступ, но ЭКГ этого не подтвердила. Затем ему был поставлен страшный диагноз - рак. Только после того, как на коже развились бляшки и биопсия показала саркоидные гранулемы, был проведен комплекс исследований, который подтвердил наличие системного саркоидоза.
Джей начал искать информацию о саркоидозе у местных врачей, в медицинской библиотеке, но полученная им информация была неполной и устаревшей. Поиск в Интернете позволил найти небольшое количество статей о саркоидозе многие из которых сообщали о болезни у лошадей. Хотя это было интересно, такая информация не дала никакой реальной помощи.
Тем временем, лечение саркоидоза, проводимое в местной клинике не давало результатов. По совету одного из докторов, Джей поехал в саркоидную клинику Johns Hopkins в Балтиморе, Штат Мэриленд. Там ему сказали, что его случай саркоидоза является самым тяжелым из тех, которые они когда-либо наблюдали. Следующей остановкой была клиника Майо в Джексонвилле (Флорида). В это время Джею удалось встретиться с доктором Джеральджом Джеймсом. Он является одним из ведущих экспертов в мире по саркоидозу. Хотя его практика находится в Англии, в это время он находился в Майами и согласился поговорить с Джем. Доктор Джеймс помог врачам Джея принять решение о направления лечения болезни и объяснил, как другие проблемы Джея могли быть связаны с саркоидозом.
Болезнь у Джея была столь серьезной, что из-за болей в желудке, спазмов пищевода и реберного хондрита, которые первоначально были приняты за сердечный приступ, ему приходилось пить новокаин, смешанный с антацидами. Это была подавляющая боль. Упорная, истощающая и деморализующая. Сначала возникала острая боль в груди спереди, которая постепенно распространялась назад и вниз, в левую руку. Боль никогда не уходила, имелась лишь различная степень боли. Хотя после лечения преднизоном легочные ненормальности разрешились, но боль осталась. Врачи сказали, что Джей никогда не сможет полностью избавиться от саркоидоза.
Из-за болезни, Джей потерял работу и не мог обеспечивать свою семью. Только любовь жены и ее поддержка позволила Джею найти в себе силы жить и работать. Сейчас они занимаются веб-дизайном в качестве новой профессии. Однако боль остается серьезной проблемой и Джей ищет новые способы лечения боли в разных клиниках США. На сайте http://www.sarcoidosisonlinesites.com вы можете прочитать его историю борьбы с болью в течение последних 8 лет.
National Sarcoidosis Resource Center
National Sarcoidosis Resource Center (NSCR) - источник информации о саркоидозе со всего мира. Основатель и президент NSCR - Сандра Конрой (Sandra Conroy) - больная саркоидозом. Заболевание у неё было выявлено в 1984 году, когда информация о саркоидозе была весьма ограничена. На основании собственных исследований, используя разработанный ею опросник, она создала базу данных по симптоматике и демографии саркоидоза, каталог ресурсов по саркоидозу. В 1992 году ею был создан NSRC, который вырос в международную организацию, в которую входит более 30 тыс. пациентов. Девиз этой организации: “Together, we CAN make a difference” (Вместе мы способны на перемены).
Sarcoidosis Research Institute
http://www.sarcoidosisresearch.org/
Sarcoidosis Research Institute (SRI) - некоммерческая, освобожденная от налогов организация, цель которой - развитие знаний о саркоидозе. Деятельность SRI преследует три основные цели: распространение информации среди профессионалов, чья деятельность связана с саркоидозом, получение и распределение средств, в помощь исследованиям этиологии и лечения саркоидоза, поддержка людей, заболевших саркоидозом, обеспечение их первичной информацией об этом заболевании. SRI сотрудничает с исследовательскими организациями в вопросах изучения саркоидоза, повышает общественную осведомленность об этом заболевании, занимается образованием пациентов и медицинских работников. SRI управляют 23 члена правления, работают постоянные комиссии. Президент и правление работают на добровольных началах. SRI был создан пациентом с тяжелым саркоидозом Paula Yette и зарегистрирован в 1991 г. в штате Теннеси (США).
Она писала: ''В 1981 году я узнала то, что изменило мою жизнь навсегда. Мне было 22, когда у меня был выявлен саркоидоз. Не одна я прошла долгий травматичный путь диагностического процесса, встретилась с побочными эффектами системной гормональной терапии, а в итоге узнала, что больна загадочной болезнью, которая способна изуродовать меня, сделать недееспособной и даже убить. Я столкнулась с тем фактом, что большинство врачей, которых я знала, не могли сообщить что-то утешающее. Не только я получала небезопасное лечение. Понадобилось 5 лет для того, чтобы я встретила человека, который тоже был болен саркоидозом и поняла через что я прошла. Я встретила моего друга Джуди. К сожалению, саркоидоз был фатален для него. Вот так вынужденно я стала впитывать по частицам любую информацию о саркоидозе, которая была мне доступна. В 1991 году это и стало причиной создания SRI. Разработанная программа уже помогла многим людям''.
На сайте этого института можно найти брошюры нескольких ведущих специалистов мира: профессора Ома Шармы (Om Sharma), докторов Нормана Соскеля (Norman T. Soskel) и Марка Джудсона (Marc A. Judson) “Ответы на ваши вопросы о саркоидозе”. Можно заказать образовательные фильмы о саркоидозе на английском языке.
Foundation for Sarcoidosis Research
http://www.stopsarcoidosis.org/
Андреа Вильсон (Andrea Wilson), страдающая саркоидозом с 1994 года и ее муж, в июне 2000 года создали в США фонд исследований саркоидоза. На сайте фонда много информации о саркоидозе, представленной ведущими американскими учеными. С фондом сотрудничают известные специалисты по саркоидозу Michael C. Iannuzzi, MD, Gary W. Hunninghake, MD, Robert P. Baughman, MD, Dr. Olof Selroos Dr. Marjolein Drent, Lee S. Newman, MD, MA Om P. Sharma, MD Yash P. Kataria, M.D., Marc A. Judson, MD и многие другие. Цель фонда - финансирование новаторских исследований саркоидоза. Каждый февраль фонд проводит общенациональную кампанию по сбору средств на исследования саркоидоза ''Kick In to Stop Sarcoidosis®'' (K.I.S.S.).
В 2008 г. фонд финансировал исследования ''The Role of Serum Amyloid A and RAGE in Sarcoidosis'' (Edward Chen, MD, Johns Hopkins University) и ''Modulation of Pulmonary Sarcoidosis by Nicotinic Acetylcholine Receptors'' (Elliott Crouser, MD, Ohio State University). В 2009 г. грант получила Lobelia Samavati, MD (Wayne State University) на исследование ''Role of Intracellular NOD-like Receptors in Sarcoidosis''.
Сайты, созданные врачами специально для поддержки и образования пациентов.
Gary R. Epler http://www.epler.com/wsarc.html
O.P.Sharma, M.D. http://www-hsc.usc.edu/~osharma/
Norman T. Soskel http://www.sarcoidcenter.com/
Эти врачи не нуждаются в представлении и более 10 лет плодотворно работают в области поддержки и образования пациентов.
Борьба пациентов с саркоидозом за свои права
В истории саркоидоза есть немало трагических и поучительных, но, к сожалению, малоизвестных страниц. Например, исследования эпидемиологии саркоидоза [2] и [3] появились благодаря активной и непримиримой позиции двух людей - Jerry Cochran и Philip Jajosky.
История саркоидоза в ВМФ США: больше чем просто профессиональный гранулематоз?
В 1997 г. на одном из канадских сайтов пациентов появилось сообщение, что большое число судебных исков от бывших военнослужащих, заставило руководство флота США затребовать от National Institute for Occupational Safety and Health (NIOSH) информацию о возможной связи воздействия профессиональных вредностей и саркоидоза. Однако, у этого важного события была длинная предыстория.
У Jerry Cochran - пастора, бывшего военного моряка, легочный саркоидоз был диагностирован в 1970 г. В биопсийной ткани были обнаружены титан, алюминий, кремний, барий, силикаты и другие вещества. Он основал общество ''Jerry Cochran Veterans Outreach Foundation'' и начал добиваться от должностных лиц DEPARTMENT OF VETERANS AFFAIRS и Флота США чтобы они уведомили не бывших военнослужащих с диагнозом саркоидоз (а также пациентов с другими этиологически ''неоднозначными'' диагнозами или без диагноза вообще) что их легочная болезнь может быть вызвана воздействием токсичных металлов и минералов. Jerry Cochran считал, если это предположение верно, то все эти легочные болезни, вызванные воздействием окружающей среды можно предотвратить а для пациентов с этими болезнями может быть найдена специфическая терапия, если в этом направлении будет проведено исследование.
После неоднократных запросов Jerry Cochran, в 1992 г. такое исследование было поручено специалисту по профилактической медицине, доктору Philip Jajosky в рамках правительственной программы, проводимой NIOSH. На это эпидемиологическое исследование было потрачено несколько лет и несколько миллионов долларов (были собраны и проанализированы данные всех служащих флота за 50 лет). Были получены шокирующие результаты. Оказалось, что чернокожие служащие флота, которые проходили службу во время Вьетнамской войны, имели самую высокую заболеваемость саркоидозом, когда-либо зарегистрированную у военных во всем мире. Кроме того, служившие на ''грязных'' судах, имели приблизительно в 10 раз большую заболеваемость, чем служившие на ''чистых'' судах.
Получив такие результаты, Philip Jajosky считал своим моральным долгом довести эти результаты до общественности, чтобы ''больные саркоидозом не продолжали умирать в тишине''. Однако руководство NIOSH без объяснений закрыло программу исследования саркоидоза и продолжало отрицать связь саркоидоза со службой во флоте. Результаты исследования не были опубликованы и не были переданы флоту. Несмотря на запрет руководства, доктор Jajosky передал результаты исследований доктору David Satcher, директору Centers for Disease Control. Затем Philip Jajosky опубликовал результаты своего исследования не в закрытом военном издании, а в общедоступном журнале по профилактической медицине и за это был уволен со службы.
В интервью газете New York Times [4, 5] и другим изданиям [6, 7] Philip Jajosky объяснил, почему он пожертвовал своей карьерой. Он сравнивал сложившуюся ситуацию с исследованием ''Tuskegee Project'', когда несколько поколений больных сифилисом в Африке наблюдались в течение 40 лет (с 1932 по 1972 г.) но при этом не получали никакого лечения. По его мнению, NIOSH должен продолжить исследование влияния металлов и минералов на развитие гранулематозных болезней легкого, что может принести пользу не только военнослужащим, но и гражданским больным. Доктор Jajosky считает, что врач должен руководствоваться здравым смыслом, этикой и клятвой Гиппократа, которые превыше всего, даже интересов национальной безопасности.
В результате этих событий, замалчивать проблему стало невозможным. Появилось информационное письмо Центра Контроля за Заболеваниями http://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/00047925.htm (есть перевод http://sarcoidosis.by.ru/perevod/military.htm), руководство флота США затребовало от National Institute for Occupational Safety and Health (NIOSH) информацию о возможной связи воздействия профессиональных вредностей и саркоидоза.
В 1999 г. на сайте ''The World Sarcoidosis Society'' было опубликовано информационное письмо чиновника DEPARTMENT OF VETERANS AFFAIRS Dr. Kenneth Kizer, в котором ветеранам флота США, имеющим саркоидоз и другие легочные болезни, возможно связанных с опасными воздействиями на службе, предлагается зарегистрироваться для прохождения обследования в DEPARTMENT OF VETERANS AFFAIRS. Указание об обследовании этого контингента и детализации их историй болезни были разосланы 172 отделениям DEPARTMENT OF VETERANS AFFAIRS по всему миру. В одной из конференций пациентов сообщалось, что президент Клинтон извинился перед родственниками больных, которые в разное время служили на одном судне и умерли из-за саркоидоза (по данным Philip Jajosky около 300 человек). В результате этих событий пациенты с саркоидозом начали обращаться в суды.
Однако, радость больных была преждевременной. В 2004 г. были опубликованы результаты исследования саркоидоза в ВМФ США, в котором сообщалось, что ''.. болезнь легкого, связанная с воздействием дыма или пара, а также воздействием антизаносного материала, возможно, ошибочно классифицировалась как саркоидоз'' [2]. Также, авторы этого исследования не сообщили, что именно вызывало саркоидоз у служащих авианосцев. Вскользь было упомянуто, что их результаты совпадают с данными Philip Jajosky [3]. Авторы сообщили, что в результате проведенных мероприятий в течение 1971-1993 г. средняя заболеваемость среди чернокожих в возрасте 21-30 лет существенно снизилась - с 73.3 до 13.2 на 100,000. Заболеваемость среди чернокожих в возрасте 31-40 лет снизилась с 46.5 до 27.8, прежде всего в течение 1991-1993 г.
Была объяснена причина столь серьезного снижения заболеваемости саркоидозом. При массовых рентгенографических скринингах, которые проводились для идентификации больных с туберкулезом до 1975 г., индивидуумы с рентгенографическими ненормальностями обязательно госпитализировались. Начиная с 1975 г., согласно новой Navy Medical Instruction, массовые рентгенографические скрининги были прекращены, поэтому госпитализации для оценки возможного саркоидоза, основанного исключительно на рентгенографических ненормальностях, более не проводились. Раньше, пациенты с подозреваемым легочным саркоидозом всегда госпитализировались для оценки и постановки диагноза, так как считалось, что хроническая, прогрессующая болезнь, такая как легочный саркоидоз, может быть основанием для увольнения с военной службы. Начиная с середины 1980-х, эта политика была изменена и оценка подобных пациентов с этого времени выполнялась амбулаторно, за исключением серьезных симптоматических случаев. Начиная с 1975 г. рентгенограмма проводится только у симптоматических индивидуумов. Иначе говоря, за рамки регулярных обследований были выведены бессимптомные пациенты, в число которых входят больные с постепенным началом болезни, которые имеют хроническое течение саркоидоза. Не удивительно, что через 10-15 лет у последних, недиагностированная болезнь приняла очень серьезную форму.
Philip Jajosky установил, что материал, который использовался для предотвращения заноса самолетов при посадке на палубу судна, находился в виде аэрозоля (в мельчайших каплях морской воды) и в этом аэрозоле содержится алюминий, титан и силикаты. Аналогичные частицы были обнаружены в легких военнослужащих с саркоидозом. Поэтому, по результатам обследования в DEPARTMENT OF VETERANS AFFAIRS, многим ветеранам диагноз легочный саркоидоз был заменен на пневмокониоз. Чиновники DEPARTMENT OF VETERANS AFFAIRS считают, саркоидоз и частицы, содержащие алюминий, титан и силикаты в легких пациентов причинно не связаны. Поскольку саркоидоз широко распространен у гражданского населения, они утверждают, что у бывших служащих флота он мог развиться уже после демобилизации и болезнь никак не связана со службой.
После увольнения Philip Jajosky начал интенсивно сотрудничать с сайтом пациентов ''The World Sarcoidosis Society'' и продолжил борьбу против замалчивания результатов исследования саркоидоза. По его данным, общее число служащих флота, которые подвергались воздействию различных токсичных факторов превышает 100,000 человек. Из них, примерно 10,000 имели клинические признаки, указывающие на возможный саркоидоз и примерно у 1,200 человек саркоидоз был диагностирован, когда они находились на службе. Philip Jajosky нашел понимание у главного хирурга США и у него появились сторонники в Конгрессе. Он вошел в контакт со многими тяжело больными пациентами с саркоидозом, служившими во флоте и убеждал их разрешить провести аутопсию и биопсию легкого после смерти, чтобы разрушить заговор молчания, который окружает эту проблему. Очень многие больные дали на это согласие и результаты были представлены Конгрессу США.
К сожалению, из-за того, что сайт Sarcoidosis Worldwide Support Group прекратил свое существование, как развивались дальнейшее события выяснить невозможно. Статья доктора Jajosky [3] в полнотекстовом виде так и не появилась, хотя цитируется достаточно регулярно. На сайте ветеранов ''войны в заливе'' American Gulfwar Veterans Association http://www.gulfwarvets.com/ приводятся информационные письма DEPARTMENT OF VETERANS AFFAIRS, датированные 2007 г., в которых выводы исследования Philip Jajosky [3] подвергаются сомнению. Ветеранам предлагается проходить лечение в общем порядке по месту жительства. Бесплатное лечение предлагается только если будет доказана связь между развитием саркоидоза и службой. Судя по форуму сайта ветеранов Вьетнамской войны http://www.vvaw.org/, у больных с саркоидозом, участвовавших в этой кампании, имеются аналогичные проблемы.
Катастрофа в WTC 11 сентября 2001
Есть еще одна история, которая может иметь продолжение через несколько лет или десятилетий.
После катастрофы в Центре Международной Торговли 11 сентября 2001 г. произошел серьезный рост заболеваемости саркоидозом у пожарных [8], которая и до этого события была выше, чем в среднем по США [9]. В составе пыли, возникшей при катастрофе, было идентифицировано более 400 компонентов, которые были классифицированы в четыре категории: (1) макрочастицы (карбонат кальция и кремнезем) и волокна (асбест, хризотил, стекловолокно, гипс); (2) органические соединения, включающие полициклические ароматические углеводороды и другие углеводороды (сложные эфиры нафталина, фтора, бифенила, диоксина, дифенила), бензол и фреон; (3) газы, (угарный газ, сероводород, продукты горения (пожары на развалинах продолжались до середины декабря 2001 г.) выхлопные газы транспортных средств и механизмов, используемых при разборе завалов; (4) тяжелые металлы. Среди этих соединений не упоминаются соединения алюминия, которые образуются при горении термита, следы которого, однако, были обнаружены во всех трех упавших небоскребах.
Количество сотрудников отдела пожарной охраны Нью-Йорка (FDNY), скорой помощи и гражданских лиц (население и рабочие, разбиравшие руины WTC), подвергавшияеся воздействию факторов, которые во многом схожи с аэрозолями, о которых мы говорили выше, сравнимо (если не больше) с персоналом флота США. Всего через 6 лет после катастрофы, уже сообщалось о нескольких случаях гранулематозных болезней легкого у рабочих, которые занимались разбором руин WTC [8]. Как и служащие флота, они не использовали респираторы и другие средства индивидуальной защиты. Если экстраполировать результаты Philip Jajosky на катастрофу в WTC, через 10-15 лет можно ожидать значительного увеличения заболеваемости саркоидозом у людей, которые тем или иным образом были связаны с этой трагедией.
Тревор Маршалл, его гипотеза бактериального патогенеза и новый метод лечения саркоидоза
Группа сайтов Тревора Маршалла (Trevor Marshall), пациента, который с помощью разработанного им метода излечился от тяжелой формы саркоидоза, является уникальным явлением. Основанный в 2003 году, сайт Sarcoidosis Answers for Physicians, Nurses and Patients http://www.sarcinfo.com/ из декларации бактериального патогенеза саркоидоза фактически превратился в наблюдательное клиническое исследование терапии саркоидоза в сети Интернет (Internet-based observational-clinical-trial of therapies of sarcodiosis) основанное на протоколе Машалла (the Marshall Protocol). Протоколы Маршалла наделали очень много шума в мире саркоидоза, однако они совершенно неизвестны среди профессиональных саркоидологов.
Гипотеза бактериального патогенеза саркоидоза
Гипотеза бактериального патогенеза саркоидоза, предложенная Тревором Маршаллом, основана на результатах Sweany, полученных еще в 1928 г. http://www.joimr.org/phorum/read.php?f=2&i=48&t=48, Wirostko at al [10] которые обнаружили микоплазма-подобные организмы в жидкости передней камеры глаза у пациентов с саркоидозом, Nilsson at al [11], которые обнаружили ДНК Rickettsia helvetica в гранулематозной ткани пациентов с саркоидозом и эффективности тетрациклинов для лечения кожного саркоидоза [12].
Подробное изложение гипотезы бактериального патогенеза саркоидоза и обоснование лечения саркоидоза антибиотиками на английском языке можно прочитать в разделах ''History of the Marshall Protocol'' и ''Cell Wall Deficient Bacteria and the MP'' на сайте http://www.marshallprotocol.com/ и на сайте http://sarcoidosis.by.ru/ в разделе ''Гипотеза Тревора Маршалла'' на русском.
Протокол Маршалла, его эволюция и альтернативное объяснение
С первой фазой протокола Маршалла (2003 г.) можно ознакомиться здесь http://sarcoidosis.by.ru/perevod/antibacterial/mp1.htm . Последний релиз (2008 г.) первой фазы протокола - http://autoimmunityresearch.org/Phase1-Aug08.pdf .
Необходимо отметить, что за последние 5 лет протокол Маршалла претерпел значительные изменения, прежде всего в вопросах безопасности. Ранее Тревор Маршалл и его сторонники утверждали, что протокол настолько безопасен, что больные могут применять его самостоятельно. В последнем релизе протокола прямо указывается, что протокол предназначен для информирования лицензированных врачей, которые в случае применения этого протокола, несут ответственность за пациента (... the responsibility for managing the patient’s health and recovery resides with the licensed physician).
Значительно расширен список препаратов, прием которых несовместим с протоколом Маршалла. Значительно расширены временные интервалы шагов (steps) протокола. Признана опасность кардиотоксичности протокола (в терминах Тревора Маршалла - cardiac herx). Этому состоянию посвящен специальный раздел http://autoimmunityresearch.org/cardiac_herx.pdf. В разделе FAQ и форуме можно найти информацию, с какими проблемами можно столкнуться при использовании протокола Маршалла, в том числе у больных с сопутствующими заболеваниями. В протокол введен кетоконазол в виде крема.
Ранее Тревор Маршалл категорически отрицал наличие у антибиотиков и у блокаторов рецепторов ангиотензина II противовоспалительных свойств или важность таковых, если даже они имеются, для его протокола. В последнем релизе протокола наличие у антибиотиков (... frequent, low-dose Minocycline has an anti-inflammatory effect ...) и у блокаторов рецепторов ангиотензина II (Continue to take Benicar ... for its anti-inflammatory effect) противовоспалительных свойств признается
Во второй фазе протокола Маршалла (версия 2003 г. http://sarcoidosis.by.ru/perevod/antibacterial/mp2.htm , последний релиз 2008 г. http://autoimmunityResearch.org/Phase2.pdf) коренным образом переработана схема приема препаратов и значительно уменьшены дозировки антибиотиков. Кроме того, предлагается модифицированная схема второй фазы протокола, в которой вместо азитромицина используется клиндамицин, обладающий меньшей кардиотоксичностью.
В этом же документе предлагается третья фаза протокола Маршалла, которая включает три антибиотика (миноциклин, азитромицин и клиндамицин) и блокатор рецепторов ангиотензина II (беникар). Таже предлагается прообраз четвертой фазы протокола, в которой используется циклическая смена антибиотиков (миноциклин, азитромицин, клиндамицин, декломицин, котримоксазол) в различных комбинациях.
Альтернативное объяснение протокола Маршалла (первой и второй фазы) и вопросы к автору, которые были сформированы по результатам довольно активного обсуждения в нашем старом форуме, который, к сожалению, прекратил свое существование, представлены здесь http://sarcoidosis.by.ru/perevod/antibacterial/antimarshall.htm. К настоящему моменту, было опубликовано еще несколько статей, тем или иным образом связанных с идеями Тревора Маршалла, не отраженных в этом документе.
Исследование Brown et al [13] не подтверждает предыдущие сообщения [14], что CWDF можно вырастить исключительно из крови пациентов с саркоидозом, но не из крови здоровой контрольной группы. Авторы обнаружили CWDF в крови примерно половины пациентов с саркоидозом и половины контрольной группы. Причиной этих различий, скорее всего, является различие способов подбора пациентов в эти исследования. Интересно, что консультантом исследования [13] была доктор L. H. Mattman, один из авторов исследования [14]. Дискуссию по этой статье можно прочитать здесь http://sarcoidosis.by.ru/perevod/antibacterial/e_letters.htm
Было подтверждено, что тетрациклины имеют противовоспалительные свойства in vivo. Французские врачи сообщили о ремиссии кожных гранулематозных повреждений, индуцированных силиконом при лечении миноциклином [15]. Это указывает, что лечение миноциклином приводит к разрешению неинфекционных гранулем и предполагает, что аналогичный эффект может приводить к разрешению саркоидных гранулем.
В противовес исследованию Nilsson at al [11], Шведские врачи не обнаружили серологических свидетельств инфекции Rickettsia helvetica у Скандинавских пациентов с саркоидозом [16].
Таким образом, хотя за последние годы не появилось никаких новых доказательств участия CWDF в патогенезе саркоидоза, а ранее полученные результаты теперь кажутся не столь убедительными, нет никаких сомнений, что Тревор Маршалл разработал протокол, который дает улучшение (по меньшей мере временное) в случае серьезного, хронического, рецидивирующего саркоидоза, осложненного другими болезнями и побочными эффектами продолжительной стероидной терапии, который резистентен к кортикостероидной и цитотоксической терапии, то есть для тех больных, лечение которых вызывает особые трудности у практикующих врачей.
Идея бактериального патогенеза саркоидоза и, альтернативно, наличие у антибиотиков и блокаторов рецепторов ангиотензина II мощного противовоспалительного действия, не противоречат полученным Тревором Маршаллом результатам. Очевидно, что он не имеет возможностей для установления, какой из механизмов (нельзя исключить что оба) в действительности влияет на саркоидное воспаление. В связи с отсутствием новых идей в отношении этиологии и лечения саркоидоза, протоколы Маршалла возможно укажут на новые пути исследования причины и способы лечения этой загадочной болезни. Поэтому, особенно обидно, что некоторые врачи, которые используют антибиотики для лечения саркоидоза ничего не знают о Треворе Маршалле и его результатах, которые он получил за 5 лет до этого (проф. А Визель, личная переписка). Между тем, регулярно появляются новые сообщения об использовании антибиотиков для лечения саркоидоза [17, 18].
Приложение
Рекомендации по созданию групп взаимопомощи пациентов из книги Сандры Конрой (Sandra Conroy) ''Sarcoidosis Resource Guide And Directory''
Группы взаимопомощи пациентов предоставляют возможность людям с саркоидозом встречаться друг с другом и обсуждать их опыт, знания, усилия и надежды. Изложенные ниже руководящие принципы основаны на опыте группы поддержки ''Clearinghouse'', которая помогла многим пациентам создать свои группы поддержки. Хотя не имеется универсального рецепта для создания таких групп (необходимо учитывать местные ресурсы и специфические потребности членов группы), мы предлагаем нескольких общих соображений, которые могут быть полезными.
1. Не пытайтесь заново изобретать колесо
Если вы хотите создать группу поддержки для пациентов с саркоидозом, поговорите с людьми, которые делали это раньше. Проверьте в местном Sarcoidosis Resource Center, существуют ли в вашем регионе подобные группы. Войдите в контакт с руководителями этих групп по телефону или электронной почте. Спросите о любых видах информационных материалов, которые они имеют (брошюры, информационные бюллетени, официальные сообщения или другие печатные материалы). Если в вашем регионе имеется клиринг-хауз (аналитический и информационный центр), выясните, какой помощью он может обеспечить вашу группу. Посетите несколько встреч других групп поддержки, чтобы понять стиль их работы и позаимствуйте их лучшие методы и форматы общения, чтобы использовать в вашей группе.
2. Думайте о взаимопомощи с самого начала
Найдите несколько единомышленников, которые разделяют ваш интерес в создании группы поддержки (а не просто желающих участвовать в ней). Сформированное таким образом ядро группы или организационный комитет, позволит предотвратить вашу чрезмерную перегрузку. Еще более важно, что несколько людей, участвующих в планировании и работе группы, будут образцами для подражания для других членов группы. Это демонстрирует, что взаимопомощь достигается только при усилиях всей группы, а не работой одного человека. Попытайтесь привлечь к работе группы профессионалов, которые лечат пациентов с саркоидозом. Возможно они смогут проводить беседы с группой поддержки. Также просите их направлять к вам своих пациентов, которые заинтересованы в получении помощи.
3. Найдите подходящее место и время для встреч
Попытайтесь договориться о месте для встреч в местной церкви, синагоге, библиотеке, культурно-спортивном центре, клинике или центре социального обслуживания населения. Эти организации обычно не чинят никаких препятствий. Если численность вашей группы небольшая, возможно более удобно собираться в домах членов группы. Выясните, какое время является более удобным, вечер или день. Обычно люди предпочитают вечер любого дня недели, кроме уик-энда. Люди легче всего запоминают время встречи, если это, например, второй четверг каждого месяца и т.д. Некоторые люди предпочитают встречаться на неофициальном ужине. Некоторые группы встречаются в ресторане.
4. Как провести первую встречу
Привлечь внимание потенциальных членов вышей группы весьма непросто. Подумайте, что вы можете дать людям с саркоидозом? Разве они не наблюдались профессиональными врачами в специализированных или местных клиниках в течение многих лет ? Контакт с врачами и местным легочными ассоциациями может быть весьма полезным. Рекламные листки в почтовых отделениях, больницах и библиотеках могут помочь привлечь больных с саркоидозом. Бесплатные объявления в местных газетах могут быть особенно полезными. Попробуйте позвонить редактору и объяснить, какую группу и с какой целью вы хотите создать. Подчеркните, что вы хотели бы обратиться к другим людям, которые имеют эту болезнь. Для первой встречи подготовьте некоторые факты о саркоидозе, которые могут быть выражены в не медицинских терминах. Свяжитесь с врачами и другими специалистами, которые владеют знаниями о саркоидозе и желали бы проводить беседы с пациентами. Не забывайте представлять их перед началом беседы. Первая встреча должна быть построена так, чтобы имелось достаточное время, чтобы описать ваши цели и чтобы дать возможность другим людям высказать их проблемы, вопросы и пожелания. Считают ли они, что такая группа необходима? Придут ли они на следующую встречу? Какая помощь им необходима? Какой они хотели бы видеть деятельность группы? Какие вопросы должны быть обсуждены? На основании потребностей членов группы вы должны планировать следующие встречи.
5. Дальнейшие встречи.
6. Будьте готовы, что ваша группа будет испытывать подъемы и спады в отношении посещаемости и энтузиазма участников. Такие колебания естественны и их следует ожидать. Вы можете рассматривать объединение или формирование коалиции лидеров групп, для взаимной периодической поддержки, объединения программ и обмена опытом.
Литература
1. P.Y. Polite Sarcoidosis patient groups//Eur Respir Mon, 2005, Chapter 24
2. Edward D. Gorham, MPH, PhD; Cedric F. Garland, DrPH; Frank C. Garland, PhD; Kevin Kaiser, MPH; William D. Travis, MD, FCCP and Jose A. Centeno, PhD. Trends and Occupational Associations in Incidence of Hospitalized Pulmonary Sarcoidosis and Other Lung Diseases in Navy Personnel. A 27-Year Historical Prospective Study, 1975–2001 //Chest. 2004;126:1431-1438 есть перевод http://sarcoidosis.by.ru/perevod/navy.htm
3. Jajosky, P. Sarcoidosis diagnoses among U.S. military personnel: trends and ship assignment associations //Am J Prev Med 1998;14,176-183 есть перевод http://sarcoidosis.by.ru/perevod/abstract/navy1.htm
4. Navy Seeks Data on Lung Disorders http://query.nytimes.com/gst/fullpage.html?res=9F0CE7D91130F935A15752C0A965958260&sec=health&spon=&pagewanted=all
5. Doctor's Quest Stirs Medical Debate http://query.nytimes.com/gst/fullpage.html?res=9D04E3D9103CF93AA2575AC0A96F958260&sec=&spon=&pagewanted=all
6. Non-Skid Sealant at heart of Navy Medical SNAFU http://www.adhesivesandsealants.com/article.mvc/Non-Skid-Sealant-at-heart-of-Navy-Medical-SNA-0001?VNETCOOKIE=NO
7. Navy Doctor Blows Whistle... And Naval Career http://www.rense.com/politics5/nav.htm
8. Gabriel Izbicki, MD; Robert Chavko, MD; Gisela I. Banauch, MD; Michael D. Weiden, MD; Kenneth I. Berger, MD; Thomas K. Aldrich, MD, FCCP; Charles Hall, PhD; Kerry J. Kelly, MD and David J. Prezant, MD, FCCP. World Trade Center ''Sarcoid-Like'' Granulomatous Pulmonary Disease in New York City Fire Department Rescue Workers //Chest. 2007; 131:1414-1423 есть перевод http://sarcoidosis.by.ru/perevod/wtc.htm
9. Prezant, D, Dhala, A, Goldstein, A, et al The incidence, prevalence and severity of sarcoidosis in New-York City firefighters. //Chest 1999;116,1183-1193 есть перевод http://sarcoidosis.by.ru/perevod/firefigter.htm
10. Wirostko E, Johnson L, Wirostko B. Sarcoidosis associated uveitis: parasitization of vitreous leucocytes by mollicute-like organisims //Acta Ophthalmol (Kbn) 1989; 67: 415-24.
11. Nilsson K, Pahlson C, Lukinius A, Eriksson L, Nilsson L, Lindquist O. Presence of Rickettsia helvetica in granulomatous tissue from patients with sarcoidosis //J Infect Dis 2002 Apr 15;185(8):1128-38 есть перевод http://sarcoidosis.by.ru/perevod/section_a.htm#9
12. Bachelez H, Senet P, Cadranel J, Kaoukhov A, Dubertret L. The use of tetracyclines for the treatment of sarcoidosis. //Arch Dermatol 2001;137:69-73 есть перевод http://sarcoidosis.by.ru/perevod/tetracyclines.htm
13. Brown, ST, Brett, I, Almenoff, PL, et al Recovery of cell wall-deficient organisms from blood does not distinguish between patients with sarcoidosis and control subjects. //Chest 123,413-417 (2003) есть перевод http://sarcoidosis.by.ru/perevod/antibacterial/cwdf.htm
14. Almenoff, PL, Johnson, A, Lesser, M, et al Growth of acid-fast L forms from the blood of patients with sarcoidosis. //Thorax 1996;51,530-533 есть перевод http://sarcoidosis.by.ru/perevod/l_form.htm
15. Senet P, Bachelez H, Ollivaud L, Vignon-Pennamen D, Dubertret L. Minocycline for the treatment of cutaneous silicone granulomas. //Br J Dermatol. 1999;140:985-987.
16. A. Planck,A. Eklund, J. Grunewald, S. Vene No serological evidence of Rickettsia helvetica infection in Scandinavian sarcoidosis patients //Eur Respir J 2004; 24:811-813 есть перевод http://sarcoidosis.by.ru/perevod/rickettsia.htm
17. S. English, B. Choo-Kang, F. Menzies, M. Johnson The effect of long term low dose azithromycin on symptoms and lung function in pulmonary sarcoidosis //Europ. Resp. J. - 2008. Vol. 32. - Supplement 52. Ref. 3174. есть перевод http://sarcoidosis.by.ru/perevod/antibacterial/azithromycin.htm
18. D. J. John Park, John J. Woog, Jose S. Pulido, J. Douglas Cameron. Minocycline for the Treatment of Ocular and Ocular Adnexal Sarcoidosis //Arch Ophthalmol. 2007;125(5):705-709. есть перевод http://sarcoidosis.by.ru/perevod/minocycline.htm