Chest. 2003;123:330-332.

Трудно ли диагностировать саркоидоз?

Paul A. Kvale, MD, FCCP (Detroit, MI).
Dr. Kvale is Professor of Medicine, Case Western Reserve University School of Medicine, and Senior Staff Physician, Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, Henry Ford Health System.

При некоторых болезнях, уверенный диагноз поставить значительно труднее, чем при других. Большинство болезней более легки для постановки диагноза, когда клинические проявления удовлетворяют диагностической парадигме, которая является функцией наших знаний и опыта. Антитеза этого высказывания также является истиной - если проявления болезни атипичны, постановка диагноза становится намного более трудной. Пример - легочная эмболия, которая осложняет серьезную хроническую обструктивную болезнь легкого, особенно если пациент находится на искусственной вентиляции легких (1)

Пульмонологи, вероятно, будут удивлены данными, представленными Judson с коллегами в этом выпуске Chest, где они детализируют трудности, с которыми сталкиваются врачи при постановке категорического диагноза саркоидоз. Это было особенно очевидно, когда пациенты с саркоидозом имели легочные симптомы как начальное проявление болезни. Однако, когда первыми проявленими саркоидоза были кожные повреждения, диагноз саркоидоз был поставлен значительно более быстро. Подразумевает ли это, что наиболее типичными для саркоидоза являются повреждения кожи? Не обязательно, но авторы указывают, что биопсия кожи вероятно будет сделана, если кожные повреждения не отвечают на начальную терапию. Эта ситуация очень близка мне. При подозрении дерматологического диагноза у любого пациента, я немедленно вызываю консультанта (за исключеним самых простых дерматологических проблем). Дерматологи как правило проводят биопсию при первом же столкновении с таким повреждением.

Я хотел бы думать, что большинство легочных врачей, вероятно, диагностируют саркоидоз правильно и своевременно, когда пациенты обращаются к ним с легочными проблемами. Однако, в этом рассуждении есть определенная ошибка. К тому времени, как такой пациент попадает в офис легочного врача, другой врач или сам пациент уже предположили, что легочная проблема, вероятно, существует. Большинство пациентов приносят рентгенограмму, которая показывает патологию. Так что, казалось бы, пульмонологи автоматически будут рассматривать саркоидоз как дифференциальный диагноз. Пульмонологи более вероятно должны знать о типичных и атипичных симптомах саркоидоза, которые сопровождают патологические результаты физикальной экспертизы, и особенно, спектр рентгенографический ненормальностей при саркоидозе. Поэтому, пульмонолог весьма вероятно будет рассматривать возможность саркоидоза и биопсия (если она показана) будет быстро проведена.

Это рассуждение не справедливо для пациентов, большинство из которых никогда не слышали о саркоидозе. И это рассуждение не совсем истинно для врачей первичного звена.

Что делает диагноз легочного саркоидоза более трудным для врача первичного звена? Легочные симптомы, которые сопровождают саркоидоз, если такие симптомы присутствуют, обычно включают кашель и одышку. Также могут присутствовать хрипы. Эти симптомы неспецифические, они могут сопровождать многие респираторные болезни. Так как бронхит и астма - намного более обычные болезни, лечение бронхолитическими средствами, стероидами в виде аэрозолей и антибиотиками - разумный начальный подход. Действительно, пациенты могут сообщать об улучшении их симптомов при таком лечении. Поскольку симпотомы бронхита и астмы могут хорошо контролироватья в течение продолжительного времени без проведения рентгенограммы, задержка диагноза саркоидоз, когда присутствуют легочные симптомы, начинает быть более понятной.

Менее хорошо известно, что обструкция воздушного потока является весьма обычной проблемой при саркоидозе. Наиболее вероятно она связана с вовлечением слизистой дыхательных путей гранулематозным процессом, а также со стенозом дыхательных путей, который обычно развивается при саркоидозе (2, 3, 4). Таким образом, хрип и кашель - обычные жалобы для пациентов с саркоидозом. Спирометрия часто подтверждает наличие обструкции воздушного потока, но обратимость обструкции при применении бронхолитических средств обычно не происходит. Однако, обнаружение обструкции воздушного потока может усиливать подозрение астмы или бронхита, что приводит к дополнительной задержке постановки правильного диагноза саркоидоз.

Многие из рентгенограмм, которые в конечном итоге были сделаны в исследовании Judson, показали рентгенографическую стадию 3 или 4 и симметричную внутригрудную лимфаденопатию, характерную для стадий 1 и 2, которые могли бы стимулировать рассмотрение диагноза саркоидоз. Без типичной симметричной грудной лимфаденопатии, при попытке объяснить рентгенографические ненормальности в стадии 3 и 4, возможность саркоидоза может даже не рассматриваться, особенно врачами, которые никогда не наблюдали пациентов с саркоидозом. У пациентов с таким типом рентгенографических ненормальностей, начало симптом было постепенным и это менее вероятно заставляло пациентов обращаться к врачу. При этих обстоятельствах, задержка проведения рентгенограммы или обращение пациентов к пульмонологу, снова становится более понятной.

Необходимо обратить внимание на один пункт сообщения Judson с коллегами. Их методология использовала дату проведения биопсии как время постановки категорического диагноза саркоидоз. Не все пациенты с саркоидозом нуждаются в проведении биопсии, чтобы врач чувствовал уверенность в диагнозе. Это особенно истинно для бессимптомных пациентов с рентгенографической стадией 1 (двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия с нормальной паренхимой легкого). Когда рентгенографическая стадия 1 сопровождается узловатой эритемой, гарантирована еще большая уверенность в диагнозе без необходимости биопсии. Winterbauer (5) представил убедительные аргументы, что такие пациенты не нуждаются в биопсии, чтобы быть уверенным, что пациент вероятно имеет саркоидоз а не лимфому.