Саркоидоз и иммунодефициты

Хроническая гранулематозная болезнь (CGD) - редкий первичный иммуннодефицит с заболеваемостью 1 на 200,000 - 250,000. Мутация в любом из 4 генов (CYBB, CYBA, NCF-1 или NCF-2), кодирующих субъединицы (gp91phox, p22phox, p47phox и p67phox, соответственно) фагоцитарного комплекса никотинамидадениндинуклеотидфосфат-оксидаза, приводит к нарушению производства бактерицидных соединений реактивного кислорода. Поэтому, пациенты с CGD более восприимчивы к рекуррентным инфекциям. Гранулемы обычно казеозные и в контексте инфекции являются признаком CGD. Американские врачи сообщили о диагностической дилемме - у 2 пациентов с CGD развилось состояние, которое не объясняется основным заболеванием и является совместимым с саркоидозом (1).

1. Suk See De Ravin, MD, PhD, Nora Naumann, MD, Michael R. Robinson, MD, Karyl S. Barron, MD, David E. Kleiner, MD, PhD, Jean Ulrick, RN, Julia Friend, PA-C, Victoria L. Anderson, MSN, Dirk Darnell, MSN, Elizabeth M. Kang, MD and Harry L. Malech, MD. Sarcoidosis in Chronic Granulomatous Disease //Pediatrics Vol. 117 No. 3 March 2006, pp. 590-595 есть перевод http://sarcoidosis.stormway.ru/perevod/cgd.htm

Общая вариабельная иммунная недостаточность (CVID) - первичный иммунодефицит, характеризованный заметно уменьшенными серологических уровней иммуноглобулинов и нарушенным гуморальным иммунным ответом. Сообщалось о 8 пациентов с CVID, у которых клинические данные были совместимы с саркоидозом (). Об аналогичном случае сообщили Итальянские врачи (). Минимальный уровень лимфоцитов Т-хелпер у этих пациентов составлял 108 клеток в мм³ (2,3).

2. M.B. Fasano, K.E. SullivaN, S.B. Sarpong, R.A. Wood, S.M. Jones, C.J. Johns, H.M. Lederman, M.J. Bykowsky, J.M. Greene, J.A. Winkelstein. Sarcoidosis and Common Variable Immunodeficiency. Report of 8 Cases and Review of the Literature. //Medicine Volume 75 Number 5 September 1996 есть первод http://sarcoidosis.stormway.ru/perevod/cvi.htm

3. Matucci A, Rossi O, Cecchi L, Vultaggio A, Checcacci S, Parronchi P, Emmi L, Maggi E, Romagnani S. ''Sarcoidosis-like'' granulomatous disease in patients with common variable hypogammaglobulinemia //Ann Ital Med Int. 2002 Apr-Jun;17(2):108-16. есть перевод http://sarcoidosis.stormway.ru/perevod/abstract\cvi.htm